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Linfangiectasia intestinal

(Hipoproteinemia idiopática)

Por Atenodoro R. Ruiz, Jr., MD, Consultant, Section of Gastroenterology, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

Información:
para pacientes

La linfangiectasia intestinal es un trastorno raro caracterizado por la obstrucción o malformación de los linfáticos intramucosos del intestino delgado. Afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes. Los síntomas son de malabsorción, con edema y retraso de crecimiento. El diagnóstico se efectúa por biopsia de intestino delgado. Por lo general, el tratamiento es de sostén.

La malformación del sistema linfático es congénita o adquirida. Por lo general, los casos congénitos se manifiestan en niños (en general, se diagnostica antes de los 3 años) y, con menor frecuencia, en adolescentes o adultos jóvenes. Afecta por igual a hombres y mujeres. En los casos adquiridos, el defecto puede ser secundario a fibrosis retroperitoneal, pericarditis constrictiva, pancreatitis, neoplasias y trastornos infiltrativos que obstruyen los vasos linfáticos.

La alteración del drenaje linfático induce aumento de presión y extravasación de linfa a la luz intestinal. El trastorno de absorción de quilomicrones y lipoproteínas provoca malabsorción de grasas y proteínas. Como los hidratos de carbono no se absorben por el sistema linfático, su captación no está alterada.

Signos y síntomas

Las primeras manifestaciones son edema periférico masivo y a menudo asimétrico, diarrea intermitente, náuseas, vómitos y dolor abdominal. Algunos pacientes presentan esteatorrea de leve a moderada. Puede haber derrames pleurales quilosos (quilotórax) y ascitis quilosa. Si el trastorno comienza en la primera década de la vida, se observa retraso de crecimiento.

Diagnóstico

  • Biopsia endoscópica de intestino delgado

  • A veces, linfangiografía

Por lo general, el diagnóstico requiere biopsia endoscópica de intestino delgado, que muestra pronunciada dilatación y ectasia de los vasos linfáticos mucosos y submucosos. Alternativamente, la linfangiografía contrastada(inyección de material de contraste a través de los linfáticos del pie) puede mostrar linfáticos intestinales anormales.

Las anormalidades de laboratorio son linfocitopenia y bajas concentraciones séricas de albúmina, colesterol, IgA, IgM, IgG, transferrina y ceruloplasmina. Los estudios con bario pueden revelar pliegues mucosos nodulares, engrosados, que se asemejan a pilas de monedas. La absorción de d‑xilosa es normal. Puede demostrarse la pérdida intestinal de proteínas usando albúmina marcada con cromo 51.

Tratamiento

  • Tratamiento de sostén

  • A veces, resección o reparación quirúrgica

No pueden corregirse los linfáticos anormales. El tratamiento de sostén consiste en una dieta pobre en grasas (< 30 g/día), rica en proteínas, que contenga suplementos de triglicéridos de cadena mediana. Se administran suplementos de Ca y vitaminas liposolubles. La resección intestinal o la anastomosis de los linfáticos anormales a vasos venosos puede ser beneficiosa. Los derrames pleurales deben drenarse por toracocentesis.