Las malformaciones vasculares linfáticas son anomalías benignas congénitas del sistema linfático caracterizadas por desarrollo anormal y dilatación de vasos linfáticos, resultando en lesiones vasculares quísticas localizadas o difusas.
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La mayoría de las malformaciones linfáticas están presentes en el nacimiento o se desarrollan durante los primeros 2 años de vida. Ocurren principalmente en la cabeza y el cuello pero también en regiones axilares y mediastínicas (1). Pueden ocurrir esporádicamente, o como parte de un síndrome que también incluye malformaciones de vasos sanguíneos, como Klippel-Trenaunay, CLOVES (sobreproliferación excesiva lipomatosa congénita, malformaciones vasculares, nevos epidérmicos, anomalías espinales/esqueléticas/escoliosis) y síndromes CLAPO (malformación vascular capilar del labio inferior, malformaciones linfáticas de cabeza y cuello, asimetría, y sobrecrecimiento parcial o generalizado).
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Las lesiones suelen ser amarillentas, pero a veces son de color rojizo o púrpura si hay pequeños vasos sanguíneos entremezclados. Su punción muestra la presencia de un líquido incoloro o teñido de sangre.
Referencia
1. International Society for the Study of Vascular Anomalies. 2025 ISSVA Classification. Accessed July 15, 2025.
Diagnóstico de las malformaciones linfáticas
Principalmente anamnesis y examen físico
El diagnóstico de las malformaciones linfáticas se realiza mediante examen físico y por ecografia y RM, ya que el diagnóstico diferencial clínico puede ser amplio.
Tratamiento de las malformaciones linfáticas
Por lo general innecesario
Escleroterapia
El tratamiento de las malformaciones linfáticas no suele ser necesario.
Dependiendo del tamaño, la extensión y los síntomas de la lesión, la escleroterapia es el tratamiento de primera línea para las malformaciones linfáticas problemáticas.
