La coartación de aorta es una estenosis localizada de la luz aórtica que provoca hipertensión de los miembros superiores, hipertrofia ventricular izquierda y, si es grave, hipoperfusión de los órganos abdominales y los miembros inferiores. Los síntomas varían según la gravedad de la anomalía y van desde cefalea, dolor torácico, extremidades frías, cansancio y claudicación de miembros inferiores hasta insuficiencia cardíaca y shock fulminantes. Puede auscularse un soplo suave sobre el lugar de la coartación. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía o angiografía por TC o RM. El tratamiento es la angioplastia con balón y colocación de una endoprótesis o corrección quirúrgica.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).
La coartación de aorta representa el 6-8% de las cardiopatías congénitas. Afecta al 10-20% de los pacientes con síndrome de Turner. La relación sexo masculino:femenino es de 2:1.
Fisiopatología de la coartación de la aorta
Por lo general, la coartación de aorta se produce en el segmento proximal de la aorta torácica inmediatamente por debajo de la arteria subclavia izquierda y justo enfrente de la abertura del conducto arterioso. La coartación rara vez compromete la aorta abdominal. Por lo tanto, en la vida intrauterina y antes del cierre del conducto arterioso, la mayor parte del gasto cardíaco saltea la coartación a través del conducto arterioso permeable. La coartación puede aparecer en forma aislada o asociada con otras anomalías congénitas (p. ej., válvula aórtica bicúspide, comunicación interventricular, estenosis aórtica, conducto arterioso permeable, trastornos de la válvula mitral, aneurismas cerebrales). Los aneurismas asociados con una coartación suelen ser saculares y se denominan aneurismas en baya.
Las consecuencias fisiológicas incluyen dos fenómenos:
Sobrecarga de presión en la circulación arterial proximal a la coartación
Hipoperfusión distal a la coartación
La sobrecarga de presión causa hipertrofia ventricular izquierda e hipertensión en la parte superior del cuerpo, incluyendo el cerebro.
La hipoperfusión afecta a los órganos abdominales y las extremidades inferiores. La hipoperfusión intestinal aumenta el riesgo de sepsis por microorganismos entéricos.
En última instancia, el gradiente de presión aumenta la circulación colateral a las extremidades inferiores y el abdomen a través de las arterias intercostal, mamaria interna, escapular, y otras arterias.
La coartación no tratada puede provocar hipertrofia ventricular izquierda, insuficiencia cardíaca, formación de vasos colaterales, endocarditis bacteriana, hemorragia intracraneal, encefalopatía hipertensiva y enfermedad cardiovascular hipertensiva durante la adultez. Las pacientes con coartación no tratada tienen un aumento del riesgo de disección aórtica o de rotura de la aorta en un período más tardío de la vida o en asociación con el embarazo. La aorta ascendente es el área más frecuentemente involucrada en la disección o rotura. Los datos actuales sugieren que es menos probable que este riesgo sea una consecuencia directa de la coartación y más probablemente se relacione con una válvula aórtica bicúspide y una aortopatía asociada.
Signos y síntomas de la coartación de aorta
Si la coartación es significativa, puede sobrevenir shock circulatorio con insuficiencia renal (oliguria o anuria) y acidosis metabólica durante los primeros 7-10 días de vida, que puede remedar hallazgos de otros trastornos sistémicos, por ejemplo, sepsis. Los bebés con coartación crítica (grave) pueden presentar enfermedad aguda cuando el conducto arterioso se contrae o se cierra.
La coartación menos grave puede ser asintomática durante la infancia. A medida que los niños crecen, pueden aparecer síntomas sutiles (p. ej., cefalea, dolor torácico, fatiga y claudicación de miembros inferiores durante las actividades físicas). A menudo, hay hipertensión en las extremidades superiores, pero es infrecuente observar insuficiencia cardíaca después del período neonatal. En raras ocasiones, en la edad adulta, los aneurismas intracerebrales se rompen, lo que resulta en una hemorragia subaracnoidea o intracerebral.
Los hallazgos característicos del examen físico son pulsos fuertes e hipertensión en los miembros superiores, disminución o retraso de los pulsos femorales, y gradiente de tensión arterial, con tensión arterial baja o indetectable en los miembros inferiores. Dado que el sitio de coartación suele ser adyacente al origen de la arteria subclavia izquierda, el pulso y la tensión arterial del brazo izquierdo también pueden estar disminuidos, pero siguen siendo mayores que los pulsos o la tensión arterial de las piernas.
Suele auscularse un soplo sistólico eyectivo de grado 2-3/6 en la parte superior del borde esternal izquierdo, la axila izquierda y, a veces en forma muy notoria, en la región interescapular izquierda (véase tabla Intensidad de los soplos cardíacos). Se escucha un clic de eyección sistólico apical si también está presente una válvula aórtica bicúspide. Las arterias colaterales intercostales dilatadas pueden causar un soplo continuo en los espacios intercostales.
Las mujeres afectadas pueden tener síndrome de Turner.
Diagnóstico de la coartación de aorta
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía o angiografía por TC o RM
El examen físico (con determinación de la tensión arterial en los 4 miembros y la comparación de la amplitud de los pulsos braquiales y femorales), sugiere el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y confirmado mediante ecocacardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color o, en pacientes mayores con ventana ecocardiográfica subóptima, mediante angiografía por TC o RM.
La radiografía de tórax muestra la coartación como un signo del “3” en la sombra mediastínica izquierda superior. El tamaño del corazón es normal, a menos que sobrevenga insuficiencia cardíaca. Las arterias colaterales intercostales dilatadas pueden erosionar de la tercera a la octava costilla, lo que causa muescas costales, pero rara vez se observa este signo antes de los 5 años de edad.
