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Bronquiectasias

Por Başak Çoruh, MD, Assistant Professor, Pulmonary and Critical Care Medicine, University of Washington ; Brian Pomerantz, MD, Resident, Department of Medicine, Madigan Army Medical Center ; Alexander S. Niven, MD, Clinical Associate Professor of Medicine, Pulmonary / Critical Care Division, University of Washington

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Las bronquiectasias consisten en la dilatación y destrucción de los grandes bronquios causadas por inflamación y una infección crónica. Las causas más frecuentes son la fibrosis quística, los trastornos inmunitarios y las infecciones recidivantes, aunque algunos casos parecen ser idiopáticos. Los síntomas consisten en tos crónica y expectoración de esputo purulento; algunos pacientes también pueden presentar fiebre y disnea. El diagnóstico se basa en los antecedentes y los estudios por la imagen, den general por TC de alta resolución, aunque las radiografías de tórax estándar pueden ser diagnósticas. El tratamiento y la prevención de las exacerbaciones agudas se realizan con antibióticos, drenaje de las secreciones y tratamiento de las complicaciones, como sobreinfección y hemoptisis. Siempre que sea posible, es importante tratar los trastornos subyacentes.

Etiología

Es mejor considerar a la bronquiectasia como el punto final común de diversos trastornos que causan inflamación crónica de las vías respiratorias. Las bronquiectasias pueden afectar muchas áreas del pulmón (bronquiectasias difusas) o aparecer en sólo una o dos áreas (bronquiectasias focales).

Las bronquiectasias difusas se desarrollan con mayor frecuencia en pacientes con defectos genéticos, inmunológicos o anatómicos que afectan las vías aéreas. En los países desarrollados, muchos casos inicialmente aparentan ser idiopáticos, probablemente en parte debido a que la aparición es tan lenta que el problema desencadenante no puede ser identificado para el momento en que se reconoce la bronquiectasia. Con las nuevas pruebas mejoradas, genéticas e inmunológicas, un número creciente de informes describe el hallazgo de una etiología en estos casos idiopáticos después de una evaluación cuidadosa y sistemática.

La fibrosis quística (FQ-ver Fibrosis quística) es la causa identificada más común, y la FQ no diagnosticada previamente puede representar hasta el 20% de los casos idiopáticos. Incluso los pacientes heterocigotos, que normalmente no tienen manifestaciones clínicas de la FQ, pueden tener un mayor riesgo de bronquiectasias.

Las deficiencias inmunológicas como la inmunodeficiencia común variable (IDCV) también llevan a la enfermedad difusa, al igual que las anormalidades raras en la estructura de las vías aéreas. La desnutrición y la infección por HIV también parecen aumentar el riesgo.

Los defectos congénitos en el mecanismo de limpieza mucociliar, tales como los síndromes de discinesia ciliar primaria (DCP) también pueden ser una causa y posiblemente también explicar algunos casos idiopáticos.

Las bronquiectasias difusas a veces complican afecciones autoinmunitarias más comunes, como la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren.

La apergilosis broncopulmonar alérgica, una reacción de hipersensibilidad contra especies de Aspergillus. (ver Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)) que se produce sobre todo en personas con asma, pero a veces en pacientes con fibrosis quística, puede causar las bronquiectasias o contribuir con ellas.

En los países en desarrollo, la mayoría de los casos son probablemente causados por la tuberculosis, especialmente en pacientes con la función inmune alterada debido a desnutrición e infección por HIV.

Las bronquiectasias focales se desarrollan como resultado de neumonías sin tratar o de una obstrucción (p. ej., debido a cuerpos extraños, tumores, modificaciones posquirúrgicas, adenopatías). Las micobacterias (tuberculosas o no tuberculosas) pueden causar bronquiectasias focales y colonizar los pulmones de los pacientes con bronquiectasias debidas a otros trastornos (véase Factores que predisponen a las bronquiectasias).

