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Trastornos de tics y síndrome de Tourette en niños y adolescentes

Por Margaret C. McBride, MD, Professor of Pediatrics (Neurology);Director, Neurodevelopmental Center, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital

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Los tics se definen como movimientos musculares súbitos, rápidos, no rítmicos y repetidos que incluyen sonidos o vocalizaciones.

Los tics varían ampliamente en gravedad; ocurren en aproximadamente el 20% de los niños, muchos de los cuales no se evalúan o diagnostican. El síndrome de Tourette, el tipo más grave, se produce en 3 a 8/1000 niños. La proporción hombre:mujer es 3:1.

Los tics comienzan antes de los 18 años (por lo general entre las edades de 4 y 6 años); aumentan en gravedad hasta un pico a aproximadamente la edad de 10 a 12 años y disminuyen durante la adolescencia. Con el tiempo, la mayoría de los tics desaparecen de manera espontánea. Sin embargo, en alrededor del 1% de los niños, persisten en la vida adulta.

La etiología no se conoce, pero los trastornos de tics tienden a ser familiares. En algunas familias, se presentan en un patrón de transmisión dominante con penetrancia incompleta.

Las comorbilidades son frecuentes. Los niños con tics pueden tener déficit de atención/ hiperactividad (TDAH), trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) o trastorno de ansiedad de separación; estos trastornos a menudo interfieren más con el desarrollo de los niños y el bienestar de los tics. El TDAH es la comorbilidad más común, y, a veces los tics aparecen primero cuando los niños con este trastorno se tratan con un estimulante; estos niños probablemente tienen una tendencia subyacente a los tics. Los adolescentes y los adultos pueden tener depresión, trastorno bipolar, o abuso de sustancias. Las comorbilidades son frecuentes. Los niños con tics pueden tener déficit de atención /hiperactividad (TDAH), trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) o trastorno de ansiedad de separación; estos trastornos a menudo interfieren más con el desarrollo y el bienestar de los niños que los tics. El TDAH es la comorbilidad más frecuente, y, a veces aparecen primero los tics cuando los niños con este trastorno se tratan con un estimulante; estos niños probablemente tienen una tendencia subyacente a los tics. Los adolescentes y los adultos pueden tener depresión, trastorno bipolar, o abuso de sustancias.

Clasificación

Los trastornos de tics se dividen en 3 categorías por el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales, quinta edición (DSM-5):

  • Síndrome de Tourette (Síndrome de Gilles de la Tourette): tanto tics motores y vocales han estado presentes durante > 1 año.

  • Trastorno persistente (crónico) de tics: tics motores o vocales únicos o múltiples (pero no tanto motores y vocales) han estado presentes durante > 1 año.

  • Trastorno de tic provisional: tics motores o vocales únicos o múltiples han estado presentes < 1 año.

En todas las categorías, la edad de inicio debe ser < 18 años, y la alteración no puede ser debida a los efectos fisiológicos de una sustancia (p. ej., cocaína) u otra enfermedad (p. ej., enfermedad de Huntington, encefalitis posviral).

Signos y síntomas

Los pacientes tienden a manifestar el mismo conjunto de tics en cualquier momento dado, aunque los tics tienden a variar en tipo, intensidad y frecuencia durante un período determinado. Pueden aparecer varias veces en una hora, y luego remitir o apenas estar presentes durante ≥ 3 meses. Por lo general, los tics no se producen durante el sueño.

Los tics pueden ser motores o vocales y simples o complejos (véase Tipos de Tics). Los tics simples son un movimiento o vocalización muy breve, por lo general sin significado social. Los tics complejos duran más tiempo y pueden implicar una combinación de tics simples. Los tics complejos puede parecer que tienen sentido social (es decir, ser gestos o palabras reconocibles) y por lo tanto parecen intencionales. Sin embargo, aunque algunos pacientes pueden suprimir voluntariamente sus tics por un corto tiempo (segundos a minutos) y algunos notan un impulso premonitorio para realizar el tic, los tics no son de carácter voluntario y no representan mala conducta.

