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Temblor

Por Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Assistant Professor in Neurology, Department of Internal Medicine, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

Información:
para pacientes

Los temblores son movimientos oscilatorios involuntarios y rítmicos de grupos musculares recíprocos, antagónicos, que afectan típicamente las manos, la cabeza, el rostro, las cuerdas vocales, el tronco o las piernas.

El temblor puede ser normal (fisiológico) o patológico. El temblor fisiológico, por lo general apenas perceptible, se vuelve evidente en muchas personas durante el estrés físico o mental.

Los temblores varían en el patrón de ocurrencia (p. ej., intermitente, constante), la gravedad y la agudeza (p. ej., gradual, abrupto). La gravedad del temblor puede no estar relacionada con la gravedad de la enfermedad subyacente. Por ejemplo, el temblor esencial es generalmente considerado como benigno y no debe acortar la vida, pero los síntomas pueden ser incapacitantes.

Fisiopatología

Diversas lesiones en el tronco encefálico, el sistema extrapiramidal o el cerebelo pueden causar temblores. La disfunción o las lesiones nerviosas que causan el temblor pueden ser el resultado de un traumatismo, una isquemia, alteraciones metabólicas o un trastorno neurodegenerativo. A veces, el temblor es un trastorno familiar (p. ej., temblor esencial).

Clasificación

El temblor se clasifica primariamente sobre la base de cuándo aparece:

  • Los temblores de reposo son visibles en reposo y se producen cuando una parte del cuerpo está completamente sostenida contra la gravedad. Los temblores en reposo son mínimos o están ausentes durante la actividad. Ellos aparecen con una frecuencia de 3 a 6 ciclos/segundo (Hz).

  • Los temblores de acción son máximos cuando una parte del cuerpo se mueve de forma voluntaria. Los temblores de acción pueden o no cambiar en intensidad a medida que se alcanza un objetivo; pueden ocurrir en muy diferentes frecuencias, pero siempre < 13 Hz. Los temblores de acción incluyen los temblores cinético, de intención y postural.

  • Los temblores cinéticos aparecen en la última parte de un movimiento hacia un objetivo; la amplitud es pequeña.

  • Los temblores de intención se producen durante el movimiento voluntario hacia un objetivo, pero la amplitud es alta y la frecuencia es baja durante el movimiento completo, mientras que el temblor empeora a medida que se alcanza el objetivo (como se ve en la prueba índice-nariz); se producen a una frecuencia de 3 a 10 Hz.

  • Los temblores posturales son máximos cuando se mantiene una extremidad en una posición fija contra la gravedad (p. ej., manteniendo los brazos extendidos); se presentan con una frecuencia de 5 a 8 Hz. A veces ello se modifican con posiciones o tareas específicas, que pueden indicar su origen; por ejemplo, la distonía puede desencadenar un temblor (temblor distónico).

Los temblores complejos pueden tener componentes de más de un tipo de temblor.

El temblor puede clasificarse según si se encuentra dentro del intervalo de la normalidad (temblor fisiológico), si representan un trastorno primario (temblor esencial, enfermedad de Parkinson) o si es secundario a un trastorno (p. ej., accidente cerebrovascular).

El temblor se describe generalmente en base a la frecuencia de las oscilaciones (rápido o lento) y la amplitud de movimiento (fino o grueso).

Etiología

Temblor fisiológico

El temblor fisiológico se presenta en personas sanas. Es un temblor de acción o postural que tiende a afectar a las dos manos por igual; la amplitud es por lo general fina. A menudo es perceptible solo cuando ciertos factores estresantes están presentes. Estos factores de estrés incluyen

  • Ansiedad

  • Cansancio

  • La privación de sueño

  • Abstinencia de alcohol o ciertos fármacos depresores del SNC (p. ej., benzodiazepinas, opiáceos)

  • Ciertos trastornos (p. ej., hipertiroidismo), cuando son sintomáticos

  • El consumo de cafeína o drogas recreativas como la cocaína, las anfetaminas o la fenciclidina

  • El uso de ciertos agentes terapéuticos, como la teofilina, los agonistas β-adrenérgicos, los corticosteroides y el valproato

Temblor patológico (no fisiológico)

Existen muchas causas (véase Algunas causas de temblor), pero las más frecuentes son:

