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Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA)

Síndrome de Churg-Strauss

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

Información:
para pacientes

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA, antes llamada síndrome de Churg-Strauss) es una vasculitis necrosante sistémica de pequeños y medianos vasos, caracterizada por granulomas extravasculares, eosinofilia e infiltración de tejidos por eosinófilos. Se presenta en personas con asma de inicio en la edad adulta, rinitis alérgica, poliposis nasal, o una combinación de estas afecciones. El diagnóstico se confirma con biopsia. El tratamiento se basa en los corticoides; en la enfermedad grave se agregan inmunosupresores.

La E·CGPA afecta a alrededor de 3 personas por millón. La edad promedio de comienzo es a los 48 años.

La EGPA se caracteriza por granulomas necrosantes extravasculares (ricos en eosinófilos), eosinofilia e infiltración de tejidos por eosinófilos. Sin embargo, estas anormalidades no siempre coexisten. La vasculitis típica afecta las arterias pequeñas y medianas. Puede afectar cualquier órgano, aunque con mayor frecuencia afecta a los pulmones, la piel, los senos, el sistema cardiovascular, los riñones, el sistema nervioso periférico, el sistema nervioso central, las articulaciones y el aparato digestivo, A veces puede producirse una hemorragia alveolar por capilaritis pulmonar.

Etiología

La causa se desconoce. Sin embargo, puede haber un mecanismo alérgico, con lesión de tejidos por productos de degranulación de los eosinófilos y los neutrófilos. Se cree que la activación de linfocitos T ayuda a mantener la inflamación eosinofílica. El síndrome aparece en pacientes con asma, rinitis alérgica o poliposis nasal, de comienzo en la edad adulta. En cerca del 40% de los casos se encuentran autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA).

Signos y síntomas

El síndrome tiene 3 fases, que pueden superponerse:

  • Prodrómica: esta fase puede persistir años. El paciente presenta rinitis alérgica o poliposis nasal.

  • 2da fase: eosinofilia en tejidos y en sangre periférica. La presentación clínica, que se asemeja al síndrome de Löffler, incluye neumonía eosinofílica crónica y gastroenteritis eosinofílica.

  • 3ra fase: aparece una vasculitis potencialmente fatal. En esta fase son frecuentes los síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, malestar general, pérdida de peso, astenia).

Sin embargo, estas fases no son necesariamente consecutivas, y el intervalo entre ellas es variable.

Puede afectar diversos órganos, aparatos y sistemas:

  • Respiratorio: la mayoría de los pacientes presentan asma, a menudo de comienzo en la edad adulta, que suele ser grave y dependiente de corticoides. Es frecuente la sinusitis, que no es destructiva, sin inflamación necrosante grave. El paciente puede tener dificultad respiratoria. Puede haber tos y hemoptisis debido a hemorragia alveolar. Son frecuentes los infiltrados pulmonares en placas transitorios.

  • Neurológico: las manifestaciones neurológicas son muy frecuentes. En hasta tres cuartos de los casos hay mononeuritis múltiple. Es rara la afección del SNC, que incluye hemiparesia, confusión, convulsiones y coma y puede acompañarse de parálisis de nervios craneales o signos de infarto cerebral.

  • Cutáneo: la piel se ve afectada en cerca de la mitad de los pacientes. Aparecen nódulos y pápulas en las superficies de extensión de las extremidades. Éstos se deben a lesiones granulomatosas extravasculares en empalizada con necrosis central. Puede haber púrpura o pápulas eritematosas debidas a vasculitis leucocitoclástica con infiltración eosinofílica prominente o sin ella.

  • Musculoesquelético: en ocasiones, puede haber artralgias, mialgias o incluso artritis, por lo general durante la fase vasculítica.

  • Cardíaca: La afección cardíaca, la principal causa de mortalidad, incluye insuficiencia cardiaca por miocarditis y fibrosis endomiocárdica, vasculitis de las arterias coronarias (eventualmente con IM), trastornos valvulares, y pericarditis. El hallazgo histopatológico predominante es miocarditis eosinofílica.

