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Generalidades sobre las miocardiopatías

Por J. Malcolm O. Arnold, MD, Physiology and Pharmacology, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

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para pacientes

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Una miocardiopatía es una enfermedad primaria del músculo cardíaco que se distingue de otras cardiopatías estructurales como la enfermedad coronaria, las valvulopatías y las cardiopatías congénitas. Las miocardiopatías se clasifican en 3 tipos principales según sus características anatomopatológicas: (véase ver figura Formas de miocardiopatía.)

  • Dilatadas

  • Hipertrófica

  • Restrictivo

El término miocardiopatía isquémica designa al miocardio dilatado, que se contrae en forma inadecuada y puede encontrarse en pacientes con enfermedad coronaria grave (con áreas de infarto o sin ellas). Si bien no describe un trastorno miocárdico primario, el término sigue siendo de uso común.

Las manifestaciones de las miocardiopatías suelen corresponder a las de la insuficiencia cardíaca y varían de acuerdo con el tipo de disfunción presente (sistólica o diastólica) (ver Insuficiencia cardíaca (IC) : Fisiopatología). Algunas miocardiopatías también producen dolor torácico, síncope o muerte súbita.

La evaluación típica incluye pruebas de sangre, electrocardiograma (ECG), radiografías de tórax, ecocardiografía y con frecuencia, resonancia magnética (RM) si está disponible. Algunos pacientes requieren biopsia endomiocárdica (transvernosa del ventrículo derecho o retrógrada del ventrículo izquierdo). Deben solicitarse otros estudios según se considere necesario para determinar la causa. El tratamiento depende del tipo específico y la causa de la miocardiopatía (véase Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías).

Formas de miocardiopatía.

Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías

Característica o método

Dilatada

Hipertrófica

Restrictiva

Fisiopatología

Disfunción sistólica

Disfunción diastólica ± obstrucción del tracto de salida

Disfunción diastólica

Hallazgos en la evaluación clínica

Insuficiencia VI y VD

Cardiomegalia

Insuficiencia funcional de una válvula AV

S3 y/o S4

Disnea durante el ejercicio, angina, síncope, muerte súbita

Soplo sistólico ± soplo de insuficiencia mitral, S4

Pulso carotídeo bífido con ascenso súbito y descenso rápido

Disnea durante el ejercicio y fatiga

Insuficiencia VI ± VD

Insuficiencia funcional de la válvula AV

ECG

Alteraciones inespecíficas de las ondas ST y T

Ondas Q ± BRF

Hipertrofia e isquemia VI

Ondas Q septales profundas

Hipertrofia VI o bajo voltaje del QRS

Ecocardiografía

Ventrículos dilatados hipocinéticos ± trombo mural

Disminución de la FE y, con frecuencia, insuficiencia funcional de una válvula AV

Hipertrofia ventricular ± movimiento anterior de la válvula mitral durante la sístole ± hipertrofia asimétrica ± gradiente VI

Aumento del espesor de la pared ± obliteración de la cavidad

Disfunción diastólica VI

Radiografía

Cardiomegalia

Congestión venosa pulmonar

Ausencia de cardiomegalia

Ausencia de cardiomegalia o cardiomegalia leve

Parámetros hemodinámicos

PFD normal o elevada, FE baja, ventrículos hipocinéticos dilatados en forma difusa ± insuficiencia de la válvula AV

GC bajo

Aumento de la PFD, FE elevada ± gradiente subvalvular en el tracto de salida ±insuficiencia mitral

GC normal o bajo

Aumento de la PFD, descenso y meseta en la curva de presión diastólica VI

GC normal o bajo

Pronóstico

20% mortalidad en el primer año y alrededor de 10%/año a partir de entonces

Riesgo anual aproximado de muerte súbita de 1%

70% de mortalidad a los 5 años

Tratamiento

Diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), bloqueantes del receptor de angiotensina II, betabloqueantes espironolactona o eplerenona, digoxina, CDI, terapia de resincronización cardíaca, anticoagulantes

Betabloqueantes ± verapamilo ± disopiramida ± miotomía septal ± ablación con alcohol a través de un catéter; marcapasos AV

Flebotomía para la hemocromatosis

Resección endocárdica

Hidroxiurea para la hipereosinofilia

AV = auriculoventricular; BRF = bloqueo de una rama del fascículo de His; GC = gasto cardíaco; PFD = presión de fin de diástole; FE = fracción de eyección; CDI = cardiodesfibrilador implantable; VI = ventricular izquierda/o; VD = ventricular derecha/o; S3 = tercer ruido cardíaco; S4= cuarto ruido cardíaco; ±= con o sin.

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