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Pénfigo foliáceo

Por Daniel M. Peraza, MD, Adjunct Assistant Professor of Surgery, The Geisel School of Medicine at Dartmouth

Información:
para pacientes

El pénfigo foliáceo es un trastorno ampolloso autoinmune en el que separaciones en la epidermis superficial producen erosiones cutáneas.

El pénfigo foliáceo suele aparecer en pacientes de edad mediana, y afecta a hombres y mujeres por igual. El fuego salvaje es una forma endémica de pénfigo foliáceo, que se presenta en adultos jóvenes y niños, sobre todo en América del Sur. El pénfigo eritematoso es una forma localizada de pénfigo foliáceo, que tiene características inmunológicas de pénfigo y lupus eritematoso (depósitos de IgG y de C3 en las superficies de los queratinocitos y la zona de la membrana basal con anticuerpos circulantes antinucleares); sin embargo, rara vez se diagnostican ambas enfermedades al mismo tiempo.

La lesión primaria es una vesícula flácida o ampolla, pero debido a la ubicación superficial de la separación epidérmica, las lesiones tienden a romperse, por lo que rara vez se ven ampollas o vesículas intactas en el examen físico. En cambio, son frecuentes las lesiones eritematosas dispersas, bien delimitadas, con costra, en la cara, el cuero cabelludo y la parte superior del tronco. Afección mucosa (infrecuente) Las lesiones cutáneas pueden producir ardor y dolor, pero el paciente no presenta gravedad. El pénfigo eritematoso tiende a afectar la porción superior de las mejillas.

El diagnóstico se realiza mediante biopsia de una lesión, y la piel adyacente no afectada (perilesional) que muestra autoanticuerpos IgG contra la superficie celular de los queratinocitos a través de inmunofluorescencia directa. Los autoanticuerpos contra la desmogleína 1, una glucoproteína transmembrana que afecta a la adhesión intercelular y la señalización entre las células epidérmicas, se puede detectar en el suero a través de inmunofluorescencia directa, inmunofluorescencia indirecta, y ensayo de inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA).

Si la enfermedad es localizada y no es grave, los corticosteroides tópicos de alta potencia suelen ser eficaces. Los casos más generalizadas o graves requieren corticosteroides sistémicos, además de otras terapias inmunosupresoras, como rituximab, plasmaferesis, metotrexato, micofenolato mofetilo o azatioprina. La combinación de tetraciclina 500 mg por vía oral 4 veces por día y nicotinamida 500 mg por vía oral tres veces por día ha sido eficaz en algunas personas.