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Síndrome de Cogan

Por Melvin I. Roat, MD, FACS, Clinical Associate Professor, Wills Eye Institute, Department of Ophthalmology, Jefferson Medical College, Thomas Jefferson University

Información:
para pacientes

El síndrome de Cogan es una rara enfermedad autoinmunitaria que afecta el ojo y el oído interno.

El síndrome de Cogan afecta a adultos jóvenes, y el 80% de los pacientes tiene entre 14 y 47 años. La enfermedad parece deberse a una reacción autoinmunitaria contra un autoantígeno desconocido común para la córnea y el oído interno. Aproximadamente entre el 10 y el 30% de los pacientes presentan también una vasculitis sistémica grave, que puede producir aortitis con riesgo de fallecimiento.

Signos y síntomas

Los síntomas de presentación afectan el sistema ocular en el 38% de los pacientes, el sistema vestíbulo-auditivo en el 46% y ambos sistemas en el 15%. Hacia los 5 meses, el 75% de los pacientes presenta tanto uno como otro tipo de síntomas. Entre las manifestaciones sistémicas inespecíficas, se encuentran fiebre, cefalea, dolor articular y mialgias.

Ocular

La afectación ocular incluye cualquier combinación de los siguientes:

  • Queratitis intersticial bilateral u otras queratitis del estroma corneano

  • Epiescleritis o escleritis

  • Uveítis

  • Papilitis

  • Otras inflamaciones orbitarias (p. ej., vitritis, coroiditis)

Los síntomas oculares incluyen irritación, dolor, fotofobia y deterioro de la visión. El examen ocular muestra el infiltrado del estroma corneano en parches, típico de la queratitis intersticial (ver Queratitis intersticial), enrojecimiento ocular, edema del nervio óptico, exoftalmía o una combinación de estos síntomas.

Vestíbulo-auditivos

Los síntomas vestíbulo-auditivos incluyen hipacusia neurosensorial, acúfenos y vértigo.

Vascular

Puede presentarse un soplo cardíaco diastólico con una aortitis importante. La claudicación puede estar presente si están afectados los vasos de las extremidades.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en la exclusión de otras causas (p. ej., sífilis, enfermedad de Lyme, infección por virus Epstein-Barr) mediante las pruebas serológicas apropiadas. Está indicada la evaluación urgente del oftalmólogo y el otorrinolaringólogo.

Tratamiento

  • Inicialmente con corticoides tópicos y a veces, sistémicos para la afectación ocular

La enfermedad no tratada puede conducir a formación de cicatrices corneanas y pérdida de visión y, en 60 a 80% de los pacientes, a la pérdida auditiva permanente. Habitualmente la queratitis, la epiescleritis y la uveítis anterior pueden tratarse con acetato de prednisolona tópico al 1% cada hora a 4 veces por día. Para tratar la inflamación ocular más profunda y especialmente los síntomas vestíbulo-auditivos antes de que se vuelvan permanentes, se inicia con prednisona 1mg/kg VO 1 vez al día tan pronto como sea posible y se continúa durante 2 a 6 meses. Algunos médicos agregan ciclofosfamida, metotrexato o ciclosporina para los casos resistentes al tratamiento.