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Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

(Polineuropatía desmielinizante adquirida crónica, polineuropatía recurrente crónica)

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Información:
para pacientes

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es una polineuropatía inmunomediada caracterizada por una debilidad simétrica de los músculos proximales y distales y por una progresión que continúa > 2 meses.

Los síntomas se parecen a los del síndrome de Guillain-Barré (ver Síndrome de Guillain-Barré (SGB)). Sin embargo, la progresión por > 2 meses diferencia la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica del síndrome de Guillain-Barré, que es monofásico y autolimitado. La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se desarrolla en el 3 al 10% de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré.

Diagnóstico

  • Análisis del LCR y estudios electrodiagnósticos

Los estudios complementarios incluyen el análisis del LCR y los estudios electrodiagnósticos. Los resultados son similares a los del síndrome de Guillain-Barré e incluyen disociación albuminocitológica (hiperproteinorraquia con un recuento de leucocitos normal) y desmielinización, detectada mediante estudios electrodiagnósticos. La biopsia de nervio que también puede detectar desmielinización se realiza pocas veces.

Tratamiento

  • Corticoides

  • En ocasiones, plasmaféresis e IGIV

Al contrario del síndrome de Guillain-Barré, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica responde a los corticoides. Sin embargo, en los casos graves o rápidamente progresivos, puede preferirse la plasmaféresis o la IVIG. Pueden ser útiles los inmunosupresores (p. ej., azatioprina) y pueden reducir la dependencia de corticosteroides. El tratamiento puede ser necesario durante mucho tiempo.