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Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Por Robert A. Wise, MD, Professor of Medicine, Pulmonary and Critical Care, Johns Hopkins University School of Medicine

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La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es la limitación al flujo de aire, parcialmente reversible, causada por una respuesta inflamatoria a toxinas inhaladas, a menudo el humo del cigarrillo. La deficiencia de antitripsina α1 y varias exposiciones ocupacionales son causas menos comunes en los no fumadores. Los síntomas consisten en tos productiva y disnea que se va desarrollando en el transcurso de años; signos usuales son la disminución de los ruidos respiratorios, una fase espiratoria de la respiración prolongada y sibilancias. Los casos graves pueden complicarse por pérdida de peso, neumotórax, episodios agudos frecuentes de descompensación, insuficiencia cardíaca derecha e insuficiencia respiratoria aguda o crónica. El diagnóstico se basa en la anamnesis, el examen físico, la radiografía de tórax y las pruebas de la función pulmonar. El tratamiento consiste en broncodilatadores, corticoides y, cuando es necesario, O2 y antibióticos. Cerca del 50% de los pacientes con EPOC grave fallece en el transcurso de los 10 años del diagnóstico.

La EPOC incluye

  • Bronquitis obstructiva crónica (definida por la clínica)

  • Enfisema (definido por la anatomía patológica y la radiología)

Muchos pacientes tienen características de ambos.

La bronquitis obstructiva crónica es una bronquitis crónica con obstrucción del flujo de aire. La bronquitis crónica se define como tos productiva la mayoría de los días de la semana durante al menos 3 meses de duración total en 2 años sucesivos. La bronquitis crónica se convierte en una bronquitis obstructiva crónica si aparece evidencia espirométrica de obstrucción del flujo de aire. La bronquitis asmática crónica es una enfermedad similar que se superpone, caracterizada por tos productiva crónica, sibilancias y obstrucción al flujo de aire parcialmente reversible; aparece sobre todo en fumadores con antecedentes de asma. En algunos casos, la distinción entre bronquitis obstructiva crónica y bronquitis asmática crónica es poco clara.

El enfisema es la destrucción del parénquima pulmonar que conduce a la pérdida del retroceso elástico y de los tabiques alveolares y la tracción radial de la vía aérea, que aumenta la tendencia al colapso de la vía aérea. A continuación se produce la hiperinsuflación pulmonar, la limitación al flujo de aire y el atrapamiento de aire. Los espacios aéreos se agrandan y pueden, por último, aparecer bullas.

Epidemiología

En los Estados Unidos, unos 24 millones de personas tienen limitación al flujo de aire, de quienes cerca de la mitad presenta el diagnóstico de EPOC. La EPOC es la tercera causa principal de muerte, con 135.000 fallecimientos en 2010, comparados con 52.193 fallecimientos en 1980. De 1980 a 2000, la tasa de mortalidad de la EPOC aumentó 64% (de 40,7 a 66,9/100.000) y se mantiene estable desde entonces. La prevalencia, la incidencia y las tasas de mortalidad aumentan con la edad. La prevalencia actualmente es mayor en las mujeres, pero la mortalidad total es similar en ambos sexos. La incidencia y la mortalidad suelen ser mayores en la raza blanca y en los grupos de menores ingresos, tal vez porque estos grupos tienen una prevalencia más elevada de tabaquismo. La EPOC parece agregarse en familias independientemente de la deficiencia de α1-antitripsina (inhibidor de α1-antiproteasa) (ver Deficiencia de alfa1-antitripsina).

La EPOC está creciendo en todo el mundo debido al aumento del tabaquismo en los países en vías de desarrollo, a la reducción de la mortalidad debida a enfermedades infecciosas y al uso tan difundido de combustibles de biomasa, tales como la madera, la hierba u otros elementos orgánicos. La mortalidad de la EPOC también puede afectar más a las naciones en desarrollo que a las naciones desarrolladas. La EPOC afecta a 64 millones de personas y causó > 3 millones de muertes en todo el mundo en 2005. Se proyecta que se convertirá, globalmente, en la tercera causa principal de muerte para 2030.

