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Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)

Por Matthew C. Miles, MD, Assistant Professor of Medicine, Pulmonary Disease, and Critical Care, Wake Forest School of Medicine ; Stephen P. Peters, MD, PhD, Professor of Medicine, Pediatrics, and Translational Science;Associate Director, Center for Genomics and Personalized Medicine Research, Wake Forest School of Medicine;Wake Forest Health Sciences

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La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una reacción de hipersensibilidad contra las especies de Aspergillus (generalmente A. fumigatus) que se produce casi con exclusividad en pacientes con asma o, con menor frecuencia, en la fibrosis quística. Las respuestas inmunitarias contra los antígenos de Aspergillus causan obstrucción de las vías aéreas y, si no se trata, bronquiectasias y fibrosis pulmonar. Los signos y síntomas son los del asma con el agregado de tos productiva y, en ocasiones, fiebre y anorexia. El diagnóstico se sospecha por los antecedentes y los estudios por la imagen y se confirma por la prueba cutánea para Aspergillus y la medición de la concentración de IgE, precipitinas circulantes y anticuerpos específicos contra A. fumigatus. El tratamiento se realiza con corticoides y, en pacientes con enfermedad resistente al tratamiento, itraconazol.

La aspergilosis broncopulmonar alérgica se desarrolla cuando las vías aéreas de pacientes con asma o fibrosis quística se colonizan con especies de Aspergillus (hongos ubicuos presentes en el suelo).

Fisiopatología

Por razones poco claras, la colonización en estos pacientes da lugar a vigorosas respuestas de anticuerpos (IgE y IgG) y de inmunidad mediada por células (reacciones de hipersensibilidad de tipo I, III y IV) contra antígenos del Aspergillus, lo que conduce a exacerbaciones frecuentes y recidivantes del asma. Con el tiempo, las reacciones inmunitarias, combinadas con los efectos tóxicos directos del hongo, producen daño en las vías aéreas con dilatación y, por último, bronquiectasias y fibrosis. El trastorno se caracteriza histológicamente por la formación de tapones mucosos en las vías aéreas, neumonía eosinofílica, infiltración de los tabiques alveolares con plasmocitos y células mononucleares y un aumento del número de glándulas mucosas bronquiolares y células caliciformes. En raras oportunidades, otros hongos, como especies de Penicillium, Candida, Curvularia, Helminthosporium y Drechslera, causan un síndrome idéntico denominado micosis broncopulmonar alérgica en ausencia de asma o fibrosis quística subyacente.

El Aspergillus está presente intraluminalmente pero no es invasivo. Así, la aspergilosis broncopulmonar alérgica debe diferenciarse de la aspergilosis invasiva, que aparece en pacientes inmunodeprimidos, de los aspergilomas, que son colecciones de Aspergillus en pacientes con lesiones cavitarias establecidas o espacios aéreos quísticos y de la rara neumonía por Aspergillus , que se produce en pacientes que reciben dosis bajas de prednisona por períodos prolongados (p. ej., pacientes con EPOC). Aunque la distinción puede ser clara, se han informado síndromes que se superponen.

Signos y síntomas

Los síntomas son los de la exacerbación del asma o de la fibrosis quística pulmonar, con el agregado de tos productiva con tapones de color verde terroso o marrones y, en ocasiones, hemoptisis. La fiebre, la cefalea y la anorexia son síntomas sistémicos frecuentes en la enfermedad grave. Los signos son los de la obstrucción de las vías aéreas, específicamente, sibilancias y espiración prolongada, que son indistinguibles de una exacerbación del asma.

Diagnóstico

  • Antecedente de asma

  • Radiografía de tórax o TC de alta resolución

  • Prueba cutánea por punción con antígeno del Aspergillus

  • Precipitinas contra Aspergillus en sangre periférica

  • Cultivo de esputo positivo para especies de Aspergillus (o, en raras ocasiones, otros hongos)

  • Concentraciones de IgE

El diagnóstico se sospecha en pacientes con asma y con exacerbaciones repetidas, infiltrados migratorios o que no resuelven en la radiografía de tórax (a menudo debidos a atelectasias por la formación de tapones mucoides y obstrucción bronquial), evidencia de bronquiectasias en los estudios por la imagen (ver Bronquiectasias : Diagnóstico), cultivos positivos de esputo para A. fumigatus o eosinofilia periférica marcada.