Factores que predisponen a las bronquiectasias

Categoría

Ejemplos y comentarios

Infecciones

Bacterianas

Bordetella pertussis

Haemophilus influenzae

Especies de Klebsiella

Moraxella catarrhalis

Mycoplasma pneumoniae

Pseudomonas aeruginosa

Staphylococcus aureus

Micóticas

Especies de Aspergillus

Histoplasma capsulatum

Micobacterianas

Mycobacterium tuberculosis

Micobacterias no tuberculosas

Virales

Adenovirus

Herpes simple

Influenza

Sarampión

Virus respiratorio sincitial

Trastornos congénitos

Deficiencia de α1-antitripsina

Si es grave, puede causar bronquiectasias

Defectos ciliares

Pueden causar bronquiectasias, sinusitis, otitis media y esterilidad masculina

50% de los pacientes con discinesia ciliar primaria tiene situs inversus (transposición visceral)

Síndrome de Kartagener (tríada clínica de dextrocardia, enfermedad de los senos y transposición visceral)

Fibrosis quística

Causa secreciones viscosas debido a defectos en el transporte de Na y Cl

A menudo, complicada por colonización por P. aeruginosa o S. aureus

Inmunodeficiencias

Primaria

Enfermedad granulomatosa crónica

Deficiencias del complemento

Hipogammaglobulinemia, en especial la inmunodeficiencia variable común

Secundaria

Infección por HIV

Inmunosupresores

Obstrucción de las vías aéreas

Cáncer

Lesión endobronquial

Compresión extrínseca

Debida a masa tumoral o linfadenopatías

Cuerpo extraño

Aspirado o intrínseco (p. ej., broncolito)

Tapón mucoso

Aspergilosis alérgica o broncopulmonar

Posquirúrgica

Después de la resección lobar, debido a la torsión de los lóbulos restantes

Trastornos del tejido conectivo y sistémicos

Artritis reumatoidea

Con frecuencia causa bronquiectasias (más subclínicas), más a menudo en los varones y en pacientes con artritis reumatoidea de larga evolución

Síndrome de Sjögren

Las bronquiectasias se deben tal vez al aumento de la viscosidad del moco bronquial, que conduce a obstrucción, desobstrucción bronquial deficiente e infección crónica

Lupus eritematoso sistémico

Bronquiectasias en hasta el 20% de los pacientes por mecanismos poco claros

Enfermedad inflamatoria intestinal

Las complicaciones broncopulmonares aparecen después del comienzo de enfermedad intestinal inflamatoria en hasta el 85% y antes en el 10 a 15%

Las bronquiectasias son más comunes en la colitis ulcerosa, pero pueden suceder en la enfermedad de Crohn

Policondritis recidivante

Defectos estructurales congénitos

Linfático

Síndrome de las uñas amarillas

Traqueobronquial

Síndrome de Williams-Campbell (deficiencia de cartílago)

Traqueobroncomegalia (p.ej., síndrome de Mounier-Kuhn)

Vascular

Secuestro pulmonar (una malformación congénita en la que una masa de tejido pulmonar no funcionante carece de la comunicación normal con el árbol traqueobronquial y recibe su suministro de sangre arterial de la circulación sistémica)

Inhalación tóxica

Amoníaco

Cloro

Dióxido de nitrógeno

Daño directo de las vías aéreas que altera la estructura y la función

Otros

Trasplante

Puede ser secundario a la infección frecuente debido a la inmunosupresión

Adaptado de Barker, AF: Bronquiectasias. The New England Journal of Medicine 346:1383–1393, 2002.

Fisiopatología

La fisiopatología de la bronquiectasia no se entiende completamente, probablemente en parte debido a que es el punto final común de un grupo heterogéneo de trastornos que predisponen a la inflamación crónica de las vías respiratorias.