Etiología

Hay varias causas de EPOC:

  • Tabaquismo (y con menor frecuencia, a exposiciones por inhalación)

  • Factores genéticos

Exposiciones por inhalación

De todas las exposiciones por inhalación, el hábito de fumar cigarrillos es el principal factor de riesgo en la mayoría de los países, aunque sólo cerca del 15% de los fumadores desarrolla EPOC clínicamente evidente; el antecedente de exposición a 40 o más paquetes por año es especialmente predictivo. El humo proveniente de la cocción o la calefacción en ambientes cerrados es un factor causal importante en los países en vías de desarrollo. Los fumadores con reactividad preexistente de las vías aéreas (definida por la mayor sensibilidad a la metacolina inhalada), aun en ausencia de asma clínica, tienen un riesgo mayor de desarrollar EPOC que los que no presentan esta reactividad.

El bajo peso corporal, los trastornos respiratorios de la niñez y la exposición pasiva al humo de cigarrillo, la contaminación ambiental y el polvo ocupacional (p. ej., polvo mineral, polvo de algodón) o las sustancias químicas inhalada (p. ej., cadmio) contribuyen al riesgo de EPOC, si bien son de menor importancia que el humo del cigarrillo.

Factores genéticos

El trastorno genético mejor definido es la deficiencia de α1-antitripsina (ver Deficiencia de alfa1-antitripsina), que es una causa importante de enfisema en los no fumadores e influye en la susceptibilidad a la enfermedad en los fumadores.

En los últimos años, se han encontrado > 30 variantes genéticas que se asocian con la EPOC o la disminución de la función pulmonar en poblaciones seleccionadas, pero ninguna ha demostrado ser tan consecuente como la α1antitripsina.

Fisiopatología

Varios factores causan la limitación al flujo de aire y otras complicaciones de la EPOC.

Inflamación

Las exposiciones inhalatorias pueden desencadenar una respuesta inflamatoria en las vías aéreas y los alvéolos que lleva a la enfermedad en personas genéticamente susceptibles. Se considera que este proceso está mediado por el aumento de la actividad de proteasa y una disminución de la actividad de antiproteasa (ver Deficiencia de alfa1-antitripsina). Las proteasas pulmonares, como la elastasa de los neutrófilos, las metaloproteinasas de la matriz y las catepsinas, degradan la elastina y el tejido conectivo en el proceso normal de reparación tisular. Su actividad está normalmente contrarrestada por las antiproteasas, como la α1-antitripsina, el inhibidor de la leucoproteinasa derivada del epiteilo de la vía aérea, la elafina y el inhibidor tisular de la metaloproteinasa de la matriz. En pacientes con EPOC, los neutrófilos activados y otras células inflamatorias liberan proteasas como parte del proceso inflamatorio; la actividad de proteasa excede la actividad de antiproteasa y esto da por resultado la destrucción y la hipersecreción de moco. Asimismo, la activación de los neutrófilos y los macrófagos conduce a la acumulación de radicales libres, aniones superóxido y peróxido de hidrógeno, los que inhiben las antiproteasas y causan broncoconstricción, edema de la mucosa e hipersecreción de moco. El daño oxidativo inducido por neutrófilos, la liberación de neuropéptidos profibróticos (p. ej., bombesina) y los niveles reducidos de factor de crecimiento del endotelio vascular pueden contribuir a la destrucción por apoptosis del parénquima pulmonar.

La inflamación en la EPOC aumenta a medida que se agrava la enfermedad, y en la forma grave (avanzada), la inflamación no se resuelve por completo aunque se deje de fumar. Esta inflamación crónica parece no responder a los corticoides.

Infección

Las infecciones respiratorias (a la que los pacientes con EPOC están propensos) pueden amplificar la progresión de la destrucción pulmonar.

