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Tumores malignos primarios de hueso

Por Michael J. Joyce, MD, Associate Clinical Professor, Orthopaedic Surgery;Orthopaedic Surgeon, Case Western Reserve University ;Cleveland Clinic

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(Ver también Reseña sobre leucemias.)

Mieloma múltiple

El mieloma múltiple es el tumor primario maligno de hueso más frecuente; a menudo, se considera un tumor de médula ósea dentro del hueso y no un tumor óseo. Es de derivación hematopoyética (Ver también Mieloma múltiple) y es más frecuente en ancianos. El desarrollo y progresión del tumor suele ser multicéntrico y afecta la médula ósea en forma difusa, por lo que la aspiración de médula ósea es diagnóstica. Los estudios por la imagen muestran lesiones líticas circunscritas o desmineralización difusa. Rara vez, la lesión puede ser esclerótica o como una osteopenia difusa, en especial en el cuerpo vertebral. El mieloma asilado sin afección sistémica de médula ósea se denomina plasmacitoma. Ciertas lesiones óseas responden muy bien a la radioterapia.

Osteosarcoma

El osteosarcoma (sarcoma osteogénico) es el tumor óseo primario segundo en frecuencia, y es extremadamente maligno. Es más frecuente en personas de entre 10 y 25 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. El osteosarcoma produce un osteoide maligno (hueso inmaduro) a partir de células óseas tumorales. El osteosarcoma aparece alrededor de la rodilla (más frecuente en el fémur distal que en la tibia proximal) o en otros huesos largos, en particular en el área metadiafisaria, y puede dar metástasis, por lo general a pulmón o a otros huesos. Los síntomas más comunes son dolor e hinchazón.

Los hallazgos en estudios por la imagen varían y pueden incluir características escleróticas o líticas. El diagnóstico requiere biopsia. Deben tomarse radiografías de tórax y una TC para detectar metástasis pulmonares y una gammagrafía ósea para detectar metástasis óseas.

El tratamiento se realiza con quimioterapia y cirugía. El uso de quimioterapia adyuvante aumenta la supervivencia de < 20 a > 65% a 5 años. Se comienza la quimioterapia antes de la cirugía. La disminución del tamaño del tumor en las radiografías, la reducción del dolor y de la concentración de fosfatasa alcalina en suero indican una buena respuesta al tratamiento, aunque la respuesta deseada es la necrosis de > 95% del tumor en mapeo de la pieza resecada. Luego de varios cursos de quimioterapia (durante varios meses), puede hacerse una cirugía conservadora con reconstrucción del miembro. En la cirugía conservadora, se extirpa el tumor en bloque, incluyendo todo el tejido reactivo circundante y un borde de tejido normal; no se penetra en el tumor para evitar la diseminación microscópica de células tumorales. Más del 85% de los pacientes pueden tratarse con cirugía conservadora de la extremidad sin disminuir la tasa de supervivencia a largo plazo. Luego de la cirugía, debe continuarse con quimioterapia. Si hay necrosis casi completa del tumor (cerca del 95%) con la quimioterapia preoperatoria, la tasa de supervivencia a 5 años es > 90%.

Las variantes de osteosarcoma convencional menos frecuentes incluyen lesiones corticales superficiales, tales como osteosarcoma parosteal y osteosarcoma perióstico. El osteosarcoma parosteal más a menudo afecta la corteza posterior del fémur distal y por lo general es bien diferenciado. El osteosarcoma perióstico es un tumor de la superficie del cartílago que es maligno. A menudo se localiza en la mitad de la diáfisis femoral y aparece como rayos de sol en la radiografía. La probabilidad de metástasis en el osteosarcoma perióstico es mucho mayor que en el osteosarcoma parosteal bien diferenciado, pero algo menor que en el osteosarcoma típico. El osteosarcoma parosteal requiere resección quirúrgica en bloque pero no quimioterapia. La mayoría de las veces, los osteosarcomas periósticos son tratados de manera similar a los osteosarcomas convencionales con quimioterapia y resección quirúrgica en bloque.

Fibrosarcoma

Los fibrosarcomas tienen características similares a los osteosarcomas, pero producen células tumorales fibrosas (en lugar de células tumorales óseas), afectan al mismo grupo etario y presentan problemas similares. El tratamiento y la evolución de las lesiones de alto grado son similares a los del osteosarcoma.

Histiocitoma fibroso maligno

El histiocitoma fibroso maligno es clínicamente similar al osteosarcoma y al fibrosarcoma, aunque los histiocitomas fibrosos malignos se clasifican como un grupo diferente al de los osteosarcomas por su histología (sin producción de hueso tumoral). Los histiocitomas fibrosos malignos tienden a aparecer en niños y adolescentes, aunque también pueden aparecer en ancianos como lesiones secundarias en infartos óseos y en campos de radiación. El tratamiento y la evolución son similares a los del osteosarcoma convencional.

Condrosarcoma

Los condrosarcomas son tumores malignos del cartílago. Difieren de los osteosarcomas en la clínica, el tratamiento y el pronóstico. El 90% de los condrosarcomas son tumores primarios. Los condrosarcomas se originan en otras afecciones preexistentes, en particular osteocondromas múltiples y encondromatosis múltiple (p. ej., en enfermedad de Ollier y síndrome de Maffucci). Los condrosarcomas tienden a aparecer en ancianos. Nacen de huesos planos (pelvis, escápula), aunque pueden aparecer en cualquier parte de cualquier hueso e implantarse en los tejidos blandos circundantes.

