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síndrome de Peutz-Jeghers

Por Elliot M. Livstone, MD, FACP, FACG, AGAF, Emeritus Staff Physician, Sarasota Memorial Healthcare System

Información:
para pacientes

El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad autosómica dominante con múltiples pólipos hamartomatosos en estómago, intestino delgado y colon, junto con lesiones cutáneas pigmentadas características.

Los pacientes presentan un riesgo significativamente mayor de cánceres digestivos y no digestivos; es posible que el defecto genético afecte a un gen supresor de tumores. Los cánceres digestivos comprometen el páncreas, el intestino delgado y el colon. Los cánceres no digestivos afectan mama, pulmón, útero y ovarios.

Las lesiones cutáneas son máculas melanóticas de la piel y las mucosas, en especial de la región peribucal, labios y encías, manos y pies. Todas las lesiones, excepto las bucales, tienden a desaparecer en la pubertad. Los pólipos pueden sangrar, y a menudo causan obstrucción o invaginación.

El cuadro clínico sugiere el diagnóstico. La investigación genética no se realiza de rutina, pero debe ser considerada. Se debe evaluar a los familiares directos y solicitar la vigilancia sistemática para cánceres, pero no hay consenso firme sobre las pruebas específicas ni sobre los intervalos.

En general, se resecan los pólipos colónicos de más de 1 cm.