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Parálisis supranuclear progresiva

Por Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Assistant Professor in Neurology, Department of Internal Medicine, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

Información:
para pacientes

(Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski)

La parálisis supranuclear progresiva es un raro trastorno degenerativo del SNC que deteriora progresivamente los movimientos oculares voluntarios y produce bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial progresiva, parálisis seudobulbar y demencia.

La causa de este trastorno es desconocida. Degenera las neuronas de los ganglios basales y del tronco encefálico y también aparecen ovillos neurofibrilares que contienen una proteína tau anormalmente fosforilada. Los accidentes cerebrovasculares lacunares múltiples en los ganglios basales y la sustancia blanca profunda pueden parecerse a la parálisis supranuclear progresiva; sin embargo, este trastorno es no degenerativo y progresa más gradualmente.

Signos y síntomas

Los síntomas suelen comenzar en los últimos años de la mediana edad. El primer síntoma puede ser la dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin mover el cuello o la dificultad para subir y bajas escaleras. Los movimientos oculares voluntarios, sobre todo los verticales, son difíciles, pero los movimientos oculares reflejos no se afectan. Los movimientos son lentos, los músculos se tornan rígidos y se desarrolla una distonía axial. Los pacientes suelen caerse hacia atrás. Son frecuentes la disfagia y la disartria con labilidad emocional (parálisis seudobulbar). Se puede desarrollar temblor de reposo. Finalmente, aparece la demencia.

Muchos pacientes quedan discapacitados en unos 5 años y mueren dentro de los 10 años.

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico. Por lo general se hace una RM para excluir otros trastornos. En casos avanzados, la RM muestra una disminución característica en el tamaño del mesencéfalo que se ve mejor en las vistas mediosagitales y que hace que el mesencéfalo adopte la forma de un colibrí o un pingüino emperador.

Tratamiento

  • Terapia de soporte

El tratamiento se centra en aliviar los síntomas, pero no es satisfactorio. En ocasiones la levodopa o la amantadina alivian parcialmente la rigidez. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a mejorar la movilidad y la función y reducir el riesgo de caídas.

Dado que el trastorno es fatal, los pacientes deben ser alentados a preparar directivas por adelantado poco después de diagnosticada la enfermedad. Estas directivas deben indicar el tipo de asistencia clínica que desea el individuo al final de la vida (ver Instrucciones por adelantado).