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Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-I (PET/MAH)

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Información:
para pacientes

La paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1 (PET/MAH) es un trastorno inmunitario viral lentamente progresivo de la médula espinal ocasionado por el virus linfocitotrópico de células T humano (HTLV-1). Produce una debilidad espástica de ambas piernas. El diagnóstico es por estudios serológicos y PCR del suero y el LCR. El tratamiento incluye medidas sintomáticas y, posiblemente, terapias inmunosupresoras.

El retrovirus HTLV-1 es transmitido a través del contacto sexual, el uso de drogas IV o la exposición a sangre infectada o de la madre al hijo. Es más frecuente entre las prostitutas, los adictos a drogas IV, los pacientes en hemodiálisis y los individuos provenientes de zonas endémicas como las regiones ecuatoriales, el sur de Japón y partes de Sudamérica. La paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1 afecta < 2% de los portadores de HTLV-1. Es más frecuente entre las mujeres; este hallazgo es consistente con la mayor prevalencia de la infección por HTLV-1 en las mujeres. El HTLV-2 puede producir un trastorno similar.

El virus reside en las células T de la sangre y el LCR. Las células T memoria CD4+, las células T citotóxicas CD8+ y los macrófagos infiltran las áreas perivasculares y el parénquima de la médula espinal; aparece astrocitosis. Durante varios años después del inicio de los síntomas neurológicos, la inflamación de la sustancia gris y la sustancia blanca progresa y provoca una degeneración preferencial de los cordones laterales y posteriores. También se pierde la mielina y los axones de los cordones anteriores.

Signos y síntomas

Gradualmente, aparece debilidad espástica en ambas piernas, con respuestas plantares extensoras y pérdida simétrica bilateral de la sensibilidad posicional y vibratoria en los pies. Muchas veces, los reflejos aquileanos están ausentes. Es frecuente la incontinencia urinaria y la micción imperiosa. Los síntomas suelen progresar durante varios años.

Diagnóstico

  • Pruebas serológicas y PCR de suero y LCR

El trastorno es sugerido por los déficits neurológicos típicos que no son explicados de otro modo, sobre todo en los pacientes con factores de riesgo. Están indicadas las pruebas serológicas en suero y LCR, los estudios de PCR y la RM de la médula espinal. Si el cociene de anticuerpos contra HTLV-1 en LCR:suero es > 1 o si la PCR detecta antígeno de HTLV-1 en LCR, el diagnóstico es muy probable. Las proteínas y las concentraciones de IgG en LCR también pueden estar elevadas, muchas veces con bandas oligoclonales; aparece pleocitosis linfocitaria hasta en el 50% de los pacientes. Con mucha frecuencia, las lesiones medulares aparecen hiperintensas en la RM ponderada en T2.

Tratamiento

  • Terapias inmunomoduladoras o inmunosupresoras

Ningún tratamiento ha probado ser eficaz, pero el interferón alfa, la inmunoglobulina IV y la metilprednisolona oral pueden ser algo beneficiosos. El tratamiento de la espasticidad es sintomático (p. ej., con baclofeno o tizanidina).