  • Para temblores de acción o posturales: temblor esencial

  • Para temblores de reposo: enfermedad de Parkinson

  • Para temblor de intención: disfunción cerebelosa (p. ej., debida a un accidente cerebrovascular, traumatismo o esclerosis múltiple)

Algunas causas de temblor

Causa

Hallazgos sugestivos

Abordaje diagnóstico

Temblor de acción

Abstinencia de alcohol o de fármacos (p. ej., de benzodiazepinas u opiáceos)

Agitación y temblor fino que comienzan 24-72 horas después del último consumo de alcohol o de fármacos (p. ej., una benzodiazepina)

A veces hipertensión, taquicardia, fiebre, sobre todo en los pacientes hospitalizados

Evaluación clínica

Antecedentes de uso del fármaco

Mejoría del temblor después de interrumpir el fármaco

Alteraciones endocrinas, metabólicas y tóxicas:

  • Encefalopatía anóxica

  • Intoxicación por metales pesados

  • Encefalopatía hepática

  • Hiperparatiroidismo

  • Hipertiroidismo

  • Hipoglucemia

  • Feocromocitoma

  • Encefalopatía urémica

Temblor más alteración del nivel de conciencia (lo que sugiere una encefalopatía) y un trastorno subyacente obvio (p. ej., insuficiencia renal o hepática)

Exoftalmía, hiperreflexia, taquicardia, intolerancia al calor (que sugiere un hipertiroidismo)

Hipertensión refractaria extrema (que sugiere un feocromocitoma)

Concentración de TSH

Recolección de orina de 24 horas para controlar la presencia de metanfetaminas, el nivel de amoníaco, el BUN, concentración de glucosa, y concentraciones de Ca y PTH

Estudios de metales pesados

Temblor esencial

Temblor lento (4-8 Hz) grueso o fino progresivamente persistente, por lo general simétrico, que afecta ambas extremidades superiores y a veces la cabeza y la voz, sobre todo en los pacientes con antecedentes familiares de temblor

Evaluación clínica

Temblor fisiológico

Temblor fino y rápido (8–13 Hz) que aparece en individuos que por otra parte están sanos y puede ser aumentado por ciertos fármacos o condiciones (véase antes)

Habitualmente supresión del temblor con dosis bajas de alcohol y otros sedantes

Evaluación clínica

Temblor de reposo

Parkinsonismo inducido por fármacos (see Algunas causas farmacológicas de temblor según el tipo)

Antecedentes de uso del fármaco

Mejoría del temblor después de la interrupción del fármaco

Enfermedad de Parkinson

Temblor alternante de baja frecuencia (3–5 Hz), muchos veces del pulgar contra el índice (temblor de hacer rodar píldoras) pero a veces también afecta el mentón o la pierna

Habitualmente se asocia a otros síntomas, como la micrografía, la bradicinesia (movimiento lento), la rigidez en rueda dentada y la marcha festinante

Muchas veces no hay antecedentes familiares de temblor de la enfermedad de Parkinson ni una reducción del temblor después del consumo de alcohol

Criterios clínicos específicos

Buena respuesta a un ensayo empírico con agentes dopaminérgicos

Parálisis supranuclear progresiva

Temblor (a veces grueso o en sacudidas) en pacientes de mediana edad con disfunción de la mirada hacia arriba (primariamente vertical), síntomas extrapiramidales y disfunción cognitiva

Criterios clínicos específicos

Temblor intencional

Lesiones cerebelosas:

  • Absceso

  • Ataxia de Friedreich

  • Hemorragia

  • Esclerosis múltiple

  • Degeneración espinocerebelosa

  • Accidente cerebrovascular

  • TEC

  • Tumor

Temblor de baja frecuencia (< 4 Hz) que suele aparecer unilateralmente con ataxia, dismetría, disdiadococinesia (incapacidad para realizar movimientos alternantes rápidos) y disartria

En algunos pacientes, antecedentes familiares del trastorno (p. ej., ataxia de Friedreich)

RM del encéfalo

Antecedentes de uso del fármaco

Mejoría del temblor después de la interrupción del fármaco

Temblores complejos

Temblor de Holmes (temblor mesencefálico, del núcleo rojo, rúbrico o talámico)

