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Sordera súbita

Por John K. Niparko, MD, Tiber Alpert Professor and Chair, USC Tina and Rick Caruso Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery ;President, USC Care, Keck School of Medicine, University of Southern California ;Keck School of Medicine, University of Southern California

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La sordera súbita es una hipoacusia neurosensorial intensa que se desarrolla en algunas horas o se nota al despertar. Afecta a cerca de 1/5.000 personas por año. Al comienzo, la hipoacusia es típicamente unilateral (a menos que sea inducida por fármacos) y puede variar en cuanto a la intensidad de leve a profunda. Muchas personas tienen acúfenos y algunos mareos o vértigo.

La sordera súbita tiene algunas causas que difieren de la hipoacusia crónica y debe ser tratada en forma urgente.

Etiología

Las características comunes de la sordera súbita son:

  • En la mayoría de los casos es idiopática (véase Algunas causas de sordera súbita).

  • Algunas se producen en el transcurso de un acontecimiento evidente que la explica.

  • En algunos casos, representa la manifestación inicial de un trastorno oculto pero identificable.

Idiopática: hay numerosas teorías para las que existe alguna evidencia (aunque conflictiva e incompleta). Entre las posibilidades, se incluyen las infecciones virales (sobre todo el herpes simple), las crisis autoinmunitarias y la oclusión microvascular aguda.

Evento evidente: algunas causas de sordera súbita se evidencian fácilmente.

Traumatismo craneoencefálico contuso con fractura del hueso temporal o conmoción grave que afecte la cóclea puede causar hipoacusia súbita.

Grandes cambios de la presión ambiente: p. ej., los causados por el buceo o las actividades enérgicas (p. ej., lavantamiento de pesas) que pueden inducir una fístula perilinfática entre el oído medio y el interno, que causa síntomas graves y súbitos. La fístula perilinfática también puede ser congénita; espontáneamente puede causar pérdida súbita o la pérdida puede producirse como consecuencia del traumatismo o los cambios de presión.

Fármacos ototóxicos: (ver Ototoxicidad inducida por fármacos) pueden producir hipoacusia, en algunos casos en un día, sobre todo con una sobredosis (administrada por vía sistémica o cuando se aplica sobre una herida amplia, como en caso de quemadura). Hay un trastorno genético mitocondrial raro que aumenta la susceptibilidad a la ototoxicidad por los aminoglucósidos .

Varias infecciones causan sordera súbita durante una enfermedad aguda o inmediatamente después de ella. Las causas habituales son la meningitis bacteriana, la enfermedad de Lyme y muchas infecciones virales que afectan la cóclea (y a veces el aparato vestibular). Las causas virales más frecuentes en los países desarrollados son la parotiditis y el herpes. El sarampión es una causa muy rara, dado que la mayor parte de la población está vacunada.

Trastornos ocultos: la sordera súbita rara vez constituye la primera manifestación aislada de algunos trastornos que, por lo general, tienen otros síntomas iniciales. Por ejemplo, la sordera súbita raramente puede ser la primera manifestación de un neurinoma del acústico, esclerosis múltiple, enfermedad de Ménière o un accidente vascular cerebeloso pequeño. La reactivación de la sífilis en pacientes infectados por HIV rara vez causa sordera súbita.

El síndrome de Cogan es una reacción autoinmunitaria rara dirigida contra un autoantígeno común desconocido en la córnea y el oído interno; > 50% de los pacientes se presenta con síntomas vestibuloauditivos. Del 10 al 30% de los pacientes, tiene también vasculitis sistémica grave, que puede incluir aortitis potencialmente mortal.

Algunos trastornos vasculíticos pueden causar hipoacusia, en algunos casos aguda. Los trastornos hemáticos, como la macroglobulinemia de Waldenström, la drepanocitosis y ciertas formas de leucemia, rara vez causan sordera súbita.

Algunas causas de sordera súbita

Tipo

Ejemplos

Idiopática

N/A

Evento evidente

Infecciones agudas (p. ej., meningitis bacteriana, parotiditis, herpes)

Traumatismo importante de cabeza u oído (que incluye el barotraumatismo durante la práctica de buceo, que causa fístula perilinfática)

Fármacos ototóxicos (p. ej., aminoglucósidos, vancomicina, cisplatino, furosemida, ácido etacrínico)*

Trastornos ocultos

Neurinoma del acústico

Trastornos autoinmunitarios (p. ej., síndrome de Cogan, vasculitis)

Accidente vascular cerebeloso

Enfermedad de Ménière

Esclerosis múltiple

Reactivación de la sífilis en pacientes infectados por HIV

*La pérdida suele aparecer en 1–2 días.

N/A = no aplicable.

Evaluación

La evaluación consiste en la detección y la cuantificación de la hipoacusia y en determinar la etiología (sobre todo, de las causas reversibles).

Anamnesis

Antecedentes de la enfermedad actual: deben verificar que la pérdida es súbita y no crónica. Debe revelar si la pérdida es unilateral o bilateral y si hay un evento agudo actual (p. ej., lesión craneoencefálica, barotraumatismo [sobre todo lesión por buceo], enfermedades infecciosas). Entre los síntomas acompañantes de importancia, se mencionan otros síntomas óticos (p. ej., acúfenos, secreción), vestibulares (p. ej., desorientación en la oscuridad, vértigo) y otros síntomas neurológicos (p. ej., cefalea, debilidad o asimetría de la cara, sensación anormal del gusto).