  • Digestivo: hasta un tercio de los pacientes presentan síntomas digestivos (dolor abdominal, diarrea, hemorragia, colecistitis sin cálculos) debidos a gastroenteritis eosinofílica o isquemia mesentérica por vasculitis.

  • Renal: los riñones se ven afectados con menor frecuencia que en otras afecciones vasculíticas asociadas con ANCA. Es típica la glomerulonefritis necrosante focal segmentaria pauciinmunitaria (pocos o ningún complejo inmunitario) con formación de semiluna; la inflamación granulomatosa o eosinofílica de los riñones es rara.

Una afectación renal, cardíaca o neurológica indica mal pronóstico.

Diagnóstico

  • Criterios clínicos

  • Estudios de laboratorio de rutina

  • Biopsia

En la Chapel Hill Consensus Conference 2012 se definió a la EGPA como una inflamación granulomatosa rica en eosinófilos y necrosante que afecta las vías respiratorias con vasculitis necrosante de vasos de pequeño y mediano tamaño asociada con asma y eosinofilia. Los criterios de clasificación del American College of Rheumatology son los siguientes:

  • Asma

  • Eosinofilia de > 10% en sangre periférica

  • Sinusitis paranasal

  • Infiltrados pulmonares, a veces transitorios

  • Signos histológicos de vasculitis con eosinófilos extravasculares

  • Mononeuritis múltiple o polineuropatía

Si se encuentran 4 criterios, la sensiblidad es del 85% y la especificidad del 99,7%.

Los estudios ayudan a establecer el diagnóstico y el grado de afección orgánica y a diferenciar la EGPA de otras afecciones eosinofílicas (p. ej., infecciones parasitarias, reacciones a fármacos, neumonía eosinofílica aguda y crónica, aspergilosis broncopulmonar alérgica, síndrome hipereosinofílico). El diagnóstico se sospecha según los síntomas clínicos y los resultados de estudios de laboratorio de rutina, pero debe confirmarse con biopsia pulmonar o de otros tejidos afectados.

Deben realizarse estudios de sangre y radiografía de tórax, pero los resultados no son diagnósticos. Se realiza hemograma completo con recuento diferencial para controlar la eosinofilia, que es también un marcador de actividad de la enfermedad. Debe determinarse periódicamente la concentración de IgE y proteína C reactiva y la eritrosedimentación para evaluar la actividad inflamatoria. Se realiza análisis de orina y creatinina para detectar enfermedad renal y controlar su gravedad. Se miden los niveles de electrolitos.

Deben realizarse estudios serológicos, que detectan ANCA en hasta un 40% de los pacientes; si se detecta ANCA, se realiza inmunoanálisis ligado a enzimas (ELISA) en busca de anticuerpos específicos. El resultado más frecuente es ANCA perinuclear (p-ANCA) con anticuerpos contra mieloperoxidasa, aunque ANCA no es una prueba específica ni sensible para EGPA.

La radiografía de tórax a menudo muestra un infiltrado pulmonar en placas transitorio.

En la medida de lo posible, debe hacerse biopsia del tejido afectado más accesible.

Tratamiento

  • Corticoides

Los corticoides sistémicos son la base del tratamiento. Sin embargo, los corticosteroides solos a menudo no mantienen la remisión, aun en ausencia de factores de mal pronóstico. Pueden añadirse otros inmunosupresores, según la gravedad y el tipo de afección orgánica, utilizando los mismos criterios generales para el tratamiento de granulomatosis con poliangeítis (ver Granulomatosis con poliangeítis (ACP)) o poliangeítis microscópica (ver Poliangeitis microscópica (MPA)).

Conceptos clave

  • La EGPA es una vasculitis de pequeños y medianos vasos.

  • Las fases incluyen síntomas del tracto respiratorio superior y sibilancias, neumonía eosinofílica y gastroenteritis, y vasculitis potencialmente mortal.

  • Las fases pueden ocurrir en cualquier orden o estar superpuestas.

  • Puede ocurrir una afección renal, cardíaca o neurológica e indica mal pronóstico.

  • El diagnóstico se basa en criterios clínicos, estudios de laboratorio de rutina, y en algunos casos biopsia.

  • Tratar con corticoides y, en ocasiones, otros inmunodepresores.