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Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

(Polineuritis idiopática aguda, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda)

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Información:
para pacientes

El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inflamatoria aguda y por lo general rápidamente progresiva pero autolimitada caracterizada por debilidad muscular e hipoestesia distal leve. La causa se considera autoinmunitaria. El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye inmunoglobulina IV, plasmaféresis y, en los casos graves, ventilación mecánica.

El síndrome de Guillain-Barré es la neuropatía inflamatoria adquirida más frecuente. Aunque la causa no se comprende totalmente, se considera que es autoinmunitaria. Existen distintas variantes. En algunas, predomina la desmielinización; otras afectan el axón.

En alrededor de dos tercios de los pacientes, el síndrome comienza 5 días a 3 semanas después de un trastorno infeccioso banal, una cirugía o una vacunación. La infección es el desencadenante en > 50% de los pacientes; los patógenos frecuentes incluyen Campylobacter jejuni, virus entéricos, herpervirus (que incluyen citomegalovirus y virus de Epstein-Barr) y algunas especies de Mycoplasma. Después del programa de vacunación contra la gripe porcina en 1976, pero más tarde se demostró que la asociación era espuria, debido a un sesgo de verificación.

Signos y síntomas

Una debilidad flácida predomina en la mayoría de los pacientes; siempre es más sobresaliente que las anomalías sensitivas y puede ser más prominente en la porción proximal. Las debilidades relativamente simétricas con parestesias suelen comenzar en las piernas y progresan hacia los brazos, pero en ocasiones comienzan en los brazos o en la cabeza. En el 90% de los pacientes, la debilidad es máxima a las 3 semanas. Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos. Los esfínteres suelen estar respetados. Los músculos faciales u orofaríngeos son débiles en > 50% de los pacientes con enfermedad grave. Pueden aparecer deshidratación y subnutrición. La parálisis respiratoria es lo suficientemente grave como para requerir intubación endotraquial y se realiza una ventilación mecánica en el 5 al 10%.

Algunos pacientes (posiblemente con una forma variante) tienen una disfunción autonómica importante, potencialmente fatal, que produce fluctuaciones en la TA, una secreción inapropiada de ADH, arritmias cardíacas, estasis gastrointestinal, retención urinaria y cambios pupilares. Una variante inusual (la variante de Fisher) puede causar sólo oftalmoparesia, ataxia y arreflexia.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

  • Estudios electrodiagnósticos

  • Análisis de LCR

El diagnóstico es primariamente clínico. Una debilidad aguda similar puede ser el resultado de una miastenia grave, botulismo, poliomielitis (principalmente fuera de los Estados Unidos), parálisis por garrapatas, infección por el virus del Nilo occidental y neuropatías metabólicas, pero estos trastornos habitualmente pueden distinguirse de la siguiente forma:

  • La miastenia grave es intermitente y empeora con el esfuerzo.

  • El botulismo puede causar pupilas dilatadas fijas (en el 50% de los casos) y una disfunción importante de los nervios craneanos con una sensibilidad normal.

  • La poliomielitis suele ocurrir en epidemias.

  • La parálisis por garrapatas produce una parálisis ascendente pero respeta la sensibilidad.

  • El virus del Nilo occidental produce cefalea, fiebre y una parálisis flácida asimétrica pero respeta la sensibilidad.

  • Las neuropatías metabólicas aparecen con un trastorno metabólico crónico.

Se realizan pruebas para trastornos infecciosos y disfunción inmunitaria, que incluyen pruebas para hepatitis, HIV y electroforesis de proteínas en suero.

Si se sospecha un síndrome de Guillain-Barré, los pacientes deben ser hospitalizados para realizar pruebas electrodiagnósticas (estudios de la conducción nerviosa y electromiografía), análisis de LCR y una monitorización por medición de la capacidad vital forzada cada 6 a 8 h. Los estudios electrodiagnósticos iniciales detectan velocidades lentas de conducción nerviosa y evidencia de desmielinización secundaria en dos tercios de los pacientes; sin embargo, los resultados normales no excluyen el diagnóstico y no deben retardar el tratamiento.

