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Miocardiopatía restrictiva

Por J. Malcolm O. Arnold, MD, Physiology and Pharmacology, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

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La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por la presencia de paredes ventriculares no distensibles que oponen resistencia al llenado diastólico; puede verse afectado uno de los ventrículos, más frecuentemente el izquierdo, o ambos. Los síntomas consisten en fatiga y disnea durante el ejercicio. El diagnóstico se realiza con ecocardiografía y cateterismo cardíaco. A menudo, el tratamiento es insatisfactorio y se centra sobre todo en la causa. A veces, la operación resulta útil.

La miocardiopatía restrictiva es la forma menos prevalente de miocardiopatía y se clasifica en

  • No obliterativa (invasión miocárdica por una sustancia anormal)

  • Obliterativa (fibrosis endocárdica y subendocárdica)

Ambos tipos pueden subclasificarse en generalizados o no generalizados (cuando el trastorno afecta a un solo ventrículo o a parte de un ventrículo en forma asimétrica).

Etiología

La causa suele ser desconocida; las etiologías identificadas se enumeran en el Causas de miocardiopatía restrictiva. Algunas entidades que causan miocardiopatía restrictiva también afectan otros tejidos (p. ej., amiloidosis, hemocromatosis). Ciertas enfermedades miocárdicas invasoras también comprometen otros tejidos cardíacos. Rara vez, la amiloidosis afecta las arterias coronarias. La sarcoidosis y la enfermedad de Fabry también pueden dañar el tejido de conducción nodal. El síndrome de Löffler (una subcategoría del síndrome hipereosinófilo con compromiso cardíaco predominante), que se ve en los trópicos, se presenta como una arteritis subaguda con eosinofilia, seguida por la formación de trombos en el endocardio, las cuerdas tendinosas y las válvulas auriculoventriculares y fibrosis subsiguiente. La fibroelastosis endocárdica, que se desarrolla en áreas con climas templados, sólo afecta el ventrículo izquierdo.

Causas de miocardiopatía restrictiva

Causa

Ejemplos

Malformaciones genéticas

Enfermedad de Fabry

Enfermedad de Gaucher

Hemocromatosis

Enfermedades del tejido conectivo

Amiloidosis

Esclerosis sistémica generalizada

Fibroelastosis endocárdica

Otras

Tumores carcinoides

Síndrome hipereosinófilo (incluyendo el síndrome de Löffler)

Radiación

Sarcoidosis

Fisiopatología

En ocasiones puede identificarse un engrosamiento endocárdico o un infiltrado miocárdico (a veces con muerte de los miocardiocitos, invasión del músculo papilar, hipertrofia miocárdica compensadora y fibrosis) en un ventrículo (con mayor frecuencia, el izquierdo) o en ambos. Como consecuencia, la válvula mitral o la tricúspide pueden funcionar mal y producir insuficiencia. La insuficiencia funcional de la válvula auriculoventricular puede ser secundaria al infiltrado del miocardio o al engrosamiento del endocardio. Si se comprometen los tejidos nodales o del sistema de conducción, el nodo sinoauricular comienza a funcionar en forma inapropiada, lo que a veces produce diversos grados de bloqueo auriculoventricular.

La principal consecuencia hemodinámica es la disfunción diastólica (ver Disfunción diastólica), con rigidez y ausencia de distensibilidad de los ventrículos, compromiso del llenado diastólico y aumento de la presión de llenado, lo que promueve el desarrollo de hipertensión venosa pulmonar. La función sistólica puede deteriorarse si la hipertrofia compensadora de los ventrículos infiltrados o fibróticos resulta inadecuada. También pueden formarse trombos murales, que producen embolias sistémicas.

Signos y síntomas

Los síntomas consisten en disnea durante el ejercicio, ortopnea y, cuando se compromete el ventrículo derecho, edema periférico. La fatiga es el resultado de un gasto cardíaco fijo generado por la resistencia que se opone al llenado ventricular. Las arritmias auriculares y ventriculares y el bloqueo auriculoventricular son frecuentes, no así la angina y el síncope. Los signos y síntomas son muy semejantes a los de la pericarditis constrictiva (ver Pericarditis : Pericarditis constrictiva).

En la exploración física se detecta un precordio quieto, un pulso carotídeo rápido de bajo volumen, estertores pulmonares y una distensión significativa de las venas del cuello con valle y con pendiente más rápida (ver figura Ondas venosas yugulares normales.). Casi siempre se ausculta un cuarto ruido (S4) y puede hallarse un tercer ruido (S3), que debe distinguirse del ruido precordial producido por la pericarditis constrictiva. En ciertos casos, se ausculta un soplo de insuficiencia mitral o tricuspídea funcional porque la infiltración miocárdica o la fibrosis endocárdica modifican la geometría de las cuerdas tendinosas o los ventrículos. No suele detectarse pulso paradójico.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

  • RM

  • Búsqueda de la causa

Deben solicitarse ECG, radiografía de tórax y ecocardiografía. El ECG suele presentar alteraciones inespecíficas, con trastornos del segmento ST y la onda T y, en ocasiones, bajo voltaje. A veces se identifican ondas P patológicas no producidas por un infarto de miocardio previo. También puede detectarse una hipertrofia ventricular izquierda generada por una hipertrofia miocárdica compensadora. En la radiografía de tórax, el tamaño del corazón suele ser normal o pequeño, pero también puede estar agrandado en el estadio terminal de la amiloidosis o la hemocromatosis.