El estrés y la fatiga pueden empeorar los tics, pero los tics son a menudo más prominentes cuando el cuerpo está relajado, como al mirar la televisión. Los tics pueden disminuir cuando los pacientes se dedican a las tareas (p. ej., las actividades escolares o laborales). Los tics pocas veces interfieren con la coordinación motora Tics leves suelen causar pocos problemas, pero los tics graves, particularmente la coprolalia (la cual es raro)son físicamente o socialmente discapacitantes.

A veces, los tics son explosivos en el inicio, y aparecen y se vuelven constantes dentro del día. A veces la aparición explosiva de tics y compulsión obsesiva relacionada pueden estar relacionados con una infección estreptocócica, un fenómeno a veces llamados trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones por estreptococos. Muchos investigadores no creen que los trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones por estreptococos sean distintos del espectro de trastornos de tic.

Tipos de Tics

Clasificación

Motora

Vocales

Simples

Parpadeo

Muecas

Sacudidas cefálicas

Encogimiento de hombros

Gruñidos o ladridos

Olfateos o bufidos

Carraspeo

Complejos

Las combinaciones de tics simples (p. ej., giro cefálico más encogimiento de hombros)

Copropraxia: uso de gestos sexuales u obscenos

Ecopraxia: imitación de los movimientos de alguien

Coprolalia: pronunciación de palabras socialmente inapropiadas (p. ej., obscenidades, insultos étnicos)

Ecolalia: repetición de sonidos o palabras de uno mismo o de otro

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico es clínico. Para diferenciar el síndrome de Tourette de tics transitorios, a veces hay que controlar a los pacientes a lo largo del tiempo.

Tratamiento

  • En ocasiones, clonidina o antipsicóticos

  • El tratamiento de las comorbilidades

Se recomienda tratamiento para suprimir los tics sólo si interfieren significativamente con las actividades o la autoimagen del niño; el tratamiento no modifica la evolución natural del trastorno. A menudo, el tratamiento puede ser evitado si los médicos ayudan a los niños y a sus familias a entender la historia natural de los tics y si el personal escolar puede ayudar a sus compañeros de clase a comprender el trastorno.

La clonidina en dosis de 0,05 a 0,1 mg VO 1-4 veces al día es eficaz en algunos pacientes. Los efectos adversos de cansancio pueden limitar la dosificación diurna; la hipotensión es infrecuente. A veces pueden requerirse antipsicóticos—p. ej., risperidona 0,25-1,5 mg VO 2 veces al día, haloperidol 0,5-2 mg VO 2 o 3 veces al día, pimozida 1-2 mg VO 2 veces al día, olanzapina 2,5-5 mg VO 1 vez al día). La flufenazina es también eficaz en la supresión de tics.

Con cualquier fármaco se requiere la dosis más baja para volver tolerables los tics; las dosis se reducen en forma gradual a medida que desaparecen los tics. Los efectos adversos de disforia, parkinsonismo, acatisia y discinesia tardía son raros pero pueden limitar el uso de antipsicóticos; la administración de dosis diurnas más bajas y dosis más altas al acostarse puede reducir los efectos adversos.

Es importante el tratamiento de las comorbilidades. El TDAH a veces puede ser tratado con éxito con bajas dosis de estimulantes sin exacerbar los tics, pero un tratamiento alternativo (p. ej., la atomoxetina) puede ser preferible. Si los rasgos obsesivos o compulsivos son molestos, un ISRS puede ser útil. Los niños que tienen tics y que tienen dificultades en la escuela deben ser evaluados para los trastornos del aprendizaje y se les debe proveer apoyo, según sea necesario.

Conceptos clave

  • Los tics son movimientos musculares o vocalizaciones súbitos, rápidos, no rítmicos repetidos que se desarrollan en los niños < 18 años de edad.

  • Los tics son frecuentes, pero la más grave manifestación de tics, la coprolalia, es rara.

  • Los tics simples son un movimiento o vocalización muy breve (p. ej., sacudida cefálica, gruñido) por lo general sin sentido social.

  • Los tics complejos parecen tener sentido social (es decir, ser gestos o palabras reconocibles) y por lo tanto parecen intencionales, pero no lo son.

  • El uso de clonidina o un antipsicótico puede disminuir los tics graves o molestos, que también tienden a disminuir con el tiempo aunque algunos persisten en la edad adulta.

  • Las comorbilidades (p. ej., el TDAH, TOC) son frecuentes y también deben ser diagnosticadas y tratadas.

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