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Deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias

Por Ian M. Chapman, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

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Las deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias pueden representar un estadio temprano del desarrollo de un hipopituitarismo más generalizado. Los pacientes deben ser controlados en busca de signos de deficiencias de otras hormonas hipofisarias y es necesario obtener estudios de diagnóstico por la imagen de la silla turca en forma regular en busca de signos compatibles con un tumor hipofisario.

La deficiencia aislada de hormona de crecimiento (GH) es responsable de numerosas causas de enanismo hipofisario (ver Deficiencia de la hormona de crecimiento en niños). Aunque una forma autosómica dominante de deficiencia completa de GH se asocia con la deleción de un gen estructural de la GH, es probable que los defectos de este gen sean responsables de una proporción minoritaria de casos. El tratamiento de la deficiencia de GH en adultos < 50 años se analiza en otra sección (ver Hipopituitarismo generalizado).

La deficiencia aislada de gonadotropinas se identifica en ambos sexos y debe distinguirse del hipogonadismo primario. En los hombres se detecta una concentración sérica baja de testosterona y esterilidad, mientras que las mujeres experimentan amenorrea, concentración sérica baja de estrógeno y esterilidad. En general, los pacientes revelan un hábito eunucoide. No obstante, los pacientes con hipogonadismo primario (ver Hipogonadismo masculino : Etiología) tienen concentraciones elevadas de hormona luteinizante (LH) y hormona foliculoestimulante (FSH), mientras que aquellos con deficiencia de gonadotropinas, sea secundaria (hipofisaria) o terciaria (hipotalámica), tienen concentraciones de LH y FSH normales-bajas, bajas o imposibles de medir. Aunque la mayoría de los casos de hipogonadismo hipogonadotrópico tienen deficiencias tanto de LH como de FSH, en casos infrecuentes sólo se compromete la secreción de una de ellas.La deficiencia aislada de gonadotropinas también debe distinguirse de la amenorrea hipogonadotrópica secundaria a ejercicio, dieta o tensión mental (ver Amenorrea). Aunque la anamnesis puede ser útil, en ocasiones el diagnóstico diferencial es imposible.

En el síndrome de Kallmann, la deficiencia específica de hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) se asocia con defectos en la línea media facial, como anosmia y paladar hendido o labio leporino (ver Hipogonadismo secundario), y con acromatopsia. Los estudios embriológicos demostraron que las neuronas que producen GnRH se desarrollan originalmente en el epitelio de la placoda olfatoria y migran hacia la región preóptica septal del hipotálamo en un período temprano del desarrollo. En al menos algunos casos de la forma ligada al cromosoma X del trastorno, se detectaron defectos genéticos localizados en ésteque se denominaron KALIG-1 (síndrome de Kallmann por el gen del intervalo 1) y en las proteínas de adhesión que facilitan esta migración neuronal. La administración de GnRH no está indicada.

La deficiencia aislada de ACTH es poco frecuente. El hallazgo de debilidad, hipoglucemia, pérdida de peso y disminución del vello axilar y pubiano sugiere el diagnóstico. Las concentraciones sanguíneas y urinarias de esteroides son bajas y aumentan hasta alcanzar valores normales después de la reposición de ACTH. No se identifican evidencias clínicas ni de laboratorio de otras deficiencias hormonales. El tratamiento se realiza con reposición de cortisol, como para la enfermedad de Addison (ver Enfermedad de Addison : Tratamiento); no se requiere el reemplazo de mineralocorticoides.

La deficiencia aislada de hormona tiroideoestimulante (TSH) puede desarrollarse en presencia de características clínicas de hipotiroidismo, sin elevación de las concentraciones séricas de TSH o con niveles bajos, y sin otras deficiencias de hormonas hipofisarias. Las concentraciones séricas de TSH, medidas con inmunoensayo, no siempre son menores que las normales, lo que sugiere que la TSH secretada es biológicamente inactiva. La administración de TSH humana recombinante aumenta las concentraciones de hormonas tiroideas (ver Hipotiroidismo).

En raras oportunidades, se detecta una deficiencia aislada de prolactina en mujeres que no pueden amamantar después del parto. Las concentraciones basales de prolactina son bajas y no aumentan en respuesta a estímulos provocadores, como la hormona tiroideoestimulante. No está indicada la administración de prolactina.