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Linfedema

Por James D. Douketis, MD, Professor, Department of Medicine, Division of General Internal Medicine;Associate Director, Clinical Teaching Unit, and Staff Physician, Clinical Thromboembolism and General Internal Medicine Services, McMaster University;St. Joseph's Hospital

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El linfedema es el edema de un miembro provocado por una hipoplasia linfática (primaria), una obstrucción o un compromiso de los vasos linfáticos (secundarios). Los signos y síntomas consisten en edema fibroso y denso que no deja fóvea a la compresión y se localiza en uno o más miembros. El diagnóstico se basa en el examen físico y el tratamiento consiste en ejercicio, vendajes con gradiente de presión, masaje y, a veces, cirugía. En general, el linfedema no se cura, pero el tratamiento puede reducir los síntomas y su velocidad de progresión y prevenir las complicaciones. Los pacientes presentan un riesgo elevado de desarrollar celulitis, linfangitis y, rara vez, linfangiosarcoma.

Etiología

El linfedema puede ser primario (debido a hipoplasia linfática) o secundario (debido a obstrucción o rotura de los vasos linfáticos).

Linfedemas primarios

Los linfedemas primarios son hereditarios e infrecuentes. Su fenotipo y su edad de presentación son variables.

El linfedema congénito se manifiesta antes de los 2 años y se debe a una aplasia o una hipoplasia linfática. La enfermedad de Milroy es una forma familiar autosómica dominante caracterizada por linfedema congénito que se atribuye a mutaciones en el gen del receptor del factor de crecimiento del endotelio vascular-3 (VEGFR-3) y a veces se asocia con ictericia colestásica y edema o diarrea secundaria a una enteropatía perdedora de proteínas en presencia de una linfangiectasia intestinal.

El linfedema precoz se manifiesta entre los 2 y los 35 años, típicamente en mujeres durante la menarca o el embarazo. La enfermedad de Meige es una forma familiar autosómica dominante de linfedema precoz que se atribuye a mutaciones en el gen de un factor de transcripción (FOXC2) y se asocia con un número extra de pestañas (distiquiasis), paladar hendido y edema de piernas, brazos y, a veces, la cara.

El linfedema tardío se desarrolla después de los 35 años. Existe una forma familiar y otra esporádica, pero su base genética se desconoce. Los hallazgos en la evaluación clínica son similares a los del linfedema precoz, pero pueden ser menos graves.

El linfedema es prominente en algunos otros síndromes genéticos, como el de Turner, el de uñas amarillas, caracterizado por derrames pleurales y uñas amarillas,y el de Hennekam, un síndrome congénito infrecuente que se manifiesta con linfangiectasias intestinales y en otros sitios, anomalías faciales y discapacidad intelectual.

Linfedema secundario

El linfedema secundario es mucho más frecuente que el primario. Este cuadro se debe con mayor frecuencia a una cirugía (en especial, a un vaciamiento ganglionar, en general para el tratamiento del cáncer de mama), radioterapia (sobre todo axilar o inguinal), traumatismos, obstrucción linfática por un tumor y, en países en vías de desarrollo, filariasis linfática. El linfedema leve también puede ser el resultado de la filtración de linfa hacia los tejidos intersticiales en pacientes con insuficiencia venosa crónica.

Signos y síntomas

Los síntomas del linfedema secundario incluyen dolor y sensación de pesadez o de plenitud.

El signo fundamental es el edema del tejido blando, que puede manifestarse en 3 estadios:

  • En el estadio 1, el edema deja fóvea a la compresión y el área comprometida suele recuperarse por la mañana.

  • En el estadio 2, el edema no deja fóvea a la compresión y la inflamación crónica del tejido blando causa fibrosis temprana.

  • En el estadio 3, el edema es denso e irreversible, sobre todo como resultado de la fibrosis del tejido blando.

Con mayor frecuencia, la inflamación es unilateral y puede empeorar cuando el clima es cálido, antes de la menstruación y después de la permanencia del miembro en posición declive durante un período prolongado. Puede afectar cualquier parte del miembro (porción proximal o distal aislada) o todo el miembro y puede restringir la amplitud de movimientos cuando el edema es periarticular. La discapacidad y la tensión emocional pueden ser significativas, en particular cuando el linfedema es secundario a un tratamiento médico o quirúrgico.

