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Síndrome de Raynaud

Por John W. Hallett, Jr., MD, Clinical Professor of Surgery;Chief Innovation Officer, Medical University of South Carolina;Roper St Francis Healthcare

Información:
para pacientes

El síndrome de Raynaud es un vasoespasmo de partes de la mano en respuesta al frío o a la tensión emocional, que produce molestias y cambios de color reversibles (palidez, cianosis, eritema o una combinación de ellos) en uno o varios dedos. En ocasiones, se ven afectadas otras regiones acrales (p. ej., nariz, lengua). El trastorno puede ser primario o secundario. El diagnóstico es clínico y las pruebas se centran en la distinción entre la enfermedad primaria y la secundaria. El tratamiento de los casos no complicados consiste en evitar el frío, biorretroalimentación, dejar de fumar y, si se considera necesario, bloqueantes de los canales de calcio vasodilatadores (p. ej., nifedipina) o prazosina.

La prevalencia global oscila entre 3 y 5%; es más frecuente en las mujeres que en los hombres, y también en las personas jóvenes que en los ancianos. Es probable que el síndrome de Raynaud sea secundario a una respuesta α2-adrenérgica exagerada que desencadena un vasoespasmo, cuyo mecanismo aún no se ha definido con precisión.

El síndrome de Raynaud primario es mucho más común (> 80% de los casos) que el secundario; aparece sin signos ni síntomas de otras enfermedades. En el 20% restante de los pacientes con síndrome de Raynaud se evidencia una enfermedad subyacente causal (p. ej., esclerosis sistémica) en el momento de la presentación o se diagnostica más adelante.

El síndrome de Raynaud secundario acompaña a varios trastornos y enfermedades, sobre todo del tejido conectivo ( Causas de síndrome de Raynaud secundario).

Causas de síndrome de Raynaud secundario

Causa

Ejemplos

Enfermedades del tejido conectivo

Enfermedad del tejido conectivo mixta o indiferenciada

Polimiositis/dermatomiositis

Artritis reumatoidea

Síndrome de Sjögren

Lupus eritematoso sistémico

Esclerosis sistémica

Enfermedades endocrinológicas

Hipotiroidismo

Enfermedades hematológicas

Enfermedad por crioaglutininas

Policitemia vera

Enfermedades neoplásicas

Carcinoide

Síndrome paraneoplásico

Enfermedades neurológicas

Síndrome del túnel carpiano

Traumatismo

Quemadura por frío

Vibración

Enfermedades vasculares

Síndrome del opérculo torácico

Fármacos

Betabloqueantes

Cocaína

Preparados del ergot

Nicotina

Simpaticomiméticos

La nicotina suele ser un factor de riesgo, pero muchas veces no se tiene en cuenta. El síndrome de Raynaud puede asociarse con cefaleas migrañosas, angina variante e hipertensión pulmonar, lo que sugiere que estos trastornos comparten un mecanismo vasoespástico.

Signos y síntomas

La sensación de frío, el dolor urente, las parestesias o los cambios intermitentes de color en uno o varios dedos se desencadenan tras la exposición al frío, la tensión emocional o las vibraciones. Todos estos hallazgos pueden revertirse si se elimina el estímulo. El recalentamiento de las manos acelera la normalización del color y la sensibilidad.

Los cambios de color se producen en un área del dedo de límites netos y pueden ser trifásicos (palidez seguida por cianosis y luego, calentamiento generado por el eritema secundario a la hiperemia reactiva), bifásicos (cianosis y eritema) o monofásicos (sólo palidez o cianosis). Los cambios suelen ser simétricos. El síndrome de Raynaud no ocurre proximal a las articulaciones metacarpofalángicas y afecta con mayor asiduidad los 3 dedos medios y sólo a veces el pulgar. El vasoespasmo puede durar varios minutos hasta horas, pero en el síndrome de Raynaud primario rara vez es lo suficientemente grave para causar la pérdida del tejido.

El síndrome de Raynaud secundario a una enfermedad del tejido conectivo puede progresar a la gangrena digital dolorosa, mientras que el síndrome de Raynaud secundario a la esclerosis sistémica tiende a causar úlceras muy dolorosas e infectadas en las puntas de los dedos.

Diagnóstico

  • Criterios clínicos

  • Examen y evaluación en busca de enfermedades subyacentes

El síndrome de Raynaud propiamente dicho se diagnostica a través de la evaluación clínica. La acrocianosis (ver Acrocianosis) también produce cambios de color en los dedos en respuesta al frío, pero difiere del síndrome de Raynaud en que es persistente, no se revierte con facilidad y no causa cambios tróficos, úlceras ni dolor.