Las bronquiectasias difusas parecen comenzar cuando un trastorno causal provoca la inflamación de las vías respiratorias pequeñas y medianas, con liberación de mediadores inflamatorios desde los neutrófilos intraluminales. Los mediadores inflamatorios destruyen la elastina, el cartílago y el músculo en las vías aéreas más grandes, dando como resultado la broncodilatación irreversible. Simultáneamente, en las vías aérea pequeñas y medianas inflamadas, macrófagos y linfocitos forman infiltrados que engrosan las paredes mucosas. Este engrosamiento provoca la obstrucción de la vía aérea frecuentemente observada durante las pruebas de función pulmonar. Con la progresión de la enfermedad, la inflamación se extiende más allá de las vías respiratorias, causando fibrosis del parénquima pulmonar circundante. Lo que inflama las vías respiratorias pequeñas depende de la etiología de las bronquiectasias. Los contribuyentes comunes incluyen una limpieza deficiente de las vías respiratorias (debido a la producción de moco espeso, viscoso en la FQ, la falta de motilidad ciliar en DCP, o daños a los cilios y / o las vías respiratorias secundarias a infección o lesión) y el deterioro de las defensas del huésped; estos factores predisponen a los pacientes a la infección crónica y la inflamación. En el caso de deficiencia inmune (particularmente IDCV), la inflamación autoinmune también puede contribuir.

La bronquiectasia focal por lo general ocurre cuando una gran vía respiratoria se obstruye. La incapacidad resultante para eliminar las secreciones conduce a un ciclo de infección, inflamación y daño de la pared de la vía aérea. El lóbulo medio derecho está involucrado con mayor frecuencia debido a que su bronquio es pequeño y angulado y tiene ganglios linfáticos en las proximidades. La linfadenopatía debido a infección por micobacterias no tuberculosas a veces causa obstrucción bronquial y bronquiectasias focal.

Como la inflamación en curso cambia la anatomía de las vías respiratorias, las bacterias patógenas (a veces incluyendo micobacterias), colonizan la vía aérea. Los gérmenes comunes incluyen Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) y Streptococcus pneumoniae (13%). La colonización por S. aureus está fuertemente asociada con la FQ; el hallazgo de S. aureus en un cultivo despertar preocupación por una FQ no diagnosticada. Además, la colonización con P. aeruginosa tiende a indicar una enfermedad grave y augura una rápida disminución de la función pulmonar. La colonización por múltiples microorganismos es común, y la resistencia a los antibióticos es una preocupación en los pacientes que requieren cursos frecuentes de antibióticos para el tratamiento de las exacerbaciones.

Complicaciones

A medida que la enfermedad progresa, la inflamación crónica y la hipoxemia causan neovascularización de las arterias bronquiales (no las pulmonares). La pared de la arteria bronquial se rompe con facilidad, causando hemoptisis masiva. Otras complicaciones vasculares incluyen hipertensión pulmonar por la vasoconstricción, arteritis, y a veces cortocircuitos desde los vasos bronquiales a los pulmonares. La colonización con organismos resistentes a múltiples fármacos puede conducir a la inflamación crónica de la vía aérea, de bajo grado. Esta inflamación puede progresar a exacerbaciones recurrentes y empeorar la limitación del flujo aéreo en las pruebas de función pulmonar.

Signos y síntomas

En general, los síntomas comienzan en forma lenta y empeoran gradualmente con el transcurso de los años, acompañados por episodios de exacerbación aguda.

El síntoma de presentación más común es la tos crónica que produce un esputo firme, espeso, a menudo purulento. La disnea y las sibilancias son comunes, y puede presentarse dolor torácico de tipo pleutítico. En casos avanzados, hipoxemia e insuficiencia cardíaca derecha debido a la hipertensión pulmonar pueden aumentar la disnea. La hemoptisis, que puede ser masiva, se produce debido a la neovascularización de la vía aérea.

Las exacerbaciones agudas son comunes y con frecuencia son el resultado de una infección nueva o agravada. Las exacerbaciones están marcadas por un agravamiento de la tos y un aumento de la disnea y del volumen y la purulencia del esputo. La febrícula y los síntomas constitucionales (p. ej., fatiga, malestar general) también pueden estar presentes.

La halitosis y los ruidos respiratorios anormales, como crepitantes, roncus y sibilancias, son signos físicos típicos. También puede estar presente el hipocratismo digital. En casos avanzados, son comunes los signos de hipoxemia, hipertensión pulmonar (p. ej., disnea, mareos) e incluso insuficiencia cardíaca derecha. La rinosinusitis y los pólipos nasales crónicos pueden estar presentes, especialmente en pacientes con FQ o DCP. La masa corporal magra comúnmente disminuye, posiblemente debido a la inflamación y el exceso de citoquinas y, en pacientes con FQ, a la malabsorción.

