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Mielitis transversa aguda

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Información:
para pacientes

La mielitis transversa aguda es la inflamación aguda de la sustancia gris y blanca en uno o más segmentos medulares adyacentes, habitualmente los torácicos. Las causas incluyen la esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica, las infecciones, la inflamación autoinmunitaria o posinfecciosa, la vasculitis y ciertos fármacos. El diagnóstico suele ser por RM, análisis de LCR y estudios en sangre. Los corticoides IV y la plasmaféresis pueden ser útiles al inicio. Por otra parte, el tratamiento se realiza con medidas sintomáticas y con la corrección de cualquier causa.

La mielitis transversa aguda se debe principalmente a una esclerosis múltiple, pero puede aparecer con una vasculitis, infecciones por micoplasmas, una enfermedad de Lyme, la sífilis, la tuberculosis o la meningoencefalitis viral o en los pacientes que reciben anfetaminas, heroína IV o agentes antiparasitarios o antimicóticos. La mielitis transversa ocurre con neuritis óptica en neuromielitis óptica (enfermedad de Devic-ver Neuromielitis óptica), en otra época considerada una variante de la esclerosis múltiple, pero ahora se la considera un trastorno distinto. Muchas veces se desconoce el mecanismo de la mielitis transversa, pero algunos casos siguen a una infección viral o una vacunación, lo que sugiere una reacción autoinmunitaria. La inflamación suele afectar la médula de forma difusa en uno o más niveles y así, todas las funciones medulares.

Signos y síntomas

Puede aparecer dolor en el cuello, la espalda o la cabeza. En horas o en algunos días, se desarrolla una sensación de opresión en banda alrededor del tórax o del abdomen, debilidad, parestesias, entumecimiento de los pies y las piernas y dificultad para orinar. Los déficits pueden progresar en varios días más hasta una mielopatía sensitivomotora transversa completa que produce paraplejía, pérdida de sensibilidad por debajo de la lesión, retención urinaria e incontinencia fecal. En ocasiones, se conserva la sensibilidad de posición y vibratoria, al menos al inicio. A veces el síndrome se repite en los pacientes con esclerosis múltiple, LES o síndrome antifosfolípidos.

Diagnóstico

  • RM y análisis de LCR

  • Otros estudios para identificar causas tratables

El diagnóstico es sugerido por una mielopatía sensitivomotora transversa con déficits segmentarios. El síndrome de Guillain-Barré (ver Síndrome de Guillain-Barré (SGB)) puede ser distinguido porque no se localiza en un segmento medular específico. El diagnóstico requiere una RM y un análisis de LCR. En general, la RM muestra tumefacción medular si se presenta una mielitis transversa y puede ayudar a descartar otras causas tratables de una disfunción medular (p. ej., compresión medular). El LCR contiene monocitos, el contenido proteico está ligeramente incrementado y el índice de IgG, elevado (normal, 0,85).

Una prueba para detectar un marcador IgG presente en la neuromielitis óptica (NMO-IgG)— un autoanticuerpo que se dirige contra la proteína del canal de agua de los astrocitos acuaporina-4 es altamente específico y ayuda a distinguir la neuromielitis óptica de la esclerosis múltiple.

Los estudios para causas tratables deben incluir una radiografía de tórax, una PPD, las pruebas serológicas para micoplasma, enfermedad de Lyme y HIV, concentraciones de vitamina B12, folato, cinc y cobre; eritrosedimentación, anticuerpos antinucleares y estudios de LCR y una Venereal Disease Research Laboratory (VDRL). La anamnesis puede sugerir un fármaco como causa.

Se realiza una RM de cerebro; aparece una esclerosis múltiple en el 50% de los pacientes que tienen lesiones brillantes periventriculares en T2 y en el 5% de aquellos que no las tienen.

Pronóstico

En general, cuanto más rápida es la progresión, peor es el pronóstico. El dolor sugiere una inflamación más intensa. Alrededor de un tercio de los pacientes se recupera, un tercio retiene cierta debilidad y micción imperiosa, y otro tercio queda confinado a la cama e incontinente. Por último, se desarrolla una esclerosis múltiple en alrededor del 10 al 20% de los pacientes en los cuales inicialmente no se conoce la causa.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa

  • A veces, corticoides

El tratamiento está dirigido a la causa o a un trastorno asociado pero, por otra parte, es sintomático. En los casos idiopáticos, muchas veces se administran corticoides en alta dosis, a veces son seguidos por plasmaféresis porque la causa puede ser autoinmunitaria. La eficacia de este régimen es incierta.

Conceptos clave

  • Los trastornos autoinmunitarios y desmielinizantes, las infecciones, y los fármacos pueden inflamar los tejidos en los segmentos de la médula espinal, y producir una mielitis transversa, que puede progresar a una mielopatía sensitivomotora transversa.

  • Obtener una RM de la médula espinal, el análisis del LCR, las pruebas de IgG para neuromielitis óptica y otras pruebas para causas tratables (p. ej., infecciones, deficiencias nutricionales).

  • Tratar la causa si se identifica, y si hay una causa evidente, considerar los corticosteroides y la plasmaféresis.