La ecocardiografía revela una función sistólica normal. Los hallazgos más frecuentes incluyen dilatación de las aurículas e hipertrofia del miocardio. La miocardiopatía restrictiva asociada con la amiloidosis se manifiesta con un patrón de ecos inusual inusualmente brillantes procedentes del miocardio. La ecocardiografía ayuda a distinguir la miocardiopatía restrictiva con su pericardio engrosado, pero en ambos trastornos puede detectarse un movimiento septal paradójico. Si el diagnóstico aún es dudoso, la tomografía computarizada puede ser más sensible para determinar si el pericardio es normal y la resonancia magnética puede revelar una textura miocárdica anormal en enfermedades caracterizadas por invasión miocárdica (p. ej., por amiloide o hierro).

El cateterismo cardíaco y la biopsia miocárdica no suelen considerarse necesarios. En caso de solicitarse, el cateterismo detecta una presión auricular elevada en la miocardiopatía restrictiva, con un valle y prominente y un descenso protodiastólico seguido por una meseta diastólica elevada en la curva de presión ventricular. A diferencia de lo observado en la pericarditis constrictiva, la presión diastólica suele ser algunos milímetros de mercurio más alta en el ventrículo izquierdo que en el derecho. La angiografía revela cavidades ventriculares de tamaño normal con acortamiento sistólica normal o disminuido. Puede identificarse insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares. La biopsia puede detectar fibrosis y engrosamiento endocárdico, infiltrado miocárdico por hierro o amiloide y fibrosis miocárdica crónica. La angiografía coronaria es normal, salvo cuando la amiloidosis afecta la porción epicárdica de las arterias coronarias. A veces el cateterismo cardíaco no permite arribar a un diagnóstico; rara vez se requiere toracotomía para explorar el pericardio.

Deben solicitarse pruebas para identificar las causas más frecuentes de miocardiopatía restrictiva (p. ej., biopsia rectal para la amiloidosis, medición del hierro o biopsia hepática para la hemocromatosis).

Pronóstico

El pronóstico es desfavorable (véase Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías) porque el diagnóstico suele realizarse en una fase tardía. No se desarrolló una terapia adecuada para la mayoría de los pacientes y puede usarse un tratamiento sintomático.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa

  • En ocasiones, se requieren diuréticos

  • Posiblemente, miectomía septal, implantación de un marcapasos o un cardiodesfibrilador implantable

Pueden usarse diuréticos en presencia de edema o de congestión vascular pulmonar aunque con precaución, porque pueden disminuir la precarga; los ventrículos no distensibles dependen de la precarga para mantener el gasto cardíaco. La digoxina no produce demasiados beneficios para modificar las alteraciones hemodinámicas y puede causar arritmias graves en pacientes con miocardiopatía secundaria a amiloidosis, en la cual la sensibilidad extrema al digital es frecuente. Si la frecuencia cardíaca es elevada, pueden indicarse dosis bajas de betabloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio limitadores de la frecuencia, pero con cautela. Los reductores de la poscarga (p. ej., nitratos) pueden ocasionar hipotensión arterial profunda y no suelen ser útiles.

La miectomía o la ablación septal pueden aliviar algunos síntomas. La implantación de marcapasos puede ayudar a los pacientes de mayor edad que quieren evitar procedimientos más invasivos. Los cardioversores-desfibriladores implantables pueden ayudar a pacientes más jóvenes que se encuentran en mayor riesgo de muerte súbita de causa cardíaca.

Si el diagnóstico se alcanza en un estadio temprano, el tratamiento específico de la hemocromatosis, la sarcoidosis y el síndrome de Löffler puede contribuir.

No se recomienda el trasplante, porque la enfermedad puede recidivar en el corazón trasplantado.

Conceptos clave

  • En la miocardiopatía restrictiva, el engrosamiento endocárdico o la infiltración miocárdica producen un ventrículo rígido, no complaciente, y por lo tanto, con disfunción diastólica; la función sistólica es normal hasta muy avanzada la enfermedad.

  • A veces, el tejido valvular o el sistema de conducción están comprometidos, causando insuficiencia valvular o bloqueo cardíaco y arritmias.

  • La etiología es generalmente desconocida, pero algunos casos son causados por amiloidosis, hemocromatosis o sarcoidosis.

  • El diagnóstico se realiza por medio de ecocardiografía y de pruebas para establecer la causa.

  • El tratamiento suele ser insatisfactorio a menos que pueda estar dirigido a la causa; los diuréticos pueden beneficiar a los pacientes con edema o congestión vascular pulmonar, pero deben ser utilizados con precaución para evitar la reducción de la precarga.

  • Los dispositivos implantables pueden prolongar la vida de algunos pacientes.

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