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Resumen de tumores de huesos y articulaciones

Por Michael J. Joyce, MD, Associate Clinical Professor, Orthopaedic Surgery;Orthopaedic Surgeon, Case Western Reserve University ;Cleveland Clinic

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Los tumores óseos pueden ser primarios o metastásicos, benignos o malignos.

En niños, la mayoría de los tumores óseos son primarios y benignos; algunos son primarios malignos (p. ej., osteosarcoma, sarcoma de Ewing). Muy pocos son tumores metastásicos (p. ej., neuroblastoma, tumor de Wilms). El hueso también puede ser afectado por leucemia y linfomas en la niñez.

En adultos, en especial en mayores de 40 años, los tumores metastásicos de huesos son 100 veces más frecuentes que los tumores malignos primarios. Excluyendo los de médula ósea (p. ej., mieloma múltiple), hay sólo unos 2.500 casos de tumores malignos primarios de hueso por año en los Estados Unidos entre niños y adultos.

Los tumores sinoviales son extremadamente raros en niños y en adultos. La sinovitis vellonodular pigmentada es un tumor benigno de células sinoviales, pero en ocasiones puede ser destructivo. El sarcoma sinovial (a menudo con células fusiformes y componentes de tipo glandular) es un tumor de tejidos blandos maligno de origen no sinovial, que rara vez se produce dentro de una articulación.

Signos y síntomas

Los tumores óseos producen hinchazón y dolor progresivo inexplicable. El dolor puede aparecer sin relación con actividades que soportan peso o que generan presión sobre el hueso, y puede ocurrir durante el reposo o por la noche.

Diagnóstico

  • Radiografía simple

  • Por lo general, RM y a veces TC

  • Gammagrafía ósea si se sospechan tumores multicéntricos o metastásicos

  • Biopsia, a menos que los estudios por la imagen muestren claramente características benignas

El motivo más frecuente por el que se demora el diagnóstico de los tumores óseos es que el médico no lo sospecha y no indica los estudios por la imagen apropiados. Debe considerarse un tumor óseo metastásico en todo paciente con dolor óseo inexplicable, en particular en aquellos que tienen dolor nocturno o en reposo. Un dolor persistente o progresivo inexplicable en el tronco o las extremidades, en especial si se asocia a una masa, es sugestivo. El primer estudio por realizar es la radiografía simple. Debe sospecharse un tumor si un estudio de imágenes muestra una anormalidad inexplicable que sugiere un tumor. Las lesiones sugestivas de tumores por lo general requieren una evaluación con estudios por la imagen adicionales y biopsia.

Perlas y errores

  • Debe considerarse un tumor óseo en todo paciente con dolor óseo inexplicable, en particular en aquellos que tienen dolor por la noche o en reposo.

Hallazgos característicos

Algunos tumores (p. ej., la enfermedad de Paget del hueso, el fibroma no osificante, la displasia fibrosa, los encondromas) pueden tener signos radiológicos característicos que permiten diagnosticarlos sin biopsia.

Los signos radiológicos que sugieren cáncer incluyen los siguientes:

  • Apariencia lítica, destructiva o penetrante

  • Bordes irregulares

  • Áreas múltiples de destrucción ósea (aspecto "apolillado")

  • Destrucción cortical

  • Extensión del tejido blando

  • Fractura patológica

Una apariencia lítica se caracteriza por áreas de destrucción ósea demarcadas. Una apariencia penetrante se caracteriza por una pérdida gradual sutil de hueso o un patrón infiltrativo sin bordes netos. Ciertos tumores tienen una apariencia característica (p. ej., el sarcoma de Ewing muestra destrucción ósea de tipo penetrante, incluso una masa grande de tejido blando con reacción perióstica en capas de cebolla a menudo antes de la aparición de lesiones líticas destructivas extensas; el tumor de células gigantes tiene apariencia quística sin interfase esclerótica entre el tumor y el hueso normal). La ubicación del tumor también ayuda al diagnóstico (p. ej., el sarcoma de Ewing se presenta comúnmente en la diáfisis de un hueso largo; el osteosarcoma, en la región metaepifisaria hacia el extremo de un hueso largo; el tumor de células gigantes se presenta en la epífisis).

Sin embargo, algunas afecciones benignas pueden simular un tumor maligno:

  • La osificación heterotópica (miositis osificante) y la formación de callo exuberante luego una fractura pueden causar mineralización alrededor de la corteza ósea y en tejidos blandos adyacentes, que simulan un tumor maligno.

  • La histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X, enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico) pueden producir lesiones óseas únicas o múltiples que se distinguen en radiografía. En lesiones solitarias, puede haber formación perióstica de hueso nuevo, que sugiere un tumor óseo maligno.

  • La osteopoiquilosis (huesos manchados) es una afección asintomática sin consecuencias clínicas, pero puede simular metástasis óseas osteoblásticas de cáncer de mama. Se caracteriza por múltiples focos pequeños redondos u ovalados de esclerosis ósea, generalmente en los huesos del tarso, del carpo o de la pelvis o en las regiones metaepifisarias de huesos tubulares.

Otros estudios

La TC y la RM pueden ayudar a definir la ubicación y extensión de un tumor óseo y a veces sugieren un diagnóstico específico. Por lo general, se realiza una RM si se sospecha cáncer. Si se sospecha un tumor metastásico o multicéntrico, debe hacerse una gammagrafía ósea con tecnecio para visualizar tumores adicionales.

La biopsia es esencial para el diagnóstico de tumores malignos, a menos que los estudios por la imagen tengan una apariencia clásicamente benigna. Deben darse detalles pertinentes de la historia clínica al patólogo, que debe ver también los estudios por la imagen. El diagnóstico histopatológico puede ser difícil y requiere suficiente tejido viable de una porción representativa del tumor (por lo general, la parte blanda). Los mejores resultados se obtienen en centros con amplia experiencia en biopsia de huesos. En > 90% de los casos es posible un diagnóstico preciso definitivo inmediato. Si se sospecha un diagnóstico maligno en cortes histológicos congelados, el cirujano debe esperar hasta obtener los resultados definitivos. Son más frecuentes los errores en hospitales donde son poco frecuentes los casos de tumores óseos primarios.

Conceptos clave

  • En niños, la mayoría de los tumores óseos son primarios y benignos; algunos son primarios malignos y con pocas metástasis.

  • En adultos, en especial en mayores de 40 años, los tumores metastásicos de huesos son 100 veces más frecuentes que los tumores malignos primarios.

  • Evaluación comienza con radiografías simples pero normalmente requiere MRI ya menudo otros estudios.

  • Los signos radiológicos generales que sugieren cáncer incluyen una apariencia de destrucción (en particular con múltiples focos), bordes irregulares, destrucción cortical, extensión de tejidos blandos y fractura patológica.

  • Se requiere biopsia para el diagnóstico de tumores malignos.

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