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Síndrome de shock hemorrágico y encefalopatía (HSES)

Por Elizabeth J. Palumbo, MD, Private Practice, The Pediatric Group, Fairfax, VA

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para pacientes

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El síndrome de shock hemorrágico y encefalopatía es una enfermedad sumamente rara caracterizada por la aparición aguda de shock grave, coagulopatía, encefalopatía y disfunción hepática y renal en niños previamente sanos; provoca la muerte o un desenlace neurológico catastrófico. El diagnóstico es por exclusión (en particular de la sepsis, el síndrome de Reye, síndrome urémico hemolítico, y púrpura trombocitopénica trombótica). El tratamiento es de sostén.

El síndrome de shock hemorrágico y encefalopatía afecta predominantemente a lactantes de 3 a 8 meses (mediana de edad, 5 meses), pero se ha comunicado en un paciente de 15 años. El síndrome de shock hemorrágico y encefalopatía se parece al golpe de calor, con temperatura muy alta y disfunción orgánica múltiple, pero se desconoce la causa. Se ha sugerido el abrigo excesivo de los bebés con enfermedad febril, pero la evidencia es débil. Otras teorías son una reacción a toxinas intestinales o ambientales, liberación pancreática de tripsina o un virus o una bacteria no identificados. Muchos investigadores sospechan un defecto genético subyacente. Es frecuente el edema cerebral difuso con herniación y hemorragias e infartos focales en la corteza cerebral y otros órganos. No hay compromiso primario de los pulmones ni del miocardio.

Signos y síntomas

En la mayoría de los pacientes se observa un pródromo de fiebre, síntomas de las vías respiratorias superiores o vómitos y diarrea. Las manifestaciones principales son encefalopatía, edema cerebral (que causa convulsiones, coma e hipotonía) y shock grave (es decir, hipotensión e hipoperfusión) de comienzo agudo. Otras manifestaciones son hiperpirexia (hasta 43,9°C por vía rectal), diarrea sanguinolenta o acuosa, coagulación intravascular diseminada (CID), mioglobinuira y rabdomiólisis.

Diagnóstico

  • Pruebas de laboratorio

Pueden presentarse síntomas similares como resultado de la sepsis, el síndrome de Reye, el síndrome urémico hemolítico, la púrpura trombocitopénica trombótica, y la linfohistiocitosis eritrofagocitaria familiar o adquirida. Se debe hacer una evaluación de laboratorio, que incluya cultivos de sangre, orina, heces, esputo y LCR, gases en sangre arterial, hemograma y recuento diferencial / plaquetas, electrolitos, BUN, creatinina, PT / PTT, pruebas de función hepática, proteína C reactiva, CK, lactato, fibrina, productos de degradación de la fibrina, ferritina y lípidos, y TC de la cabeza y EEG. Las múltiples alteraciones incluyen acidosis metabólica, aumento de transaminasas hepáticas, coagulación intravascular diseminada, elevación de CK, insuficiencia renal aguda, trombocitopenia, descenso del Hto, leucocitosis, hipoglucemia e hiperpotasemia. Los cultivos bacteriológicos y virales son negativos. El diagnóstico es de exclusión.

Pronóstico

En todos los casos, > 60% de los pacientes mueren, y 70% de los sobrevivientes presentan secuelas neurológicas graves. La detección y el tratamiento tempranos son importantes para minimizar la morbilidad y la mortalidad.

Tratamiento

  • Medidas sintomáticas

El tratamiento es totalmente sintomático. Se requieren infusiones de grandes volúmenes de soluciones isotónicas y hemoderivados (plasma fresco congelado, albúmina, sangre entera, concentrados de eritrocitos), junto con soporte inótropo (p. ej., dopamina, adrenalina) y corrección de las anormalidades acido-base para mantener la circulación. El marcado aumento de la temperatura (p. ej., > 39°C) exige enfriamiento externo (ver Tratamiento). El aumento de presión intracraneal causado por edema cerebral requiere intubación e hiperventilación. A menudo, se observa progresión de la coagulación intravascular diseminada pese al uso de plasma fresco congelado.