Las bacterias, sobre todo el Haemophilus influenzae, colonizan las vías aéreas inferiores en cerca del 30% de los pacientes con EPOC. En aquellos afectados en forma más grave (p. ej., con hospitalizaciones anteriores), es frecuente la colonización con Pseudomonas aeruginosa u otras bacterias gramnegativas. El tabaquismo y la obstrucción del flujo de aire pueden llevar al deterioro de la eliminación del moco en las vías aéreas inferiores, que predispone a la infección. Los episodios repetidos de infección aumenta la magnitud de la inflamación que acelera la progresión de la enfermedad. Sin embargo, no hay datos acerca de que el uso de antibióticos a largo plazo reduzca la velocidad de la progresión de la EPOC.

Limitación al flujo de aire

La característica fisiopatológica central de la EPOC es la limitación al flujo de aire causada por la obstrucción de las vías aéreas o la pérdida del retroceso elástico.

La obstrucción de las vías aéreas es causada por la hipersecreción de moco mediada por la inflamación, la formación de tapones mucosos, el edema de la mucosa, el broncoespasmo, la fibrosis peribronquial y la destrucción de las vías aéreas pequeñas, o una combinación de estos mecanismos. Los tabiques alveolares son destruidos, lo que reduce las adherencias del parénquima a las vías aéreas y facilita de ese modo el cierre de la vía aérea durante la espiración.

Los espacios alveolares agrandados a veces se consolidan en bullas, definidas como espacios aéreos 1 cm de diámetro. Las bullas pueden estar completamente vacías o presentar bandas de tejido pulmonar que las atraviesa en áreas de enfisema localmente intensas; en ocasiones, ocupan todo el hemitórax.

Estos cambios conducen a la pérdida del retroceso elástico y a la hiperinsuflación pulmonar.

El aumento de la resistencia de las vías aéreas incrementa el trabajo de la respiración, como sucede en la hiperinsuflación pulmonar. El aumento del trabajo respiratorio puede producir hipoventilación alveolar con hipoxia e hipercapnia, aunque la hipoxia también es causada por en desequilibrio ventilación/perfusión (V/Q).

Complicaciones

Además de la limitación al flujo de aire y a veces la insuficiencia respiratoria, las complicaciones incluyen

  • Hipertensión pulmonar

  • Infección respiratoria

  • Pérdida de peso y otras enfermedades concomitantes

La hipoxemia crónica aumenta el tono vascular pulmonar que, si es difuso, causa hipertensión pulmonar (ver Hipertensión pulmonar) y cor pulmonale (ver Cardiopatía pulmonar). El aumento en la presión vascular pulmonar puede ser aún mayor por la destrucción del lecho capilar pulmonar debido al daño de los tabiques alveolares.

Las infecciones respiratorias virales o bacterianas son frecuentes entre los pacientes con EPOC y causan un gran porcentaje de exacerbaciones agudas. En la actualidad, se considera que las infecciones bacterianas agudas se deben al contagio de cepas nuevas de bacterias en lugar del sobrecrecimiento de las que ya estaban colonizando.

Puede haber pérdida de peso, quizás en respuesta al menor aporte calórico o a los niveles aumentados de factor de necrosis tumoral (TNF)-α circulante.

Otros trastornos coexistentes o que se presentan como complicación que afectan en forma adversa la calidad de vida y la supervivencia son la osteoporosis, la depresión, las coronariopatías, el cáncer de pulmón, la atrofia muscular y el reflujo gastroesofágico. No está claro en qué medida estos trastornos son consecuencias de la EPOC, el tabaquismo y la inflamación sistémica acompañante.

Signos y síntomas

La EPOC tarda años en desarrollarse y progresar. La mayoría de los pacientes ha fumado 20 cigarrillos/día durante > 20 años. La tos productiva suele ser el síntoma inicial, que aparece entre fumadores en la quinta y la sexta década de vida. La disnea, que es progresiva, persistente, durante el ejercicio o que empeora con las infecciones respiratorias, aparece cuando los pacientes están en la sexta o la séptima década de vida. Los síntomas suelen progresar rápidamente en aquellos que siguen fumando y en los que tienen una mayor exposición al tabaco durante toda su vida. La cefalea matinal aparece en la enfermedad más avanzada e indica hipercapnia o hipoxemia nocturna.

