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Eritromelalgia

Por John W. Hallett, Jr., MD, Clinical Professor of Surgery;Chief Innovation Officer, Medical University of South Carolina;Roper St Francis Healthcare

Información:
para pacientes

La eritromelalgia es una vasodilatación paroxística molesta de las arterias pequeñas de los pies y las manos y, con menor frecuencia, de la cara, las orejas o las rodillas; provoca dolor urente, aumento de la temperatura de la piel y eritema.

Este trastorno raro puede ser primario (de causa desconocida) o secundario a enfermedades mieloproliferativas (p. ej., policitemia vera, trombocitemia), hipertensión arterial, insuficiencia venosa, diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoidea (AR), liquen escleroso, gota, enfermedades medulares o esclerosis múltiple. Con menor frecuencia, el trastorno se relaciona con el consumo de ciertos fármacos (p. ej., nifedipina, bromocriptina). Una forma hereditaria infrecuente de eritromelalgia comienza al nacer o durante la infancia.

El dolor urente, el calor y el eritema en los pies o las manos duran entre pocos minutos y varias horas. En la mayoría de los pacientes, los síntomas se desencadenan con temperaturas elevadas (entre 29 y 32°C) y alivian típicamente con la inmersión en agua helada. No se identifican cambios tróficos. Los síntomas pueden ser leves durante varios años o volverse lo suficientemente graves para causar una discapacidad total. La disfunción vasomotora generalizada es frecuente y el paciente puede presentar un síndrome de Raynaud.

El diagnóstico es clínico. Se deben realizar pruebas para detectar las causas. Dado que la eritromelalgia puede preceder en varios años al desarrollo de un síndrome mieloproliferativo, están indicadas las pruebas de sangre seriadas. Los diagnósticos diferenciales incluyen distrofias reflejas postraumáticas, síndrome de hombro-mano, neuropatías periféricas, causalgia, enfermedad de Fabry y celulitis bacteriana.

El tratamiento consiste en evitar el calor, mantener reposo, elevar los miembros y aplicar frío. En la eritromelalgia primaria, la gabapentina puede ser beneficiosa. En la eritromelalgia secundaria, debe tratarse la enfermedad subyacente y puede usarse aspirina, que a veces es útil en presencia de enfermedad mieloproliferativa.