Temblor irregular de baja frecuencia (< 4,5 Hz) con predominio en las extremidades proximales

Combinación de los temblores de reposo, postural e intencional causada por lesiones mesencefálicas (p. ej., causadas por un accidente cerebrovascular o la esclerosis múltiple) cerca del núcleo rojo

A veces, signos de ataxia y de debilidad

RM del encéfalo

Temblor neuropático

  • Polineuropatía recidivante crónica

  • Síndrome de Guillain-Barré

  • Diabetes

  • Neuropatía por IgM

Tipo de temblor y frecuencia variables, habitualmente temblor postural e intencional en las extremidades afectadas

Otros signos de neuropatía periférica

Electromiografía

Temblor psicógeno

Inicio brusco o remisión espontánea de un temblor de tipo mixto completjo con características cambiantes

Aumenta con la atención y disminuye con la distracción del paciente

Evaluación clínica

Enfermedad de Wilson

Temblor de tipo variable (habitualmente en el brazo proximal) en niños o adultos jóvenes, muchas veces con signos de insuficiencia hepática, rigidez, marcha torpe, disartria, risa inapropiada, babeo y signos neuropsiquiátricos

Recolección de orina de 24 horas para medir la concentración de cobre; ceruloplasmina en suero

Examen con lámpara de hendidura

PTH = hormona paratiroidea; TEC = traumatismo encefalocraneano; TSH = tirotrofina.

Los fármacos pueden causar o agravar diferentes tipos de temblor (véase Algunas causas farmacológicas de temblor según el tipo). Las dosis bajas de algunos sedantes (p. ej., alcohol) pueden aliviar algunos temblores (p. ej., el temblor esencial); las dosis más altas pueden causar o exacerbar el temblor.

Algunas causas farmacológicas de temblor según el tipo

Fármaco

Temblor postural

Temblor de reposo (parkinsonismo inducido por fármacos)

Temblor intencional

Amiodarona*

Amitriptilina*

Anfotericina B

β-agonistas (inhalados)*

Cafeína*

Calcitonina

Cimetidina

Cocaína*

Ciclosporina*

Citarabina

Adrenalina

Etanol*

Haloperidol*

Ifosfamida

Interferón-alfa

Litio*

MDMA (éxtasis)

Medroxiprogesterona

Metoclopramida*

Mexiletino

Nicotina*

Procainamida

Reserpina

ISRS*

Tacrolimús

Tamoxifeno

Teofilina*

Tioridazina*

Tiroxina*

Valproato*

Vidarabina

*Causa más frecuente de temblor.

MDMA = metilendioximetanfetamina.

Data from Morgan JC, Sethi KD: Drug-induced tremors. The Lancet Neurology 4:866–876, 2005.

Evaluación

Dado que el diagnóstico del temblor es en gran parte clínico, es esencial realizar una anamnesis y un examen físico meticulosos.

Anamnesis

Antecedentes de la enfermedad actual: deben registrarse el carácter agudo del inicio (p. ej., gradual, brusco), la edad de inicio, los factores desencadenantes (p. ej., el movimiento, el reposo, la posición de pie) y los factores que lo alivian o lo exacerban (p. ej., alcohol, cafeína, estrés, ansiedad). Cuando el inicio es brusco, debe interrogarse a los pacientes acerca de los eventos desencadenantes potenciales (p. ej., traumatismo reciente, uso de un fármaco nuevo). Cuando el inicio es brusco, deben registrarse los eventos desencadenantes potenciales (p. ej., un traumatismo o enfermedad reciente, el uso de un agente nuevo).

Revisión por aparatos y sistemas: se deben investigar los síntomas de los trastornos causales, que incluyen los problemas neurológicos episódicos múltiples (esclerosis múltiple), el inicio súbito reciente de la debilidad motora, las dificultades del lenguaje o la disartria (accidente cerebrovascular); la confusión y la fiebre (meningitis, encefalitis, absceso encefálico o tumor), la rigidez muscular, los problemas en la marcha y posturales y el movimiento lento (enfermedad de Parkinson, otras formas de parkinsonismo), la pérdida de peso, el aumento del apetito, las palpitaciones, la diarrea y la intolerancia al calor (hipertiroidismo), los déficits sensitivos (neuropatía periférica) y la agitación y las alucinaciones (abstinencia de alcohol, toxicidad farmacológica).