El análisis de LCR puede detectar disociación albuminocitológica (proteínas aumentadas pero un hemograma normal), pero es posible que no aparezca por hasta 1 semana y no se ve en el 10% de los pacientes.

En raras ocasiones, la compresión de la médula cervical— particularmente cuando coexiste una polineuropatía (que produce hiporreflexia o contribuye a ella) y la participación bulbar no es prominente —puede simular el síndrome de Guillain-Barré; en tales casos, debe hacerse una RM.

Pronóstico

Este síndrome es fatal en menos del 2% de los casos. La mayoría de los pacientes mejoran considerablemente en un período de meses, pero alrededor del 30% de los adultos e incluso más niños tienen una debilidad residual a los 3 años. Los pacientes con defectos residuales pueden requerir reentrenamiento, dispositivos ortopédicos o cirugía.

Después de la mejoría inicial, el 3 al 10% de los pacientes desarrolla una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC—ver Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica).

Tratamiento

  • Cuidados intensivos sintomáticos

  • Inmunoglobulina IV (IVIG) o plasmaféresis

El síndrome de Guillain-Barré es una emergencia médica que requiere monitorización constante y soporte de las funciones vitales, habitualmente en una UCI. Debe medirse con frecuencia la capacidad vital forzada de modo que la respiración pueda ser asistida si fuera necesario; cuando la capacidad vital es < 15 mL/kg, está indicada la intubación endotraqueal. Otro signo de peligro es la incapacidad de levantar la cabeza de la almohada mediante la flexión del cuello; con frecuencia se desarrolla simultáneamente con la debilidad del nervio frénico (diafragma).

Si la ingesta oral de líquidos es difícil, se administran líquidos IV según sea necesario para mantener un volumen de orina de por lo menos 1 a 1,5 L/día. Deben protegerse las extremidades del traumatismo y de la presión del reposo en cama. La terapia con calor ayuda a aliviar el dolor, lo que hace posible la fisioterapia temprana. Debe evitarse la inmovilización, ya que puede causar anquilosis y contracturas. Es preciso iniciar de inmediato el movimiento articular pasivo con extensión completa, y se inician los ejercicios activos cuando ceden los síntomas agudos. Cinco mil unidades de heparina SC 2 veces al día ayudan a prevenir la trombosis venosa profunda en los pacientes confinados a la cama.

Administrada tempranamente, 400 mg/kg de IVIG 1 vez al día durante 5 días consecutivos es el tratamiento de elección; tiene cierto beneficio hasta 1 mes desde el inicio de la enfermedad

La plasmaféresis (ver Aféresis terapéutica : Plasmaféresis) es útil cuando se realiza precozmente; se la utiliza cuando la IVIG es ineficaz. La plasmaféresis es relativamente segura, acorta la evolución de la enfermedad y la estadía hospitalaria y reduce el riesgo de mortalidad y la incidencia de una parálisis permanente. La plasmaféresis elimina cualquier IVIG administrada previamente, de modo que anula sus beneficios, por lo que nunca se debe hacer durante el uso de IGIV o poco después de él. Se recomienda esperar al menos 2 a 3 días después de interrumpir la IVIG.

Perlas y errores

  • No administrar corticosteroides en el síndrome de Guillain-Barré, ya que pueden empeorar el pronóstico.

Los corticosteroides no mejoran y pueden empeorar el prónostico.

Conceptos clave

  • El síndrome de Guillain-Barré suele comenzar con una debilidad flácida ascendente relativamente simétrica.

  • Inicialmente, distinguir otros trastornos que causan síntomas similares (p. ej., la miastenia grave, el botulismo, la parálisis por garrapatas, la infección por el virus del Nilo Occidental, las neuropatías metabólicas; fuera de los EE.UU., la poliomielitis), sobre la base de los resultados de la anamnesis y el examen.

  • Realizar pruebas de electrodiagnóstico y por lo general el análisis del LCR, a pesar de que el diagnóstico es fundamentalmente clínico.

  • Alrededor del 70% de los pacientes se recuperan por completo, pero el 3 al 10% desarrolla una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

  • Los cuidados intensivos sintomáticos son la clave para la recuperación.

  • Tratar primero con IVIG, si es ineficaz, con plasmaféresis.

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