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Pitiriasis rubra pilaris

Por Peter C. Schalock, MD, Instructor in Dermatology;Assistant in Dermatology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

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para pacientes

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La pitiriasis rubra pilaris es una trastorno crónico raro que causa un cuadro de hiperqueratosis amarillenta en las palmas y plantas y pápulas foliculares rojizas que se unen formando placas descamativas de color rojo anaranjado y que confluyen en zonas de eritema con islotes de piel normal entre las lesiones.

Se desconoce la causa de la pitiriasis rubra pilaris.

Las 2 formas más frecuentes del trastorno son

  • Clásica juvenil (caracterizada por la herencia autosómica dominante y la aparición en la infancia)

  • Clásica adulta (aparice en la edad adulta y no esta relacionada con la herencia)

Existen formas atípicas (no clásicas) en ambos grupos etarios. La luz del sol, el HIV u otra infección, trauma menor, o un trastorno autoinmune pueden desencadenar un brote.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la apariencia clínica y puede confirmarse con la biopsia.

El diagnóstico diferencial incluye la dermatitis seborreica (en los niños) y la psoriasis cuando la enfermedad ocurre en el cuero cabelludo, los codos y las rodillas.

Tratamiento

  • Alivio de los síntomas (p. ej., con emolientes, ácido láctico y corticoides tópicos, o retinoides orales)

El tratamiento resulta muy difícil y es empírico. El paciente puede mejorar, pero casi nunca curarse; las formas clásicas de la enfermedad resuelven lentamente en el transcurso de 3 años, mientras que las no clásicas persisten. La descamación puede disminuir con la aplicación de emolientes o ácido láctico al 12% bajo un apósito oclusivo, seguido de corticoides tópicos. La vitamina A por vía oral puede ser efectiva. La acitretina (un retinoide) o el metotrexato por vía oral son una opción cuando el paciente es resistente al tratamiento tópico. Otros fármacos orales menos comunes incluyen ciclosporina, azatioprina y corticosteroides.

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