Antecedentes personales: registrarse cubrir los trastornos asociados con el temblor (véase Algunas causas de temblor). Los antecedentes familiares deben incluir preguntas sobre la presencia de temblor en los familiares de primer grado. Hay que revisar el perfil farmacológico para determinar los agentes causales (véase el Algunas causas farmacológicas de temblor según el tipo) y debe interrogarse específicamente a los pacientes sobre la ingesta de cafeína y sobre el consumo de alcohol y drogas recreacionales (en particular, su interrupción reciente).

Examen físico

Es obligatorio realizar un examen neurológico completo y extenso que debe incluir la evaluación del estado mental, los nervios craneanos, la función motora y sensitiva, la marcha, los reflejos osteotendinosos y la función cerebelosa (con observación de la prueba índice-nariz, la prueba talón-rodilla y los movimientos alternantes rápidos con la mano). El examinador debe evaluar los músculos en bsuca de rigidez al mover las extremidades a través de la amplitud del movimiento.

Se deben registrar los signos vitales para detectar taquicardia, hipertensión o fiebre. El examen general debe destacar cualquier caquexia, agitación psicomotora y la ausencia de expresiones faciales (que puede indicar bradicinesia). Debe palparse la tiroides para detectar nódulos e hipertrofia, y es preciso registrar cualquier signo de exoftalmía o retardo del cierre palpebral.

El examen focalizado debe destacar su distribución y su frecuencia mientras las partes afectadas del cuerpo están en reposo y apoyadas totalmente (p. ej., en el regazo del paciente), mientras el paciente adopta ciertas posturas (p. ej., manteniendo los brazos estirados) y mientras está caminando o realizando tareas con la parte del cuerpo afectada. El examinador debe registrar si cambia el temblor durante las tareas de distracción mental (p. ej., restar en forma seriada de 7 a partir de 100). Debe observarse la calidad de la voz mientras el paciente mantiene una nota prolongada.

Signos de alarma

Los siguientes hallazgos son de particular preocupación:

  • Inicio brusco

  • Inicio en personas < 50 años sin antecedentes familiares de temblor benigno

  • Otros déficits neurológicos (p. ej., un cambio en el estado mental, debilidad motora, parálisis de los nervios craneanos, marcha atáxica, disartria)

  • Taquicardia y agitación

Interpretación de los hallazgos

Los hallazgos clínicos ayudan a sugerir una causa (véase también Algunas causas de temblor).

El tipo y el inicio del temblor son indicios útiles. Los temblores de reposo habitualmente indican una enfermedad de Parkinson, sobre todo cuando son unilaterales o cuando el temblor está aislado en el mentón, la voz o la pierna.

Los temblores de intención sugieren un trastorno cerebeloso, pero pueden ser el resultado de esclerosis múltiple o de enfermedad de Wilson.

El temblor postural sugiere un temblor fisiológico o esencial cuando el inicio es gradual; sugiere un trastorno tóxico o metabólico si el inicio es súbito.

A menudo, el temblor esencial grave se confunde con la enfermedad de Parkinson, pero por lo general puede distinguirse por las características específicas (véase Algunas características que diferencian la enfermedad de Parkinson del temblor esencial). En ocasiones, los 2 síndromes se superponen (enfermedad mixta con temblor esencial y enfermedad de Parkinson).

Algunas características que diferencian la enfermedad de Parkinson del temblor esencial

Característica

Enfermedad de Parkinson

Temblor esencial

Tipo de temblor

Temblor de reposo

Temblores postural y de intención

Edad

Edad avanzada (> 60)

Todos los grupos etarios

Antecedentes familiares

Usualmente negativo

Positivo en > 60% de los pacientes

Alcohol

No es beneficioso

Muchas veces es beneficioso

Inicio del temblor

Unilateral

Bilateral

Tono muscular

Rigidez en rueda dentada

Normal

Expresión facial

Disminuida

Normal

Marcha

Balanceo disminuido de los brazos

Normal o desequilibrio leve

Latencia del temblor

Más prolongado (8–9 seg)

Más breve (1–2 seg)

La aparición súbita es más típica del temblor psicógeno; la progresión gradual sugiere un accidente cerebrovascular o esclerosis múltiple. El desarrollo del temblor después del uso de un nuevo fármaco sugiere que el fármaco es la causa. El inicio del temblor con agitación, taquicardia e hipertensión dentro de las 24 a 72 horas de una hospitalización pueden indicar una abstinencia alcóholica.