Las formas primarias se distinguen de las secundarias por la clínica; el diagnóstico se confirma con pruebas de laboratorio vascular y análisis de sangre. Las pruebas de laboratorio vascular consisten en la evaluación de las formas de onda y las presiones del pulso digital. El análisis de sangre principal es el panel para detectar las enfermedades vasculares del colágeno (p. ej., pruebas de ESR o proteína C reactiva, factor reumatoide, anticuerpos anti-DNA, anticuerpos antinucleares y anti-CCP [anti-péptidos cíclicos citrulinados]).

Hallazgos en la evaluación clínica

Una buena anamnesis y un examen físico minucioso dirigidos a identificar la enfermedad causal resultan útiles, pero no suelen confirmar el diagnóstico.

Los hallazgos que sugieren un síndrome de Raynaud primario son los siguientes:

  • Edad en el momento del diagnóstico < 40 años (en dos tercios de los casos)

  • Crisis simétricas leves que afectan ambas manos

  • Ausencia de necrosis o gangrena tisular

  • Ausencia de hallazgos en la anamnesis o el examen físico que sugieran otra causa

Los signos que hacen sospechar un síndrome de Raynaud secundario son los siguientes:

  • Edad en el momento del diagnóstico > 30 años

  • Crisis muy dolorosas que pueden ser asimétricas y unilaterales

  • Lesiones isquémicas

  • Signos en la anamnesis y el examen físico que sugieran una enfermedad asociada

Pruebas de laboratorio

Las pruebas en sangre (p. ej., medición de la velocidad de sedimentación globular [VSG], anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, anticuerpo anticentrómero, anticuerpo anti-SCL-70) se solicitan para detectar enfermedades asociadas.

Tratamiento

  • Evitar los desencadenantes

  • Dejar de fumar

  • Bloqueantes de los canales de calcio o prazosina

El tratamiento de la forma primaria requiere evitar el frío, dejar de fumar y, si el estrés es un factor desencadenante, técnicas de relajación (p. ej., biorretroalimentación) o asistencia psicológica. Los fármacos se usan con mayor frecuencia que los tratamientos conductuales debido a su practicidad. Los bloqueantes de los canales de calcio vasodilatadores (entre 60 y 90 mg de nifedipina de liberación prolongada por vía oral 1 vez al día, entre 5 y 20 mg de nifedipina por vía oral 1 vez al día, entre 2,5 y 10 mg de felodipina por vía oral 2 veces al día o entre 2,5 y 5 mg de isradipina por vía oral 2 veces al día) son los más eficaces, seguidos por 1 a 5 mg de prazosina por vía oral 1 o 2 veces al día. La aplicación tópica de crema de nitroglicerina, 400 mg de pentoxifilina por vía oral 2 o 3 veces al día o ambas puede resultar beneficiosa, pero no hay evidencia que respalde su uso en forma sistemática. Los betabloqueantes, la clonidina y los preparados del ergot están contraindicados ya que causan vasoconstricción y pueden desencadenar o empeorar los síntomas.

El tratamiento de la forma secundaria se centra en la enfermedad subyacente. También pueden usarse bloqueantes de los canales de calcio o prazosina. Asimismo, las úlceras isquémicas pueden requerir antibióticos, analgésicos y, en ocasiones, desbridamiento quirúrgico. Las dosis bajas de aspirina pueden prevenir la trombosis, pero en teoría también pueden empeorar el vasoespasmo a través de la inhibición de las prostaglandinas. Las prostaglandinas por vía intravenosa (alprostadil, epoprostenol, iloprost) parecen ser eficaces y pueden considerarse una opción adecuada para los pacientes con isquemia digital. No obstante, estos fármacos aún no se comercializan en forma amplia y su papel todavía no se ha definido. La simpatectomía cervical o local es controvertida y se reserva para los pacientes con discapacidad progresiva que no responden a otras medidas, incluso el tratamiento de enfermedades subyacentes. A menudo, la simpatectomía elimina los síntomas, pero el alivio puede sólo durar 1 o 2 años.

Conceptos clave

  • El síndrome de Raynaud es un vasoespasmo reversible de partes de la mano en respuesta al frío o al estrés emocional.

  • El síndrome de Raynaud puede ser primario, o secundario a otro trastorno, típicamente uno que afecta el tejido conectivo.

  • El síndrome de Raynaud primario, a diferencia de la forma secundaria, rara vez causa gangrena o pérdida tisular.

  • Diagnosticar clínicamente pero tener en cuenta las pruebas para diagnostico de una causa sospechada.

  • Evitar el frío, el tabaquismo y otros factores desencadenantes.

  • Administrar un vasodilatador bloqueante de los canales de calcio o prazosina

Recursos en este artículo