Diagnóstico

  • Anamnesis y examen físico

  • Radiografía de tórax

  • TC de tórax de alta resolución

  • Pruebas de función pulmonar para evaluación de la función basal y vigilancia de la progresión de la enfermedad

  • Pruebas específicas para las causas presuntas

El diagnóstico se basa en la anamnesis, el examen físico y los estudios radiológicos, que comienzan con una radiografía de tórax. La bronquitis crónica puede imitar clínicamente a las bronquiectasias, pero estas últimas se distinguen por el incremento de la purulencia y el volumen diario de esputo y por la observación de las vías aéreas dilatadas en los estudios de imágenes.

Estudios por la imagen

La radiografía de tórax suele ser anormal y puede ser diagnóstica. Los hallazgos radiológicos sugestivos de bronquiectasias incluyen el engrosamiento de las paredes de las vías respiratorias y / o la dilatación de la vía aérea; los hallazgos típicos incluyen densidades perihiliares lineales mal definidas con arterias pulmonares centrales borrosas, anillos poco definidos debido al engrosamiento de las vías respiratorias visibles en las secciones transversales (paralelo al haz de rayos X), y las "líneas de tranvía" (o signo del riel de tranvía) causadas por las vías aéreas engrosadas, dilatadas, perpendiculares al haz de rayos X. Las vías aéreas dilatadas llenas de tapones de moco también pueden causar opacidades dispersas alargadas, tubulares. Los patrones radiográficos pueden diferir dependiendo de la enfermedad subyacente: las bronquiectasias debidas a la fibrosis quística se desarrollan predominantemente en los lóbulos superiores, mientras que las debidas a obstrucción endobronquial producen anormalidades radiológicas más focales.

La TC de alta resolución es la prueba de elección para definir el alcance de las bronquiectasias y tiene una sensibilidad y una especificidad cercanas al 100%. Los hallazgos de la TC incluyen la dilatación de las vías respiratorias (en la cual el lumen interior de dos o más vías aéreas exceden el diámetro de la arteria adyacente) y el signo de anillo de sello (en el que una vía respiratoria engrosada, dilatada aparece adyacente a una arteria más pequeña en la vista transaxial). La falta del estrechamiento bronquial normal puede resultar en bronquios visibles de tamaño mediano que se extienden casi hasta la pleura. "Las líneas de tranvía" son fácilmente visibles en la TC. Como la afectación de la vía aérea aumenta con el tiempo, los cambios bronquiectásicos progresan desde formaciones cilíndricas a varicosas y posteriormente quísticas en los estudios por imágenes. La atelectasia, la consolidación, los tapones de moco y la disminución de la vascularización son hallazgos inespecíficos. En las bronquiectasias por tracción, la fibrosis pulmonar tracciona o distorsiona las vías respiratorias en formas que en las imágenes simulan bronquiectasias.

Pruebas de la función pulmonar

Las pruebas de la función pulmonar pueden ser útiles para documentar la función basal y para la vigilancia de la progresión de la enfermedad. Las bronquiectasias provocan limitación del flujo de aire (reducción del volumen espiratorio forzado en 1 segundo [VEF1], la capacidad vital forzada [CVF] y el cociente VEF1/CVF); el VEF1 puede mejorar en respuesta a los broncodilatadores agonistas β adrenérgicos. Las mediciones de volumen pulmonar pueden estar aumentadas o disminuidas y la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLco) puede estar disminuida.

Diagnóstico de la causa

Durante un período libre de exacerbaciones, todos los pacientes deberían tener un cultivo de esputo expectorado o inducido para determinar las bacterias colonizadoras predominantes y sus sensibilidades. Esta información ayuda a la selección de antibióticos durante las exacerbaciones. Un hemograma con recuento diferencial puede ayudar a determinar la gravedad de la actividad de la enfermedad e identificar eosinofilia, lo que puede sugerir un diagnóstico que complica el cuadro. Las tinciones y cultivos para bacterias, micobacterias (complejo Mycobacterium avium y M. tuberculosis), y hongos (especies de Aspergillus) también pueden ayudar a identificar la causa de la inflamación crónica de las vías respiratorias. La infección clínicamente significativa por micobacterias no tuberculosas se diagnostica mediante el hallazgo de recuentos altos de colonias de estas micobacterias en cultivos de muestras de esputo seriados o de lavado broncoalveolar en pacientes con granulomas en la biopsia o evidencia radiológica de enfermedad concurrente.