Las exacerbaciones agudas aparecen esporádicamente durante la evolución de la EPOC y están precedidas por un aumento de la gravedad de los síntomas. La causa específica de cualquier exacerbación es casi siempre imposible de determinar, si bien las exacerbaciones a menudo se atribuyen a infecciones respiratorias de las vías aéreas superiores virales, a una bronquitis bacteriana aguda o a la exposición a irritantes respiratorios. A medida que la EPOC progresa, las exacerbaciones agudas tienden a ser más frecuentes y promedian cerca de 1 a 3 episodios/año.

Los signos de la EPOC incluyen sibilancias, aumento de la fase espiratoria de la respiración, hiperinsuflación pulmonar manifestada por disminución de los ruidos cardíacos o respiratorios y aumento del diámetro anteroposterior del tórax (tórax en tonel). Los pacientes con enfisema avanzado pierden peso y experimentan consunción muscular que se atribuye a la inmovilidad, la hipoxia o la liberación de mediadores inflamatorios sistémicos, como TNF-α. Los signos de enfermedad avanzada incluyen la respiración con labios fruncidos, el uso de los músculos accesorios, el desplazamiento paradójico hacia adentro de los espacios intercostales inferiores durante la inspiración (signo de Hoover) y la cianosis. Los signos del cor pulmonale son la distensión de las venas del cuello, el desdoblamiento del segundo ruido cardíaco con acentuación del componente pulmonar, la insuficiencia tricuspídea y el edema periférico. La sobrecarga del ventriculo derecho raro en la EPOC porque los pulmones están hiperinsuflados.

Puede aparecer un neumotórax espontáneo (posiblemente relacionado con la rotura de las bullas) y debe sospecharse en todo paciente con EPOC cuyo estado pulmonar empeora en forma abrupta.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax

  • Pruebas de la función pulmonar

El diagnóstico está sugerido por los antecedentes, el examen físico y los estudios por la imagen del tórax, y se confirma por las pruebas de la función pulmonar. Síntomas similares pueden ser causados por el asma, la insuficiencia cardíaca y las bronquiectasias (ver Diagnósticos diferenciales de la EPOC). A veces, la EPOC y el asma son fáciles de confundir.

Diagnósticos diferenciales de la EPOC

Diagnóstico

Inicio

Resultados de estudios de imagen

Otras características

EPOC

Mediana edad

A veces, hiperinflación pulmonar, bullas, aumento del espacio aéreo retroesternal y/o engrosamiento de la pared bronquial

Síntomas lentamente progresivos

Antecedentes de tabaquismo o exposición al tabaco u otros tipos de humo

Asma

Temprano en la vida (a menudo durante la infancia)

Por lo general normal, posiblemente hiperinsuflación o atelectasia segmentaria

Obstrucción del flujo de aire, por lo general, reversible en gran parte

Los síntomas a menudo empeoran en la noche o temprano en la mañana

Antecedentes de alergias o eczema

Suele haber antecedentes familiares de asma

Insuficiencia cardíaca

Todas las edades, pero más a menudo en adultos mayores o de edad mediana

Cardiomegalia, derrame pleural, líquido en la fisura mayor, a veces edema pulmonar (observado en la radiografía de tórax)

Restricción de volumen sin limitación del flujo aéreo (detectado por pruebas de la función pulmonar)

Bronquiectasias

Todas las edades, pero más a menudo en adultos mayores o de edad mediana

Dilatación bronquial y engrosamiento de la pared bronquial (visto en la radiografía o TC de tórax)

A menudo, grandes cantidades de esputo purulento

A menudo, antecedentes de infección bacteriana reciente

Tuberculosis

Todas las edades

Infiltrados multinodulares, a veces linfáticos hiliares calcificados (vistos en las radiografías de tórax)

Confirmado por estudios microbiológicos

Generalmente en áreas con una alta prevalencia de tuberculosis

Datos adaptados de The Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of COPD Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD), 2013. Disponible en http://www.goldcopd.org.

