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Revisión de los trastornos del movimiento y cerebelosos

Por Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Assistant Professor in Neurology, Department of Internal Medicine, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

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El movimiento voluntario requiere la interacción compleja de los tractos corticoespinales (piramidales), los ganglios basales y el cerebelo (el centro para la coordinación motora) para asegurar un movimiento intencional suave sin contracciones musculares extrañas. Los tractos piramidales atraviesan las pirámides bulbares para conectar la corteza cerebral con los centros motores inferiores del tronco encefálico y la médula espinal. Los ganglios basales (núcleo caudado, putamen, globo pálido, núcleo subtalámico y sustancia nigra) forman el sistema extrapiramidal. Se localizan en la profundidad del prosencéfalo y dirigen sus aferencias principalmente en sentido rostral a través del tálamo hasta la corteza cerebral. La mayoría de las lesiones nerviosas que producen trastornos del movimiento ocurren en el sistema extrapiramidal; por lo tanto, los trastornos del movimiento se denominan a veces trastornos extrapiramidales.

Clasificación

Los trastornos del movimiento se clasifican con frecuencia como aquellos con movimiento reducido o lento (trastornos hipocinéticos) y aquellos con movimientos excesivos (trastornos hipercinéticos). El trastorno hipocinética clásico y más frecuente es la enfermedad de Parkinson. Los trastornos hipercinéticos incluyen temblor, mioclonía, distonía, corea (que incluye hemibalismo [corea rápida] y atetosis [corea lenta]) y tics. Sin embargo, esta clasificación no tiene en cuenta la superposición entre las categorías (p. ej., los temblores que aparecen en la enfermedad de Parkinson).

Trastornos hipercinéticos

Los trastornos hipercinéticos pueden ser rítmicos o no rítmicos (Clasificación de los trastornos hipercinéticos frecuentes. y Trastornos hipercinéticos).

Los trastornos rítmicos son primariamente temblores—movimientos alternantes u oscilatorios regulares, que pueden aparecer principalmente en reposo, mientras se mantiene una posición o al intentar el movimiento. Sin embargo, en algunos casos, un temblor, aunque rítmico, es irregular, como ocurre cuando el temblor se asocia con trastornos distónicos.

Los trastornos hipercinéticos arrítmicos pueden ser lentos (p. ej., atetosis), sostenidos (p. ej., distonías) o rápidos (p. ej., mioclonías, corea, tics, hemibalismo). Los trastornos hipercinéticos rápidos pueden ser suprimibles (p. ej., tics) o no suprimibles (p. ej., hemibalismo, corea, mioclonías). La atetosis y la corea pueden presentarse juntas como una coreoatetosis. La corea es el trastorno del movimiento más característico de la enfermedad de Huntington (ver Enfermedad de Huntington). Los múltiples tics motores y fonatorios son la característica definitoria del síndrome de Tourette (ver Trastornos de tics y síndrome de Tourette en niños y adolescentes).

Clasificación de los trastornos hipercinéticos frecuentes.

Trastornos hipercinéticos

Movimiento anormal

Causas

Descripción

Atetosis

Enfermedad de Huntington, encefalitis, encefalopatía hepática

Drogas (p. ej., cocaína, anfetaminas, antipsicóticos)

Los movimientos son arrítmicos, lentos, reptantes y sinuosos, ocurren primariamente en los músculos distales; las posturas alternantes de las extremidades proximales a menudo se fusionan continuamente para producir una corriente de movimiento que fluye.

La atetosis tiene características de distonía y corea y muchas veces se presentan juntas como una coreoatetosis.

Corea

Enfermedad de Huntington, hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, síndromes paraneoplásicos, LES que afecta el SNC, otros trastornos autoinmunitarios, fiebre reumática, tumores o infartos del núcleo caudado o el putamen

Embarazo, muchas veces en mujeres que han sufrido fiebre reumática

Corea senil

Los medicamentos que pueden causar la corea (p. ej., levodopa, fenitoína, cocaína, anticonceptivos orales)

Los medicamentos que pueden causar discinesia tardía (p. ej., antipsicóticos)

Los movimientos son arrítmicos, en sacudidas, rápidos y no suprimibles, ocurren primariamente en los músculos distales o en el rostro.

A veces los movimientos anormales se incorporan en actos semivoluntarios que enmascaran los movimientos involuntarios.

La corea muchas veces se presenta con una atetosis como una coreoatetosis.

Distonías

Primarias (idiopáticas)

Trastornos degenerativos o metabólicos (p. ej., enfermedad de Wilson, neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa debido a una mutación de PANK2 [previamente, enfermedad de Hallervorden-Spatz], distintas lipidosis, esclerosis múltiple, parálisis cerebral, accidente cerebrovascular, hipoxia cerebral)

Fármacos que bloquean los receptores dopaminérgicos, principalmente antipsicóticos (p. ej., fenotiazinas, tioxantenos, butirofenonas) o antieméticos

Las contracciones musculares sostenidas a menudo distorsionan la postura del cuerpo o causan movimientos repetitivos de torsión.

Hemibalismo

Las lesiones (más a menudo debido a un accidente cerebrovascular) en el núcleo subtalámico contralateral o en las vías de conexión aferentes o eferentes

Los movimientos son arrítmicos, rápidos, no suprimibles, violentos, como de arrojar algo.

Mioclonías

Se presentan contracciones muy rápidas y en sacudidas, no suprimibles, similares a descargas; pueden ser focales, segmentarias o generalizadas.

Tics

Primarios: síndrome de Tourette

Secundarios: enfermedad de Huntington, neuroacantocitosis, neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa, infecciones, accidente cerebrovascular, fármacos (p. ej., metilfenidato, cocaína, anfetaminas)

Los movimientos son arrítmicos, estereotipados, rápidos y repetitivos; característicamente, los pacientes tienen la necesidad de hacerlos y sienten un alivio breve después de realizarlos.

Los tics pueden ser suprimidos solamente por breves períodos y con un esfuerzo consciente.

Los tics pueden ser motores o fonatorios; ellos pueden ser simples (p. ej., parpadeo de los ojos, gruñidos, aclararse la garganta) o complejos (p. ej., encogimiento de hombros, balanceo de los brazos, gritar palabras o frases, incluidas obscenidades).

Temblor

Temblor esencial

Enfermedad de Parkinson, enfermedad de Wilson

Ciertos fármacos (p. ej., litio, valproato, olanzapina, otro antipsicóticos típicos y atípicos—ver Algunas causas de parkinsonismo secundario y atípico)

Los movimientos son regulares, principalmente rítmicos y oscilatorios.

NAPK= neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa.

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