Cuando la causa de las bronquiectasias no está clara, se pueden realizar pruebas adicionales en base a los antecedentes y los hallazgos de los estudios por imágenes. Pueden incluirse las siguientes determinaciones:

  • Inmunoglobulinas en suero (IgG, IgA, IgM) y electroforesis sérica para diagnosticar IDCV

  • Evaluación dirigida de las respuestas de anticuerpos basales y específicos para antígenos peptídicos y polisacáridos (es decir, tétanos, polisacárido capsular de S. pneumoniae y H. influenzae tipo b) efectuada para evaluar la capacidad de respuesta inmune

  • Dos pruebas, determinación de cloruro en sudor y análisis de la mutación génica CFTR para diagnosticar fibrosis quística (incluso en adultos > 40 años sin una causa identificable de bronquiectasias, especialmente si tienen compromiso del lóbulo superior, mala absorción, o infertilidad masculina)

  • Factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos si se está considerando una enfermedad autoinmune

  • Ig E y precipitinas contra Aspergillus en suero si los pacientes tienen eosinofilia, para descartar la aspergilosis broncopulmonar alérgica

  • Nivel de α1-antitripsina para evaluar la deficiencia de α1 antitripsina si la TC de alta resolución muestra enfisema del lóbulo inferior

Se debe considerar la disquinesia ciliar primaria si los adultos con bronquiectasia también tienen sinusitis crónica u otitis media, sobre todo si los problemas han persistido desde la infancia. Las bronquiectasias en estos pacientes pueden predominar en el lóbulo medio derecho y lingular, y pueden estar presentes la infertilidad o una dextrocardia. El diagnóstico requiere el examen de una muestra nasal o epitelial bronquial en busca de la estructura ciliar anormal mediante microscopía electrónica de transmisión. El diagnóstico de DCP normalmente debe hacerse en centros especializados porque la evaluación puede presentar dificultades. Los defectos estructurales inespecíficos pueden estar presentes en hasta el 10% de los cilios en personas sanas y en pacientes con enfermedad pulmonar, y la infección puede causar discinesia transitoria. La ultraestructura ciliar también puede ser normal en algunos pacientes con síndromes de DCP, lo que requiere más pruebas para identificar la función ciliar anormal.

La broncoscopia está indicada cuando se sospecha una lesión anatómica u obstuctiva.

Evaluación de las exacerbaciones

El nivel de los estudios depende de la gravedad de la presentación clínica. Para los pacientes con exacerbaciones leves a moderadas, puede ser suficiente repetir los cultivos de esputo para confirmar el germen causal y los patrones de sensibilidad. Esto ayuda a limitar la cobertura antibiótica y a excluir los patógenos oportunistas. Para pacientes de mayor gravedad, pueden estar justificados una radiografía de tórax, un hemograma, y posiblemente otras pruebas para excluir complicaciones comunes de la infección pulmonar grave, como absceso pulmonar y empiema.

Pronóstico

El pronóstico varía ampliamente. La disminución anual promedio del VEF1 es aproximadamente 50 a 55 mL (en las personas sanas lo normal es aproximadamente 20 a 30 mL). Los pacientes con fibrosis quística tienen pésimo pronóstico, con una mediana de supervivencia de 36 años, y la mayoría de ellos sigue teniendo exacerbaciones intermitentes.

Tratamiento

  • Prevención de las exacerbaciones con vacunaciones regulares y a veces con antibióticos supresivos

  • Medidas para ayudar a eliminar las secreciones de las vías aéreas

  • Broncodilatadores y a menudo corticosteroides inhalatorios si existe obstrucción reversible de la vía aérea

  • Antibióticos y broncodilatadores para las exacerbaciones agudas

  • A veces, reesección quirúrgica para la enfermedad localizada con síntomas o sangrado intratables

Los principales objetivos del tratamiento son controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida, reducir la frecuencia de las exacerbaciones, y preservar la función pulmonar.

