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Kuru

Por Pierluigi Gambetti, MD, Professor and Director, National Prion Disease Pathology Surveillance Center, Institute of Pathology, Division of Neuropathology, Case Western Reserve University

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para pacientes

El kuru es una enfermedad cerebral priónica rara endémica de Papúa Nueva Guinea que se cree se propaga por el canibalismo ritual.

Aunque el canibalismo ritual terminó en la década de 1950, 11 nuevos casos de kuru han sido comunicados entre 1996 y 2004, lo que sugiere un período de incubación que puede superar los 50 años.

Los síntomas del kuru comienzan con temblores (que se asemejan a escalofríos) y ataxia. Los trastornos del movimiento como coreoatetosis, fasciculaciones y mioclonías se desarrollan más tarde, seguidos por demencia.

Las pruebas de LCR no parecen ser útiles. Se han comunicado los resultados de otras pocas pruebas. No se han identificado anomalías diagnósticas en el PrP gen. La necropsia puede mostrar las típicas placas reactivas a PrPSc, con la mayor densidad alrededor del cerebelo.