Revisión de aparatos y sistemas: debe buscar síntomas de las posibles causas, como deficiencias neurológicas migratorias y transitorias (esclerosis múltiple ) e irritación y enrojecimiento ocular (síndrome de Cogan).

Antecedentes personales: deben investigar acerca de infección conocida por HIV o sífilis y factores de riesgo para ellas (p. ej., múltiples compañeros sexuales, relaciones sexuales sin protección). Los antecedentes familiares deben registrar a los parientes cercanos con hipoacusia (lo que sugiere una fístula congénita). En los antecedentes de los fármacos, específicamente debe preguntarse acerca del uso pasado o actual de fármacos ototóxicos (véase Algunas causas de sordera súbita) y si el paciente tiene insuficiencia renal conocida.

Examen físico

El examen se centra en los oídos y la audición y en el examen neurológico.

Se inspecciona la membrana timpánica para determinar si hay perforación, secreción u otras lesiones. Durante el examen neurológico, debe prestarse atención en los pares craneales (sobre todo V, VII y VIII) y a la función vestibular y cerebelosa debido a que las anomalías en estas áreas suelen producirse con tumores del tronco encefálico y el ángulo pontocerebeloso.

Las pruebas de Weber y de Rinne requieren de un diapasón para diferenciar la hipoacusia de conducción de la neurosensorial (ver Hipoacusia).

Además, se examinan los ojos en busca de enrojecimiento y fotofobia (posible síndrome de Cogan), y la piel para evaluar la presencia de exantema (p. ej., infección viral, sífilis).

Signos de alarma

Los hallazgos que plantean preocupación son

  • Alteraciones de los pares craneales (distintos de los implicados en la hipoacusia)

Interpretación de los hallazgos

Las causas traumáticas, ototóxicas y algunas infecciosas suelen evidenciarse clínicamente. Un paciente con fístula perilinfática puede oír un sonido explosivo en el oído afectado cuando se produce la fístula y puede tener también vértigo súbito, nistagmo y acúfenos.

Las alteraciones neurológicas focales son de especial preocupación. A menudo, los pares craneales V y VII se ven afectados por tumores que afectan el VIII par craneal, de modo que se produce una pérdida de la sensación facial y cierta debilidad para apretar la mandíbula (V) y una debilidad hemifacial y alteraciones del gusto (VII) que sugieren una lesión en esa zona.

La hipoacusia unilateral acompañada por acúfenos y vértigo también sugiere enfermedad de Ménière. Los síntomas sistémicos que sugieren inflamación (p. ej., fiebre, exantema, dolores articulares, lesiones mucosas) deben plantear la sospecha de una infección oculta o trastorno autoinmunitario.

Estudios complementarios

En general a los pacientes con sordera súbita se les debe realizar un audiograma y, a menos que el diagnóstico sea claro respecto de una infección aguda o toxicidad por fármacos, la mayoría de los médicos indican una RM con gadolinio para diagnosticar la causa. A los pacientes con una causa traumática aguda también se les debe realizar la RM. Si clínicamente se sospecha una fístula perilinfática, ésta puede confirmarse por la timpanometría y electronistagmografía (ENG); en general, la TC se realiza para mostrar las características óseas del oído interno.

A los pacientes con factores de riesgo o síntomas que sugieran causas, se les deben realizar pruebas apropiadas (p. ej., pruebas serológicas para posible infección por HIV o sífilis, perfil de coagulación y hemograma completo para los trastornos hemáticos, velocidad de eritrosedimentación y anticuerpos antinucleares para vasculitis).

Tratamiento

El tratamiento debe dirigirse al trastorno causal cuando se conoce. Las fistulas requieren exploración y reparación quirúrgica.

En los casos virales e idiopáticos, la audición vuelve a la normalidad en alrededor del 50% de los pacientes y se recupera parcialmente en otros.

En los pacientes que recuperan su audición, la mejoría suele ocurrir en el término de 10 a 14 días.

La recuperación de un medicamento ototóxico varía mucho dependiendo de la droga y su dosificación. Con algunos medicamentos (p. ej., aspirina, diuréticos), la pérdida de la audición se resuelve dentro de las 24 hs, mientras que otros fármacos (p. ej., antibióticos, medicamentos para quimioterapia) suelen causar pérdida de audición permanente si se han superado las dosis seguras.

En los pacientes con pérdida idiopática, muchos médicos indican de manera empírica un ciclo breve de corticoides y fármacos antivirales contra herpes simple (p. ej., valaciclovir, famciclovir). Los corticoides pueden administrarse por vía oral o por inyección transtimpánica. La inyección transtimpánica directa evita los efectos secundarios sistémicos de los corticosteroides orales y es igualmente eficaz excepto en la pérdida profunda de la audición (> 90 decibeles).

Conceptos clave

  • La mayoría de los casos son idiopáticos.

  • Algunos casos tienen una causa evidente (p. ej., traumatismo muy grave, infección aguda, fármacos).

  • Algunos casos representan manifestaciones inusuales de trastornos tratables.

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