Como para todos los pacientes con enfermedad pulmonar crónica, se recomiendan la cesación tabáquica y la vacunación anual contra la gripe, y la vacuna antineumocócica polisacárida. La revacunación se recomienda 5 años más tarde en los pacientes que son < 65 en el momento de su vacunación antineumocócica inicial y para los pacientes que están inmunosuprimidos o sin bazo.

Se utilizan técnicas de desobstrucción de la vía aérea para reducir la tos crónica en pacientes con producción significativa de esputo y taponamiento de moco y para reducir los síntomas durante las exacerbaciones. Esas técnicas incluyen el drenaje postural y la percusión del tórax, los dispositivos de presión espiratoria positiva, los respiradores con percusión intrapulmonar, los chalecos neumáticos y el drenaje autógeno (una técnica de respiración tendiente a ayudar a mover las secreciones desde las vías aéreas periféricos a centrales). Estas técnicas deben ser enseñadas a los pacientes por un fisioterapeuta respiratorio y deben utilizar la que sea más eficaz y sostenible en el tiempo para ellos porque no hay datos acerca de que una técnica particular sea mejor que otra.

Para los pacientes con obstrucción reversible de las vías respiratorias, la terapia broncodilatadora (p. ej., con alguna combinación de un agonista β-adrenérgico de acción prolongada, tiotropio, y un fármaco β-adrenérgico de acción corta, como lo requieran los síntomas, tal como se utiliza en pacientes con EPOC) puede ayudar mejorar la función y la calidad de vida. Los corticosteroides inhalados también se pueden utilizar en pacientes con exacerbaciones frecuentes o marcada variabilidad en las mediciones de la función pulmonar. La rehabilitación pulmonar puede ser útil.

En los pacientes con FQ, una variedad de tratamientos nebulizados, incluyendo un mucolítico (desoxirribonucleasa recombinante humana, rhDNasa) y solución salina hipertónica (7%), pueden ayudar a reducir la viscosidad del esputo y mejorar la limpieza de vías aéreas. En los pacientes sin FQ, las evidencias de beneficio con estos agentes no son concluyentes, por lo que sólo se recomiendan la humidificación y la solución salina como tratamientos por vía inhalatoria. La terbutalina inhalatoria, el manitol en polvo seco, y los mucolíticos, como la carbocisteína y la bromhexina tienen mecanismos que hacen esperable una aceleración de la depuración traqueobronquial. Sin embargo, la mayoría de estos agentes han tenido resultados contradictorios en ensayos limitados en pacientes con y sin FQ

No hay consenso respecto del mejor uso de anibióticos para prevenir o limitar la frecuencia de exacerbaciones agudas. El uso de antibióticos supresores regularmente o en un esquema rotativo reduce los síntomas y las exacerbaciones, pero puede aumentar el riesgo de que las infecciones futuras implicarán organismos resistentes. Las guías actuales sugieren el uso de antibióticos en pacientes con ≥ 3 exacerbaciones por año y, posiblemente, también en aquellos con menos exacerbaciones que tienen colonización por P. aeruginosa demostrada por cultivo. La terapia crónica con azitromicina 500 mg por vía oral 3 veces / semana reduce las exacerbaciones agudas en pacientes con o sin FQ. Se cree que los macrólidos son beneficiosos debido principalmente a sus efectos anti-inflamatorios o inmunomoduladores. Los pacientes con P. aeruginosa pueden beneficiarse con el uso de tobramicina inhalada, 300 mg dos veces al día durante un mes cada dos meses.

El tratamiento adicional depende de la causa. Para fibrosis quística, ver Fibrosis quística (FQ). La aspergilosis broncopulmonar alérgica se trata con corticoides y algunas veces con antimicóticos azólicos (ver Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)). Los pacientes con deficiencias de α1-antitripsina deben recibir tratamiento sustitutivo.

