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Síndrome de Brugada

Por L. Brent Mitchell, MD, FRCPC, Professor of Medicine, Department of Cardiac Services, Libin Cardiovascular Institute of Alberta

Información:
para pacientes

El síndrome de Brugada es un trastorno hereditario de la electrofisiología cardíaca que aumenta el riesgo de desarrollar síncope y muerte súbita.

Varias mutaciones diferentes están comprometidas, la mayoría en el gen SCN5A que codifica la subunidad α del canal de sodio cardíaco dependiente de voltaje. De manera típica, los pacientes no tienen cardiopatías estructurales. No obstante, en la actualidad se reconocen nuevas relaciones con otras cardiopatías genéticas y estructurales, y también una superposición con el síndrome de QT largo tipo 3 y con la displasia arritmogénica del ventrículo derecho.

En algunos pacientes, el síndrome de Brugada no se manifiesta en forma clínica, aunque en muchos individuos puede provocar síncope o muerte súbita debido a taquicardia ventricular polimorfa o a fibrilación ventricular. Los eventos son más habituales por la noche y no suelen relacionarse con el ejercicio. Los eventos también podrían desencadenarse en pacientes con fiebre y en los que consumen algunos fármacos como bloqueantes de los canales de sodio, β-bloqueantes, antidepresivos tricíclicos, litio y cocaína.

El diagnóstico inicial se basa en el patrón electrocardiográfico característico (patrón electrocardiográfico de Brugada tipo 1-ver figura Síndrome de Brugada tipo 1.) con supradesnivel prominente del segmento ST en las derivaciones V1 y V2 (a veces, también V3) responsable de que el complejo QRS en estas derivaciones simule un bloqueo de la rama derecha del fascículo de His. El segmento ST es cóncavo y desciende para formar una onda T invertida. El hallazgo de los mismos patrones pero de menor intensidad (patrones electrocardiográficos de Brugada tipos 2 y 3) no confirma el diagnóstico. Los tipos 2 y 3 podrían cambiar al tipo 1 en forma espontánea en presencia de fiebre o en respuesta a fármacos. Este último hallazgo es la base de una prueba diagnóstica en la que suele utilizarse ajmalina o procainamida. El diagnóstico debe considerarse en pacientes con paro cardíaco o síncope de causa desconocida o con antecedentes familiares de estos eventos. El papel de la evaluación electrofisiológica es incierto en la actualidad y se evalúa en estudios en curso en la actualidad.

En los pacientes con síncope y en los reanimados tras un paro cardíaco, se debe implantar un cardiodesfibrilador. No se ha definido con certeza el tratamiento óptimo de los pacientes diagnosticados sobre la base de los hallazgos electrocardiográficos y los antecedentes familiares, aunque pudo confirmarse que presentan un riesgo elevado de experimentar muerte súbita.

Síndrome de Brugada tipo 1.

Elevación prominente del punto J hacia un segmento ST cóncavo que culmina en una onda T invertida en las derivaciones V1 y V2.

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