Se han propuesto varios criterios para el diagnóstico (ver Criterios diagnósticos para la aspergilosis broncopulmonar alérgica), pero en la práctica no todos los criterios se evalúan en todos los casos. Cuando se sospecha el diagnóstico, una prueba cutánea por punción con antígeno de Aspergillus es el mejor primer paso. Una reacción inmediata manifestada por roncha y eritema debe dar lugar a la medición de IgE sérica y precipitinas específicas contra Aspergillus porque hasta el 25% de los pacientes con asma sin aspergilosis broncopulmonar alérgica pueden tener una prueba cutánea positiva. Una concentración de IgE > 1.000 ng/mL (> 417 UI/mL) y precipitinas positivas sugieren el diagnóstico, que debe confirmarse por la medición de inmunoglobulinas específicas contra Aspergillus (hasta el 10% de los pacientes sanos presentan precipitinas circulantes). Cuando se sospecha aspergilosis broncopulmonar alérgica, un hallazgo de anticuerpos IgG e IgE específicos contra A. fumigatus en concentraciones de al menos el doble de las encontradas en pacientes sin aspergilosis broncopulmonar alérgica establece el diagnóstico. Cuando los resultados de la prueba divergen, como cuando la IgE sérica es elevada pero no se encuentran inmunoglobulinas específicas contra A. fumigatus, la prueba debe repetirse, y el paciente debe ser monitorizado duante un tiempo tiempo hasta confirmar en forma definitiva o descartar el diagnóstico.

Criterios diagnósticos para la aspergilosis broncopulmonar alérgica

Asma o fibrosis quística*

Elevación de IgG e IgE específica de Aspergillus*

Elevación de la IgE sérica (> 1.000 ng/mL o > 417 IU/mL)*

Bronquiectasias proximales*

Reacción cutánea de roncha y eritema con antígeno contra Aspergillus*

Eosinofilia en sangre periférica (> 1.000células/μL)

Precipitinas séricas contra el antígeno de Aspergillus

Infiltrados pulmonares transitorios o fijos

*Indica criterios mínimos esenciales.

ILa inclusión de bronquiectasias proximales es controvertida y puede no ser necesaria para el diagnóstico.

Tratamiento

  • Prednisona

  • A veces, fármacos antimicóticos

El tratamiento se basa en el estadio de la enfermedad (ver Estadios de la aspergilosis broncopulmonar alérgica*). El estadio I se trata con prednisona, 0,5 a 0,75 mg/kg por vía oral 1 vez al día durante 2 a 4 semanas, después se disminuye gradualmente en el transcurso de 4 a 6 meses. La radiografía de tórax, el recuento de eosinófilos en sangre periférica y las concentraciones de IgE deben ser controlados trimestralmente para determinar la mejoría, definida como la resolución de los infiltrados, la disminución 50% en los eosinófilos y del 33% en la IgE. Los pacientes que alcanzan el estadio II de la enfermedad exigen sólo el control anual. Los pacientes en estadio II que presentan recidiva (estadio III) deben recibir otro ensayo de prednisona. Los pacientes en estadio I o III que no mejoran con prednisona (estadio IV) son candidatos para el tratamiento antimicótico. Se recomienda la administración de itraconazol, 200 mg VO 2 veces al día durante 4 a 6 meses con una disminución gradual durante 6 meses como sustituto de la prednisona y como un fármaco que reduce la necesidad de corticoides. El tratamiento con itraconazol requiere el control de las concentraciones del fármaco y de las enzimas hepáticas y los triglicéridos, así como de la potasemia.

Estadios de la aspergilosis broncopulmonar alérgica*

Estadio

Descripción

Criterios

I

Aguda

Todos los criterios diagnósticos presentes

II

Remisión

Los síntomas se resolvieron durante > 6 meses

III

Recidiva

Recidiva de 1 de los criterios diagnósticos

IV

Resistente al tratamiento

Dependiente del corticoide o resistente al tratamiento

V

Fibrosis

Fibrosis difusa y bronquiectasias

*Los estadios no progresan en forma secuencial.

Todos los pacientes deben ser tratados en forma óptima para su asma o fibrosis quística subyacente. Además, aquellos que reciben corticoides a largo plazo deben ser controlados por sus posibles complicaciones, como cataratas, hiperglucemia y osteoporosis, y tal vez deben ser indicados tratamientos para evitar la desmineralización ósea y la infección pulmonar por Pneumocystis jirovecii.

Conceptos clave

  • Considerar la aspergilosis broncopulmonar alérgica si un paciente con asma o fibrosis quística presenta exacerbaciones frecuentes por razones poco claras, tiene infiltrados migratorios o no resueltos en la radiografía de tórax, evidencia de bronquiectasias en los estudios por la imagen, eosinofilia sanguínea persistente, o si un cultivo de esputo revela Aspergillus.

  • Comenzar las pruebas con una punción cutánea usando el antígeno Aspergillus, seguido generalmente por pruebas serológicas.

  • Tratar inicialmente con prednisona.

  • Si la aspergilosis broncopulmonar alérgica persiste a pesar de la prednisona, tratar con un antifúngico como itraconazol.

Recursos en este artículo