Exacerbaciones agudas

Las exacerbaciones agudas se tratan con antibióticos, broncodilatadores inhalados (particularmente si los pacientes tienen sibilancias), y con mayores intentos de eliminación del moco, usando técnicas mecánicas, humidificación y solución salina nebulizada (y mucolíticos para los pacientes con FQ). Los corticosteroides inhalados u orales se administran para tratar la inflamación de las vías respiratorias. La elección del antibiótico depende de los resultados del cultivo anterior y de si los pacientes tienen FQ.

Los antibióticos iniciales para pacientes sin FQ y sin los resultados de los cultivos previos deben ser eficaces contra H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, y S. pneumoniae. Los ejemplos incluyen amoxicilina/ácido clavulánico, azitromicina, claritromicina y trimetoprima / sulfametoxazol. Los antibióticos deben ajustarse en función de los resultados de los cultivos y administrarse usualmente durante 14 días. Los pacientes con colonización conocida por P. aeruginosa o con exacerbaciones más graves deben recibir antibióticos eficaces contra este organismo (por ejemplo ciprofloxacina 500 mg dos veces al día por vía oral, levofloxacina 500 mg por vía oral una vez / día durante 7 a 14 días) hasta que estén disponibles los resultados de la repetición de los cultivos.

La selección antibiótica inicial para los pacientes con FQ se guía por los resultados del cultivo de esputo previo (realizado como rutina en todos los pacientes con FQ). Durante la niñez, los microorganismos infectantes comunes son S. aureus y H. influenzae, y pueden utilizarse antibióticos del grupo de las quinolonas como ciprofloxacina y levofloxacina. En las etapas posteriores de la FQ, las infecciones involucran cepas extremadamente resistentes de ciertos microorganismos gramnegativos como P. aeruginosa, Burkholderia cepacia y Stenotrophomonas maltophilia. En pacientes con infecciones causadas por estos gérmenes, el tratamiento es con varios antibióticos (p. ej., tobramicina, aztreonam, ticarcilina/ácido clavulánico, ceftazidima, cefepima). Con frecuencia, es necesaria la administración IV.

Complicaciones

La hemoptisis grave suele ser tratada con embolización de la arteria bronquial, pero la resección quirúrgica puede considerarse si la embolización no es efectiva y la función pulmonar es adecuada.

La sobreinfección con microorganismos micobacterianos, como el complejo M. avium, casi siempre requiere regímenes con múltiples fármacos que incluyen claritromicina, 500 mg VO 2 veces al día, o azitromicina, 250 mg VO una vez/día, rifampicina, 600 mg VO 1 vez/día o rifabutina 300 mg VO 1 vez/día, y etambutol 25 mg/kg VO 1 vez/día durante 2 meses seguido de 15 mg/kg VO 1 vez/día. El tratamiento farmacológico se modifica según el resultado del cultivo y la sensibilidad antibiótica. Todos los fármacos deben administrarse hasta que los cultivos del esputo resulten negativos durante 12 meses.

La resección quirúrgica rara vez es necesaria, pero se puede considerar cuando la bronquiectasia es localizada, el tratamiento médico ha sido optimizado y los síntomas son intolerables. En ciertos pacientes con bronquiectasias difusas, el trasplante de pulmón también es una alternativa. Se han informado tasas de supervivencia a 5 años tan altas como del 65 al 75% cuando se realiza un trasplante corazón-pulmón o un doble trasplante de pulmón. En general, la función pulmonar mejora en el plazo de 6 meses y puede ser sostenida durante al menos 5 años.

Conceptos clave

  • En la bronquiectasia, la inflamación crónica de varias causas destruye la elastina, el cartílago y el músculo en las vías respiratorias más grandes, dando como resultado la broncodilatación irreversible; las vías respiratorias dilatadas están crónicamente colonizadas por organismos infecciosos.

  • Los pacientes tienen tos productiva crónica con exacerbaciones agudas intermitentes, generalmente de 2 a 3 veces/año.

  • El diagnóstico es por medio de imágenes, por lo general TC; deben hacerse cultivos para identificar al organismo colonizador.

  • Prevenir las exacerbaciones utilizando vacunas apropiadas, medidas de drenaje bronquial y a veces, antibióticos macrólidos

  • Tratar las exacerbaciones con antibióticos, broncodilatadores, medidas de drenaje bronquial más frecuentes, y corticosteroides.

Recursos en este artículo