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Fascitis eosinofílica (FE)

Por Rula A. Hajj-ali, MD, Staff Physician, Center of Vasculitis Care and Research, Department of Rheumatic and Immunologic Disease, Cleveland Clinic Foundation

Información:
para pacientes

La fascitis eosinofílica es una rara enfermedad caracterizada por una inflamación dolorosa simétrica de brazos y piernas, con hinchazón e induración. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de piel y fascia. El tratamiento es a base de corticoides.

La etiología de la fascitis eosinofílica se desconoce. La enfermedad es más frecuente en hombres de mediana edad, aunque puede ocurrir en mujeres y niños.

Signos y síntomas

La enfermedad suele comenzar luego de una actividad física extenuante (p. ej., cortar leña). Los primeros signos son dolor, hinchazón e inflamación de la piel y tejidos subcutáneos, seguidos de induración, con un aspecto característico de piel de naranja, más evidente en las superficies anteriores de las extremidades. En ocasiones, puede afectar el rostro y el tronco. Con frecuencia, aparece insidiosamente una restricción del movimiento de brazos y piernas. Son frecuentes las contracturas o retracciones, debidas a induración, y engrosamiento de la fascia, que puede afectar también los tendones, las membranas sinoviales y los músculos. La fascitis eosinofílica no afecta los dedos de las manos ni de los pies (áreas acrales). La fuerza muscular se mantiene sin alteraciones, aunque puede haber mialgia y artritis. En algunos casos, aparece también síndrome del túnel carpiano

Son frecuentes la fatiga y la pérdida de peso. Raras veces aparece una anemia aplástica, trombocitopenia y procesos linfoproliferativos.

Diagnóstico

  • Biopsia

Debe sospecharse fascitis eosinofílica en pacientes que presentan los síntomas típicos. Las manifestaciones cutáneas pueden sugerir una esclerosis sistémica; pero esta última por lo general se acompaña de fenómeno de Raynaud, afección acral, telangiectasias y alteraciones viscerales (p. ej., dismotilidad esofágica). Estos síntomas están ausentes en fascitis eosinofílica.

El diagnóstico se confirma mediante biopsia, que debe ser profunda e incluir la fascia y las fibras musculares adyacentes. La biopsia muestra inflamación de la fascia, en algunos casos acompañada de eosinófilos.

El examen de sangre no es diagnóstico, pero en el hemograma completo se observa eosinofilia (al comienzo de la enfermedad activa) e hipergammaglobulinemia policlonal en electroforesis de proteínas del suero. En todos los pacientes debe realizarse un hemograma completo, pues la presencia de eosinofilia orienta el diagnóstico. No se observan autoanticuerpos. La RM, si bien no es específica, puede mostrar un engrosamiento de la fascia y un aumento de la intensidad de señal en las fibras musculares superficiales que se correlaciona con la inflamación.

Pronóstico

Si bien la evolución a largo plazo es variable, la fascitis eosinofílica a menudo es autolimitada luego del tratamiento.

Tratamiento

  • Prednisona por vía oral

La mayoría de los pacientes responde rápidamente a altas dosis de prednisona (40 a 60 mg por vía oral 1 vez por día seguidos de una reducción gradual a 5 a 10 mg/día tan pronto como se resuelve la fascitis). Puede ser necesario continuar con bajas dosis durante 2 a 5 años. Algunos pacientes requieren cursos de tratamiento más prolongados y otros fármacos (p. ej., hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina, rituximab, micofenolato mofetilo, ciclosporina). No hay ensayos controlados de drogas para guiar la terapia. Se han utilizado también AINE y bloqueantes H2 (como cimetidina) para el tratamiento de la fascitis eosinofílica. Puede ser necesaria la liberación quirúrgica de las contracciones y del túnel carpiano.

Se recomienda el control con hemograma completo por las complicaciones hemáticas ocasionales. Si se utiliza terapia inmunosupresora combinada, se debe agregar tratamiento profiláctico de infecciones oportunistas, tales como Pneumocystis jirovecii,.

Conceptos clave

  • Los pacientes desarrollan una inflamación simétrica y dolorosa, con hinchazón e induración de los brazos y las piernas en una configuración de piel de naranja característica.

  • Aunque las manifestaciones cutáneas pueden sugerir una esclerosis sistémica, los pacientes con FE no presentan fenómeno de Raynaud, afección acral, telangiectasias ni alteraciones viscerales (p. ej., dismotilidad esofágica).

  • Confirmar el diagnóstico con una biopsia que incluya la fascia y el músculo adyacente.

  • Tratar a los pacientes con prednisona, otros inmunosupresores, o ambos.