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Síndrome de QT largo y taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (Torsades de Pointes)

Por L. Brent Mitchell, MD, FRCPC, Professor of Medicine, Department of Cardiac Services, Libin Cardiovascular Institute of Alberta

Información:
para pacientes

La taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes) es una forma específica de taquicardia ventricular polimorfa que se presenta en pacientes con intervalo QT largo. Se caracteriza por complejos QRS rápidos e irregulares, que parecen torcerse alrededor del eje basal del ECG. Esta arritmia se detiene en forma espontánea o se convierte en una fibrilación ventricular y provoca un compromiso hemodinámico significativo, a menudo incluso la muerte. El diagnóstico se basa en el ECG y el tratamiento se lleva a cabo con magnesio por vía intravenosa, medidas para acortar el intervalo QT y desfibrilación con corriente directa cuando se desarrolla fibrilación ventricular.

El intervalo QT largo responsable de la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado puede ser congénito o inducido por fármacos. La prolongación de este intervalo predispone al desarrollo de arritmias a través del aumento de la duración del período de repolarización, lo que a su vez induce posdespolarizaciones tempranas y dispersión espacial de la refractariedad.

Congénita

Se describieron al menos 10 formas diferentes de síndrome de QT largo congénito. La mayoría corresponde a los 3 primeros subgrupos:

  • Síndrome de QT largo tipo 1 (QTL1), causado por una mutación de pérdida de la función en el gen KCNQ1, que codifica un canal de potasio cardíaco (IKs) sensible a los estímulos adrenérgicos

  • Síndrome de QT largo tipo 2 (QTL2), causado por una mutación de pérdida de la función en el gen HERG, que codifica otro canal de potasio cardíaco (IKr)

  • Síndrome de QT largo tipo 3 (QTL3), causado por una mutación en el gen SCN5A, que afecta la inactivación rápida del canal de sodio cardíaco (INa)

Estas formas se heredan de modo autosómico dominante con penetrancia incompleta y, en el pasado, formaban parte del síndrome de Romano-Ward. En casos inusuales con 2 copias anormales del gen mutado (sobre todo con QTL1), la enfermedad se asocia con sordera congénita y en el pasado se conocía como síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Los pacientes con síndrome de QT largo son más susceptibles a experimentar síncope recidivante secundario a la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado y muerte súbita generada por la conversión de la misma taquicardia en fibrilación ventricular.

Farmacológico

Con mayor frecuencia, la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado se produce como resultado del consumo de un fármaco, en general un antiarrítmico de clase Ia, Ic o III. Otros fármacos que pueden inducir esta taquicardia son los antidepresivos tricíclicos, las fenotiazinas y algunos antivirales y antimicóticos (véase www.torsades.org para obtener un listado actualizado).

Signos y síntomas

Los pacientes suelen experimentar síncope debido a la frecuencia cardíaca subyacente (entre 200 y 250 latidos/minuto), que no permite la perfusión de los órganos. Las palpitaciones son habituales en los pacientes conscientes. A veces, el síndrome de QT largo se detecta después de la reanimación.

Diagnóstico

  • ECG

El diagnóstico se basa en el ECG, que muestra un eje ondulante de complejos QRS, con fluctuación de la polaridad de los complejos en torno a la línea basal (véase ver figura Taquicardia ventricular polimorfa en entorchado.). El ECG entre los episodios muestra un intervalo QT largo una vez corregido en función de la frecuencia cardíaca (QTc). Los valores normales promedio son de 0,44 segundos, aunque varían entre los individuos y en ambos sexos. Un antecedente familiar podría sugerir un síndrome congénito.

Taquicardia ventricular polimorfa en entorchado.

Tratamiento

  • Suele indicarse cardioversión con corriente directa no sincronizada

  • En ocasiones, sulfato de magnesio (MgSO4) por vía intravenosa

Un episodio agudo que se prolonga el tiempo suficiente para causar compromiso hemodinámico se trata con cardioversión no sincronizada, que se inicia con 100 joules. No obstante, los episodios siempre recidivan en forma temprana. Los pacientes suelen responder a la administración de magnesio; habitualmente 2 g de MgSO4 por vía intravenosa durante 1 o 2 minutos). Si este tratamiento es infructuoso, puede administrarse un segundo bolo 5 a 10 minutos más tarde y es posible iniciar una infusión de 3 a 20 mg/minuto de magnesio en ausencia de insuficiencia renal. La lidocaína (clase Ib) acorta el intervalo QT y podría ser eficaz, en particular en pacientes con taquicardia ventricular polimorfa inducida por fármacos. Los antiarrítmicos de clase Ia, Ic y III deben evitarse.

Si la causa del trastorno es un fármaco, éste debe suspenderse, pero hasta que se complete la depuración del fármaco, los pacientes con episodios frecuentes o prolongados de taquicardia ventricular polimorfa en entorchado deben recibir tratamiento para acortar los intervalos QT. Como el incremento de la frecuencia cardíaca acorta el intervalo QT, la colocación de un marcapasos temporario, la administración intravenosa de isoproterenol o ambas medidas a menudo resultan eficaces. Los pacientes con síndrome de intervalo QT largo congénito requieren tratamiento a largo Las opciones terapéuticas incluyen β-bloqueantes, marcapasos permanente, cardiodesfibrilador implantable (CDI) o una combinación de estas medidas. Los miembros de la familia deben evaluarse con ECG.

Los pacientes con síndrome de QT largo congénito deben evitar los fármacos que prolongan el intervalo QT, y los que experimentan síntomas durante el ejercicio (en general, los que tienen QTL1 y QTL2) no deben realizar ejercicio intenso. Las opciones terapéuticas abarcan β-bloqueantes, marcapasos para mantener la taquicardia (que acorta el intervalo QT) y el implante de un cardiodesfibrilador y pueden implementarse solas o combinadas. Las normas actuales recomiendan el implante de un cardiodesfibrilador en los pacientes con paro cardíaco reanimados y en los que experimentan síncope a pesar del tratamiento con β-bloqueantes.

Conceptos clave

  • El intervalo QT largo responsable de la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado puede ser congénito o inducido por fármacos.

  • El tratamiento inmediato de la TV polimorfa en entorchado es la cardioversión sincronizada comenzando con 100 joules, aunque algunos pacientes responden a MgSO4 2 g IV durante 1 a 2 minutos.

  • Los pacientes con el síndrome congénito requieren tratamiento a largo plazo con β-bloqueantes, marcapasos permanente, un cardiodesfibrilador implantable o una combinación de estas medidas.

  • Los miembros de la familia deben evaluarse con ECG.

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