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Epidermólisis ampollosa adquirida

Por Daniel M. Peraza, MD, Adjunct Assistant Professor of Surgery, The Geisel School of Medicine at Dartmouth

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La epidermólisis ampollosa adquirida es una rara enfermedad crónica, caracterizada por la formación de ampollas subepidérmicas.

La epidermólisis ampollosa adquirida puede aparecer a cualquier edad. El colágeno tipo VII, el componente principal de las fibrillas de anclaje, es el antígeno diana de este trastorno autoinmune.

Las manifestaciones iniciales son muy variables, a veces se asemejan a las del penfigoide ampolloso (ver Penfigoide ampolloso). Las lesiones ampollosas son más frecuentes en áreas sujetas a un trauma menor, como las superficies de extensión de los codos y la parte dorsal de manos y pies. La curación suele causar cicatrices, quistes de inclusión epidérmicos superficiales e hiperpigmentación. Algunos pacientes tienen uñas distróficas, afectación de las mucosas o lesiones oculares que conducen a la ceguera. El mieloma múltiple, la amiloidosis, el linfoma, la enfermedad inflamatoria del intestino, y el lupus eritematoso sistémico aumentan el riesgo de epidermólisis ampollosa adquirida.

El diagnóstico se confirma mediante biopsia de piel e inmunofluorescencia directa. Puede ser necesaria la técnica de clivaje de piel inducida por sal (se incuba la piel con NaCl para separar la muestra en zonas) para la inmunofluorescencia indirecta con el fin de efectuar el diagnóstico diferencial con el penfigoide ampolloso.

El pronóstico es variable, pero el curso de la enfermedad tiende a ser prolongado. No se cuenta con evidencias de calidad acerca del tratamiento, y las recomendaciones a menudo son anecdóticas. Sin embargo, en los niños, los corticosteroides en combinación con dapsona han demostrado ser beneficiosos. En los adultos y en personas con enfermedad más grave, se han informado buenos resultados con corticosteroides, ciclosporina, inmunoglobulina IV, y azatioprina.