Los cambios cutáneos son frecuentes y abarcan hiperqueratosis, hiperpigmentación, verrugas, papilomas e infecciones micóticas.

Complicaciones

Puede producirse una linfangitis (ver Linfangitis), con mayor frecuencia cuando ciertas bacterias ingresan a través de fisuras cutáneas entre los dedos del pie provocadas por infecciones micóticas o a través de cortes en la mano. La linfangitis casi siempre es producida por estreptococos, y causa erisipela, aunque a veces es estafilocócica. El miembro afectado se torna eritematoso y caliente; las estrías rojas pueden extenderse en dirección proximal desde el sitio de entrada y pueden desarrollarse adenopatías. En raras ocasiones, la piel se rompe. Rara vez, un linfedema de larga data conduce al desarrollo de un linfangiosarcoma (síndrome de Stewart-Treves), en general en pacientes mastectomizadas y con filariasis.

Diagnóstico

  • Diagnóstico clínico

  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) si no se confirma la causa

El linfedema primario suele ser evidente y se basa en el hallazgo del edema característico en los tejidos blandos de todo el cuerpo y otros datos de la anamnesis y el examen físico.

El diagnóstico del linfedema secundario suele basarse en el examen físico. Cuando se sospecha un linfedema secundario, pueden realizarse otras pruebas, salvo que el diagnóstico y la causa sean evidentes. La TC y la RM pueden detectar sitios con obstrucción linfática y la gammagrafía puede identificar hipoplasia linfática o disminución de la velocidad del flujo. La progresión de la enfermedad puede controlarse a través de la medición de la circunferencia del miembro, el volumen de agua desplazado por el miembro sumergido o con tonometría cutánea o del tejido blando, aunque estas pruebas no se validaron. En los países en vías de desarrollo, debe indicarse una evaluación para detectar filariasis linfática (ver filariasis linfáticas Bancroftiana y Brugiana). Si la magnitud del linfedema impresiona mucho mayor que la esperada (p. ej., en una linfadenectomía) o se manifiesta cierto tiempo después de un tratamiento para el cáncer de mama, debe sospecharse una recidiva del cáncer.

Pronóstico

Una vez que el linfedema se desarrolla, no suele poder curarse. El tratamiento minucioso y tal vez las medidas preventivas pueden ser capaces de reducir los síntomas, enlentecer o detener la progresión de la enfermedad y prevenir las complicaciones.

Tratamiento

  • En ocasiones, el linfedema primario requiere reconstrucción quirúrgica

  • Movilización del líquido (p. ej., mediante elevación y compresión, masaje, vendajes compresivos o compresión neumática intermitente)

El tratamiento del linfedema primario puede consistir en reducción quirúrgica del tejido blando (resección del tejido adiposo y fibroso subcutáneo) y reconstrucción si la calidad de vida se afecta de manera significativa.

El tratamiento del linfedema secundario requiere el manejo de su causa. Para el linfedema propiamente dicho, pueden implementarse diversas intervenciones para movilizar el líquido (terapia descongestiva compleja), que pueden consistir en drenaje linfático manual, en el cual se eleva y se comprime el miembro (“ordeñe”) en dirección al corazón, aplicación de vendajes o manguitos que crean gradientes de presión, ejercicios para el miembro y masaje en éste, incluso con compresión neumática intermitente. En ocasiones, se intenta reducción quirúrgica del tejido blando, reanastomosis linfática y creación de canales de drenaje, aunque estas opciones no se evaluaron en forma rigurosa.

Las medidas preventivas incluyen evitar el calor, el ejercicio intenso y las prendas de vestir apretadas (incluso los manguitos de tensiómetros) alrededor del miembro afectado. El cuidado de la piel y las uñas requiere mucha atención y deben evitarse la vacunación, la flebotomía y el cateterismo intravenoso en el miembro comprometido.

La celulitis y la linfangitis se tratan con antibióticos resistentes a la betalactamasa, que son eficaces contra microorganismos grampositivos (p. ej., oxacilina, cloxacilina, dicloxacilina).