La radiografía revela calcificaciones punteadas. Los condrosarcomas primarios muestran también destrucción de hueso cortical y pérdida de las trabéculas normales. La presencia de calcificaciones punteadas o un aumento de tamaño de un osteocondroma sugieren un condrosarcoma secundario. La gammagrafía ósea con tecnecio-99m permite la detección; todas las lesiones cartilaginosas muestran una mayor captación en el estudio, pero el condrosarcoma tiene una captación más elevada. El diagnóstico requiere biopsia, que permite además determinar el grado del tumor (probabilidad de metástasis).

En condrosarcomas de bajo grado (grado 1/2 o grado 1) se hace tratamiento intralesional (curetaje amplio) y un adyuvante (nitrógeno líquido, haz de argón, calor de metacrilato de metilo, radiofrecuencia o fenol). Otros tumores se tratan con resección quirúrgica total. Si no es posible la resección quirúrgica con conservación de la función, puede ser necesaria una amputación. Se debe ser cuidadoso durante la biopsia o cirugía para evitar la diseminación de células tumorales a los tejidos blandos, por la posibilidad de implantar el tumor. Las recidivas son inevitables si hay dispersión de células tumorales. Si no se produce la diseminación, la tasa de curación depende del grado del tumor. Los tumores de bajo grado se curan casi todos con tratamiento adecuado. Dado que estos tumores tienen vascularización limitada, la quimioterapia y la radiación tienen poca eficacia.

Sarcoma de Ewing del hueso

El sarcoma de Ewing del hueso es un tumor óseo de células redondas que tiene incidencia pico entre los 10 y los 25 años de edad. La mayoría de los tumores aparecen en las extremidades, aunque puede afectar cualquier hueso. El sarcoma de Ewing tiende a ser extensivo, a veces afecta toda la diáfisis del hueso. Del 15 al 20% aparecen alrededor de la región metafisaria. Los síntomas más comunes son dolor e hinchazón.

El signo más frecuente en estudios por la imagen es una destrucción lítica, en particular un patrón infiltrativo penetrante sin bordes nítidos, aunque puede tener apariencia de cáscara de cebolla por la presencia de múltiples capas de reacción subperióstica con formación de hueso nuevo. A menudo la radiografía no revela la extensión completa del hueso afectado, que está rodeado por una gran masa de tejido blando. La RM define mejor la extensión de la enfermedad y puede guiar el tratamiento. Otros tumores benignos y malignos pueden tener apariencia similar, y el diagnóstico se realiza mediante biopsia. Algunas veces, este tipo de tumor puede confundirse con una infección. El diagnóstico histológico preciso se logra con marcadores moleculares, incluso la evaluación de una anomalía cromosómica clonal típica.

El tratamiento incluye una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia. En la actualidad, > 60% de los pacientes con sarcoma de Ewing primario localizado pueden curarse con este enfoque multimodal. A veces, es posible la curación incluso con enfermedad metastásica. La quimioterapia combinada con cirugía con resección en bloque logra mejores resultados a largo plazo.

Linfoma de hueso

El linfoma de hueso (conocido anteriormente como sarcoma de células reticulares) afecta a adultos, generalmente entre los 40 y 50 años. Puede originarse en cualquier hueso. El tumor está formado por células redondas pequeñas, a menudo con una mezcla de células reticulares, linfoblastos y linfocitos. Puede aparecer como un tumor óseo primario aislado o asociado con tumores similares en otros tejidos, o como metástasis de una enfermedad linfomatosa de tejidos blandos conocida. Los síntomas más comunes son dolor e hinchazón. Suele haber fracturas patológicas.

Los estudios por la imagen revelan destrucción ósea, que puede tener un patrón moteado o en parches o incluso infiltrativo, penetrante, a menudo con una masa de tejido blando clínica y radiológica. En la enfermedad avanzada puede perderse el contorno completo del hueso afectado.

En linfoma óseo primario aislado, la tasa de supervivencia a 5 años es 50%. La combinación de radioterapia y quimioterapia es tan curativa como la amputación o la cirugía ablativa extensa. A menudo, es necesaria la estabilización de huesos largos para prevenir una fractura patológica. La amputación rara vez está indicada, salvo cuando hay pérdida de función por fractura patológica o por afección extensa de tejidos blandos que no puede tratarse de otra manera.

Tumor maligno de células gigantes

El tumor maligno de células gigantes, que es raro, se ubica en el extremo de huesos largos. La radiografía revela características típicas de destrucción maligna (predominantemente destrucción lítica, destrucción cortical, extensión de tejidos blandos y fractura patológica). Un tumor maligno de células gigantes que se desarrolla sobre un tumor benigno previo es radiorresistente. El tratamiento es similar al del osteosarcoma, pero la tasa de curación es baja.

Cordoma

El cordoma, un tumor raro, aparece de los restos de la notocorda primitiva. Tiende a aparecer en los extremos de la columna vertebral, generalmente en el medio del sacro o cerca de la base del cráneo. Un cordoma en la región sacrococcígea produce dolor casi constante. Un cordoma en la base del cráneo puede causar déficit de un nervio craneal, por lo general, los nervios oculares.

Los síntomas pueden estar presentes durante meses a años antes del diagnóstico. El cordoma se ve en estudios por la imagen como una lesión ósea expansiva, destructiva, que puede asociarse con una masa de tejido blando. Las metástasis son raras, pero puede haber recidivas locales. Los cordomas en la región sacrococcígea pueden curarse mediante resección radical en bloque. Los cordomas en la base del cráneo suelen ser inaccesibles a la cirugía, pero pueden responder a radioterapia.