Se observa la marcha. Sus alteraciones pueden sugerir una esclerosis múltiple, un accidente cerebrovascular, enfermedad de Parkinson o un trastorno cerebeloso. La marcha, típicamente tiene una base estrecha con arrastre de los pies en la enfermedad de Parkinson y, en los trastornos cerebelosos, es de base amplia y atáxica. Puede tener cualidades histriónicas o inconsistentes en los pacientes con temblor psicógeno. En los pacientes con temblor esencial, la marcha es a menudo normal, pero la marcha en tándem (colocando el talón por delante de los dedos del pie) puede ser anormal.

El temblor complejo que disminuye con la distracción mental o cuya frecuencia se adapta a un ritmo voluntario de golpeteo por una parte no afectada del cuerpo (es difícil mantener 2 frecuencias voluntarias diferentes de movimiento simultáneamente en 2 partes distintas del cuerpo) sugiere un temblor psicógeno.

Estudios complementarios

En la mayoría de los pacientes, la anamnesis y el examen físico son suficientes para identificar la etiología probable. Sin embargo, debe realizarse una RM o una TC del cerebro si

  • El inicio del temblor es agudo.

  • La progresión es rápida.

  • Los signos neurológicos sugieren un accidente cerebrovascular, un trastorno desmielinizante o una lesión estructural.

Cuando la causa del temblor no está clara (sobre la base de los hallazgos en la anamnesis y el examen físico), se mide la tirotrofina (TSH) y la tiroxina (T4) para controlar la presencia de hipertiroidismo. Se mide el calcio y la hormona paratiroidea para descartar un hiperparatiroidismo y se realizan pruebas de glucosa para descartar una hipoglucemia.

En los pacientes que presentan una encefalopatía tóxica, el trastorno subyacente suele ser rápidamente evidente, pero la medición del BUN y de las concentraciones de amoníaco pueden ayudar a confirmar el diagnóstico. Está indicada una medición de las metanefrinas libres en plasma en aquellos que presentan una hipertensión refractaria no explicada; deben medirse las concentraciones séricas de ceruloplasmina y urinaria de cobre si los pacientes tienen < 40 años y presentan temblor sin una causa clara (con parkinsonismo o sin él) y sin antecedentes familiares de temblor benigno.

Aunque la electromiografía (EMG) puede diferenciar el verdadero temblor de otros trastornos del movimiento (p. ej., mioclonías, clonus, epilepsia parcial continua), pocas veces es necesaria. Sin embargo, el EMG puede ayudar a establecer una neuropatía periférica como causa potencial del temblor cuando se sospecha clínicamente.

Tratamiento

Temblores fisiológicos

No se necesita ningún tratamiento a menos que los síntomas sean molestos. Evitar los desencadenantes (como la cafeína, la fatiga, la falta de sueño, las drogas y, cuando sea posible, el estrés y la ansiedad) puede ayudar a prevenir o reducir los síntomas.

El temblor fisiológico que se potencia con la abstinencia de alcohol o el hipertiroidismo responde al tratamiento del trastorno subyacente.

Las benzodiazepinas orales (p. ej., 2 a 10 mg de diacepam, 1 a 2 mg de lorazepam, 10 a 30 mg de oxazepam) administrados 3 o 4 veces al día pueden ser útiles para las personas que tienen temblor y ansiedad crónica, pero debe evitarse su uso continuo. El propranolol 20 a 80 mg VO 4 veces al día (y otros β-bloqueantes) a menudo es eficaz para el temblor que es potenciado por los fármacos o por la ansiedad aguda (p. ej., miedo escénico).

Temblores esenciales

Muchas veces, 20 a 80 mg de propranolol VO 4 veces al día (u otros β-bloqueantes) son eficaces, al igual que la primidona 50 a 250 mg VO 3 veces al día. Para algunos pacientes, una pequeña cantidad de alcohol es eficaz; sin embargo, el alcohol no se recomienda de forma rutinaria para el tratamiento porque el abuso es un riesgo.