El ECG suele mostrar hipertrofia ventricular izquierda, pero los hallazgos pueden ser normales. Debido a que la presencia de una coartación altera la circulación fetal al desplazar una mayor proporción del flujo a través del ventrículo derecho, los recién nacidos y los lactantes con coartación grave suelen tener hipertrofia ventricular derecha en lugar de hipertrofia ventricular izquierda.
Tratamiento de la coartación de la aorta
En recién nacidos sintomáticos, infusión de prostaglandina E1
Contra la hipertensión, beta-bloqueantes
Corrección quirúrgica en recién nacidos, lactantes y niños pequeños
A veces angioplastia con balón (en ocasiones con colocación de prótesis intravascular) en niños mayores y adolescentes
Los recién nacidos sintomáticos se tratan de inmediato. En los lactantes con coartación muy leve y sin signos de hemoperfusión de la mitad inferior del cuerpo, la condición se controla hasta que se realiza una reparación definitiva.
Tratamiento médico de la coartación
Los recién nacidos sintomáticos requieren intervención quirúrgica temprana, pero la estabilización cardiopulmonar preoperatoria es esencial. La estabilización se realiza con infusión de prostaglandina E1 (comenzando con 0,05 a 0,1 mcg/kg/ minuto) para reabrir el conducto arterioso contraído. La apertura del conducto y su ampolla aórtica alivia un poco la obstrucción aórtica. También permite que la sangre de la arteria pulmonar evite la obstrucción aórtica a través del cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto y aumenta la perfusión de la aorta descendente, lo que mejora la perfusión sistémica y revierte la acidosis metabólica.
Los diuréticos pueden ayudar a tratar los síntomas de insuficiencia cardíaca. La milrinona IV puede ser útil en ciertas circunstancias (p. ej., los niños con insuficiencia cardíaca y disfunción significativa del ventrículo izquierdo).
En situaciones que no representan urgencias, los pacientes con hipertensión pueden ser tratados con beta-bloqueantes; los inhibidores de la ECA pueden afectar de manera adversa la función renal. Tras la reparación de la coartación, la hipertensión puede persistir o aparecer después de años de la reparación y puede tratarse con beta-bloqueantes, inhibidores de la ECA, bloqueantes del receptor de la angiotensina II o bloqueantes de los canales de calcio.
El suplemento de oxígeno debe utilizarse con precaución en los recién nacidos porque la disminución resultante en la resistencia vascular pulmonar puede aumentar el flujo sanguíneo pulmonar a expensas del flujo sanguíneo sistémico.
Reparación de coartación
El tratamiento definitivo preferido para la coartación sigue siendo algo controvertido. Algunos centros prefieren la angioplastia con balón, con o sin colocación de una endoprótesis vascular; otros prefiere la corrección quirúrgica y reservar el procedimiento con balón para la recoartación luego de la corrección quirúrgica o para el tratamiento primario de coartación definida en niños mayores o adolescentes. Tanto las técnicas quirúrgicas como las transcatéter suelen lograr buenos resultados. La mayoría de los estudios han encontrado una tasa menor de complicaciones perioperatorias, pero un mayor riesgo de reestenosis y aneurismas después de la angioplastia con balón en comparación con la intervención quirúrgica.
Las opciones quirúrgicas incluyen
Resección y anastomosis teminoterminal
Aortoplastia en parche
Aortoplastia con colgajo subclavio izquierdo
En la coartación grave que se manifiesta en etapas tempranas de la vida, la aorta transversa y el istmo suelen ser hipoplásicos, y puede ser necesario aumentar el tamaño de esta región de la aorta mediante cirugía.
La elección de la técnica quirúrgica depende de la anatomía y la preferencia del centro. La tasa de mortalidad quirúrgica es < 5% en los lactantes asintomáticos y < 1% en los niños mayores. En raras ocasiones, la paraplejía es el resultado de la isquemia de la médula espinal durante el pinzamiento cruzado de la aorta en la cirugía.
La angioplastia con balón es altamente eficaz para el tratamiento de coartaciones recurrentes después de la cirugía.
La profilaxis de la endocarditis no es necesaria antes de la cirugía y sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación.
Conceptos clave
La coartación de aorta es un estrechamiento localizado de la luz aórtica, que se produce en el segmento proximal de la aorta torácica inmediatamente por debajo de la arteria subclavia izquierda y adyacente a la abertura del conducto arterioso
Las manifestaciones dependen de la gravedad de la coartación pero por lo general implican una sobrecarga de presión proximal a la coartación, lo que lleva a una insuficiencia cardíaca, e hipoperfusión distal a la coartación.
Una coartación grave puede manifestarse en el período neonatal con acidosis, insuficiencia renal y shock, pero una coartación leve puede no ser evidente hasta la adolescencia o la vida adulta, en que se evalúa al paciente por hipertensión o disminución de los pulsos femorales.
Típicamente hay un gradiente de presión arterial entre los miembros superiores e inferiores, una diferencia de amplitud fácilmente distinguible entre los pulsos de los miembros superiores e inferiores, y un soplo sistólico de eyección grado 2 a 3/6, a veces más prominente en el área interescapular izquierda.
En recién nacidos sintomáticos, se debeadministrar una infusión de prostaglandina E1 para reabrir el conducto arterioso.
Se debe llevar a cabo una corrección quirúrgica o angioplastia con balón, con colocación de endoprótesis vascular o sin esta.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores
