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Estado vegetativo y estado mínimamente consciente

Por Kenneth Maiese, MD, Professor and Chair, Cellular and Molecular Signaling, Cancer Institute of New Jersey, New Jersey Health Sciences University

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El estado vegetativo es la ausencia de reactividad y consciencia debido a una disfunción abrumadora de los hemisferios cerebrales, con suficiente conservación del diencéfalo y el tronco encefálico como para preservar los reflejos autónomos y motores y los ciclos sueño-vigilia. Los pacientes pueden tener reflejos complejos, que incluyen movimientos oculares, bostezos y movimientos involuntarios a los estímulos nocivos pero no muestran conciencia de sí mismos ni del entorno. Un estado de consciencia mínima, a diferencia de un estado vegetativo, se caracteriza por cierta evidencia de consciencia de sí mismo o del entorno, y los pacientes tienden a mejorar. El diagnóstico es clínico. El tratamiento es principalmente sintomático. El pronóstico de los pacientes con déficits persistentes es típicamente malo.

El estado vegetativo es un trastorno crónico que preserva la capacidad de mantener la TA, la respiración y la función cardíaca, pero no la función cognitiva. Las funciones hipotalámicas y del tronco encefálico bulbar se mantienen intactas para apoyar las funciones cardiorrespiratorias y autónomas y son suficientes para la supervivencia si los cuidados médicos y de enfermería son adecuados. La corteza está dañada gravemente (eliminación de la función cognitiva), pero el sistema de activación reticular (SAR) sigue siendo funcional (lo que hace posible la vigilia). Los reflejos mesencefálicos o pontinos pueden o no estar presentes. Los pacientes no tienen consciencia de sí mismos e interactúan con el entorno solo a través de los reflejos. La actividad comicial puede estar presente pero no ser clínicamente evidente.

Tradicionalmente, un estado vegetativo que dure > 1 mes es considerado como un estado vegetativo persistente. Sin embargo, un diagnóstico de estado vegetativo persistente no implica incapacidad permanente debido a que en casos muy raros (p. ej., después de una lesión cerebral traumática), los pacientes pueden mejorar, llegando a un estado de consciencia mínima o un nivel superior de consciencia.

Las causas más frecuentes son la lesión encefálica traumática y la hipoxia cerebral difusa. Sin embargo, cualquier trastorno que conduzca a un daño encefálico puede producir un estado vegetativo. En los casos típicos, el estado vegetativo ocurre porque la función del tronco encefálico y el diencéfalo se reanuda después del coma, pero no sucede lo mismo con la función cortical.

En el estado de consciencia mínima, a diferencia del estado vegetativo, hay evidencia de que los pacientes son conscientes de sí mismos o su entorno. Los pacientes también tienden a mejorar (es decir, ser gradualmente más conscientes), pero la mejora es limitada. Este estado puede ser el primer indicio de daño encefálico o puede seguir a un estado vegetativo a medida que las personas recuperan alguna función. Los pacientes pueden hacer la transición entre el estado vegetativo y el estado de consciencia mínima, a veces años después de la lesión encefálica inicial.

Signos y síntomas

Estado vegetativo

Los pacientes no muestran evidencias de tener conciencia de sí mismos ni del entorno y no pueden interactuar con otras personas. Las respuestas con propósito a los estímulos externos están ausentes, al igual que la comprensión y la expresión del lenguaje.

Se presentan signos de una formación reticular intacta (p. ej., apertura de los ojos) y de un tronco encefálico intacto (p. ej., pupilas reactivas, reflejo oculocefálico). Aparecen ciclos sueño-vigilia, que no necesariamente reflejan un ritmo circadiano específico y no se asocian con el entorno. También se presentan reflejos del tronco encefálico más complejos, que incluyen bostezos, masticación y, pocas veces, vocalizaciones guturales. Pueden preservarse los reflejos de despertar y de sobresalto; po, los ruidos intensos o el parpadeo con luces brillantes pueden producir la apertura ocular. Los ojos pueden humedecerse y producir lágrimas. Puede parecer que los pacientes sonríen o fruncen el seño. Los movimientos oculares erráticos espontáneos (habitualmente lentos, de velocidad constante y sin sacudidas rítmicas) pueden malinterpretarse como un seguimiento de rastreo voluntario y causar turbación entre los miembros de la familia.

Los pacientes no pueden reaccionar ante la amenaza visual ni obedecer órdenes. Las extremidades pueden moverse, pero sólo con respuestas motoras intencionadas de tipo primitivo (p. ej., agarrar un objeto que entre en contacto con la mano). Por lo general, el dolor produce una respuesta motora (típicamente, rigidez de decorticación o de descerebración) pero no una respuesta adecuada de evitación. Los pacientes presentan incontinencia fecal y urinaria. Es típico que se conserven los reflejos de los pares craneales y medulares.

En raras ocasiones, la actividad cerebral, detectada por RM funcional o EEG, indica una respuesta a las preguntas y órdenes a pesar de que no existe una respuesta conductual. Se desconoce aún la extensión de la consciencia real de los pacientes. En la mayoría de los pacientes que tienen tal actividad cerebral, el estado vegetativo fue el resultado de lesión cerebral traumática, no de una encefalopatía hipóxica.

Estado de consciencia mínima

Se conservan fragmentos de interacción significativa con el medio ambiente. Los pacientes pueden establecer contacto visual, agarrar voluntariamente objetos, responder a órdenes de una manera estereotipada o responder con la misma palabra.

Diagnóstico

  • Criterios clínicos después de una observación suficiente

  • Estudios por imágenes neurológicas

Un estado vegetativo es sugerido por los hallazgos característicos (p. ej., actividad o comprensión sin propósito) más los signos de una formación reticular intacta. El diagnóstico se basa en los criterios clínicos. Sin embargo, están indicadas las neuroimágenes para descartar trastornos tratables.

El estado vegetativo debe distinguirse del estado de consciencia mínima. Ambos estados pueden ser permanentes o transitorios, y es posible que el examen físico no distinga confiablemente entre ellos. Se requiere una observación suficiente. Cuando ésta es demasiado breve, puede pasarse por alto la evidencia de conciencia, lo que conduce a un diagnóstico falso positivo. Algunos pacientes con enfermedad de Parkinson grave son mal diagnosticados como un estado vegetativo.

La TC o la RM pueden diferenciar un infarto isquémico de una hemorragia intracerebral y una lesión ocupante que afecta la corteza o el tronco encefálico. Es posible utilizar la angiorresonancia para visualizar la vasculatura cerebral después de descartar una hemorragia. La RM con técnica de difusión está convirtiéndose en la modalidad de estudios de imágenes preferida para controlar los cambios isquémicos progresivos en el encéfalo. La PET y la SPECT pueden utilizarse para evaluar la función encefálica (en lugar de la anatomía encefálica). Cuando está en duda el diagnóstico de estado vegetativo persistente, debe realizarse una PET o una SPECT. El EEG es útil para evaluar la disfunción cortical e identificar la actividad comicial oculta.

Pronóstico

Estado vegetativo

El pronóstico varía según la causa y la duración del estado vegetativo. El pronóstico puede ser mejor cuando la causa es un trastorno metabólico reversible (p. ej., encefalopatía tóxica) que cuando es la muerte neuronal debida a hipoxia e isquemia extensas u otro trastorno. Además, los pacientes más jóvenes pueden recuperar más función motora que los pacientes mayores pero no más cognición, conducta ni habla.

La recuperación de un estado vegetativo es poco probable después de un mes cuando el daño encefálico es no traumático, y después de los 12 meses cuando el daño cefálico sí lo es. Aun cuando ocurra cierta recuperación después de estos intervalos, la mayoría de los pacientes quedan con una discapacidad grave. Pocas veces, la mejoría ocurre tardíamente; después de 5 años, alrededor del 3% de los pacientes recuperan la capacidad de comunicarse y comprender, pero aún menos pueden vivir de forma independiente; ningún paciente recupera la función normal.

Si un estado vegetativo persiste, la mayoría de los pacientes mueren dentro de los 6 meses del daño encefálico original. Por lo general, la causa es una infección pulmonar, una infección de las vías urinarias o la falla multiorgánica, o la muerte puede ser súbita y de causa desconocida. Para la mayor parte del resto, la expectativa de vida es de unos 2 a 5 años; sólo alrededor de un 25% de los pacientes viven > 5 años. Unos pocos pacientes viven durante décadas.

Estado de consciencia mínima

La mayoría de los pacientes tiende a recuperar la consciencia, pero de forma limitada dependiendo de cuánto tiempo ha durado el estado de consciencia mínima. Cuanto más tiempo ha durado, menos posibilidades de que los pacientes recuperen la función cortical superior. El pronóstico puede ser mejor si la causa es una lesión cerebral traumática.

En raras ocasiones, los pacientes recuperan una consciencia clara pero limitada después de años de coma, llamados despertares por los medios de comunicación.

Tratamiento

  • Medidas sintomáticas

Las medidas de sostén son la base del tratamiento y deben incluir lo siguiente:

  • Prevención de las complicaciones sistémicas causadas por la inmovilización (p. ej., neumonía, infección urinaria, enfermedad tromboembólica)

  • Provisión de una buena nutrición

  • Prevención de las úlceras por decúbito

  • Provisión de fisioterapia para prevenir las contracturas de las extremidades

El estado vegetativo no tiene un tratamiento específico. En las decisiones acerca de los cuidados para mantener la vida deben participar los servicios sociales, el comité de ética hospitalario y haber reuniones frecuentes con los miembros de la familia. El mantenimiento de los pacientes en un estado vegetativo prolongado, sobre todo de aquellos que no hayan dejado directivas anticipadas para orientar las decisiones sobre la finalización del tratamiento (ver Instrucciones por adelantado), crea problemas éticos y de otro tipo (p. ej., utilización de los recursos).

La mayoría de los pacientes en estado de conciencia mínima no responden a los tratamientos específicos. Sin embargo, pocas veces, el tratamiento con zolpidem puede causar una mejora espectacular y repetida en la capacidad de respuesta neurológica durante el tiempo que se continúa la droga.

Conceptos clave

  • El estado vegetativo se caracteriza típicamente por la ausencia de reactividad y consciencia debido a una disfunción abrumadora de los hemisferios cerebrales, una función intacta del tronco encefálico y a veces la simulación de la consciencia a pesar de su ausencia.

  • El estado de consciencia mínima se diferencia del estado vegetativo en que los pacientes tienen algún tipo de interacción con el medio ambiente y tienden a mejorar con el tiempo.

  • El diagnóstico requiere la exclusión de otros trastornos y la observación prolongada y frecuente, sobre todo para diferenciar el estado vegetativo del estado de consciencia mínima y la enfermedad de Parkinson.

  • El pronóstico tiende a ser malo, sobre todo para los pacientes en estado vegetativo.

  • El tratamiento es principalmente de sostén.