Temblores cerebelosos

No existe ningún fármaco eficaz; a veces es útil la terapia física (p. ej., sujetar las extremidades afectadas, enseñar al paciente a colocarse una ortesis en la parte proximal de la extremidad durante la actividad).

Temblores parkinsonianos

La enfermedad de Parkinson es tratada (ver Enfermedad de Parkinson). La levodopa es generalmente el tratamiento de elección para la mayoría de los temblores parkinsonianos. Los fármacos anticolinérgicos pueden ser considerados en algunos casos, aunque sus efectos adversos (disminución de la concentración mental, sequedad de boca, ojos secos, retención urinaria) pueden ser mayores que sus beneficios, particularmente en los ancianos. Otros fármacos incluyen agonistas de la dopamina (p. ej., pramipexol, ropinirol), inhibidores de la MAO tipo B (selegilina, rasagilina), inhibidores de la catecol O metiltransferasa (COMT) (entacapona, tolcapona—utilizados solamente en combinación con levodopa), y la amantadina.

Temblor discapacitante

Para el temblor esencial grave, discapacitante y refractario a los fármacos, puede considerarse un tratamiento quirúrgico con una talamotomía estereotáctica unilateral o la estimulación cerebral profunda talámica crónica unilateral o bilateral. El temblor distónico puede responder mejor a la neurocirugía funcional dirigida a la parte interna del globo pálido. En la enfermedad de Parkinson, el temblor disminuye sustancialmente después de la estimulación cerebral profunda talámica, del globo pálido interno o del núcleo subtalámico.

Aunque estas técnicas se encuentran ampliamente disponibles, deben utilizarse solo después de que ha fracasado la terapia farmacológica razonable y solo en pacientes que no tienen un deterioro cognitivo o psiquiátrico sustancial.

Geriatría

Muchos pacientes ancianos atribuyen el desarrollo del temblor al envejecimiento normal y es posible que no busquen atención médica. Aunque el temblor esencial es más prevalente entre los ancianos, se necesita una anamnesis y un examen físico minuciosos para descartar otras causas y para determinar si los síntomas son lo suficientemente graves como para justificar el tratamiento farmacológico o quirúrgico.

Las dosis comparativamente bajas de fármacos pueden exacerbar el temblor en los ancianos y hay que considerar el ajuste de la dosis de los fármacos de uso crónico (p. ej., amiodarona, metoclopramida, ISRS, tiroxina) a la dosis eficaz más baja. Asimismo, estos pacientes son más vulnerables a los efectos adversos de los fármacos utilizados para el tratamiento del temblor (p. ej., agentes anticolinérgicos); por lo tanto, estos fármacos deben ser utilizados con precaución en los ancianos, por lo general en dosificaciones más bajas que las consideradas óptimas.

El temblor puede afectar la capacidad funcional en los ancianos, sobre todo cuando tienen otros deterioros físicos o cognitivos. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden proporcionar estrategias simples de adaptación, y los dispositivos auxiliares pueden ayudan a mantener la calidad de vida.

Conceptos clave

  • El temblor puede ser clasificado como de reposo o de acción (que incluye a los temblores de intención, cinético y postural).

  • Las causas más frecuentes de temblor incluyen el temblor fisiológico, el temblor esencial y la enfermedad de Parkinson.

  • Habitualmente, la anamnesis y el examen físico pueden identificar la etiología del temblor.

  • Considere la posibilidad de la enfermedad de Parkinson si los pacientes tienen un temblor de reposo, el temblor esencial o fisiológico si tienen una postura o un temblor de acción, y el temblor cerebeloso si tienen un temblor intencional.

  • Si el temblor comienza bruscamente o aparece en pacientes < 50 años que no tienen antecedentes familiares de temblor benigno, evaluarlos rápida y cuidadosamente.

  • Tratar de acuerdo a la causa y tipo de temblor: evitar los desencadenantes (fisiológicos), propranolol o primidona (esencial), fisioterapia (cerebeloso), por lo general levodopa (parkinsoniano), y posiblemente estimulación cerebral profunda (discapacitante y refractario a los fármacos).

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