Los trastornos sistémicos que tienen un componente de limitación al flujo de aire pueden sugerir EPOC; incluyen infección por HIV, abuso de drogas IV (sobre todo cocaína y anfetaminas), sarcoidosis, síndrome de Sjögren, bronquiolitis obliterante, linfoangioleiomiomatosis y granuloma eosinofílico. La EPOC se puede diferenciar de las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) por los estudios de diagnóstico por imágenes del tórax, que muestran aumento de la trama intersticial en las EPI, y por pruebas de la función pulmonar, que muestran un defecto ventilatorio restrictivo en lugar de un defecto ventilatorio obstructivo. En algunos pacientes, la EPOC y la EPI coexisten (fibrosis pulmonar y enfisema combinados [CFPE]), con volúmenes pulmonares relativamente preservados, pero el intercambio de gases está gravemente deteriorado.

Pruebas de la función pulmonar

Los pacientes en los que se sospecha EPOC deben ser sometidos a pruebas de la función pulmonar (Ver también Perspectiva general de las pruebas de la función pulmonar) para confirmar la limitación al flujo de aire, cuantificar su gravedad y reversibilidad y para diferenciar la EPOC de otros trastornos. Las pruebas de la función pulmonar también son útiles para seguir la progresión de la enfermedad y monitorizar la respuesta al tratamiento. Las principales pruebas diagnósticas son

  • VEF1, que es el volumen de aire espirado con fuerza durante el primer segundo después de realizar una inspiración completa

  • Capacidad vital forzada (CVF), que es el volumen total de aire espirado con fuerza máxima

  • Curvas de flujo-volumen, que son registros espirométricos simultáneos del flujo de aire y volumen durante la espiración y la inspiración máximas forzadas

Las reducciones de VEF1, CVF y la relación de VEF1/CVF son las características distintivas de la limitación al flujo de aire. Las curvas de flujo-volumen muestran un patrón cóncavo en el trazado espiratorio (ver figura Curvas de flujo-volumen.). El VEF1 disminuye hasta 60 mL/año en fumadores, comparado con un descenso menos marcado de 25 a 30 mL/año en los no fumadores, que comienza alrededor de los 30 años de edad. En los fumadores que son adultos jóvenes y ya tienen un VEF1 bajo, la disminución se produce más rápidamente. Cuando el VEF1 disminuye por debajo de 1 L, los pacientes presentan disnea con las actividades de la vida cotidiana (aunque la disnea se relaciona más con el grado de hiperinsuflación dinámica [hiperinsuflación progresiva debido a la exhalación incompleta] que con el grado de limitación al flujo de aire); cuando el VEF1 disminuye por debajo de 0,8 L, los pacientes están en riesgo de hipoxemia, hipercapnia y cor pulmonale. El VEF1 y la CVF se miden sencillamente mediante la espirometría realizada en el consultorio y definen la gravedad de la enfermedad (ver Clasificación y tratamiento de la EPOC) dado que se correlacionan con los síntomas y la mortalidad. Los valores de referencia normales se determinan por edad, sexo y talla del paciente.

Otras pruebas de la función pulmonar sólo son necesarias en circunstancias específicas, como antes de la cirugía de reducción del volumen pulmonar (ver Cirugía). Otras alteraciones de las pruebas pueden incluir el aumento de la capacidad pulmonar total, la capacidad residual funcional y el volumen residual, que pueden ayudar a distinguir la EPOC de la enfermedad pulmonar restrictiva, en la que estas medidas están disminuidas; la disminución de la capacidad vital y de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLco) en una única respiración. La disminución de la DLco es inespecífica y está reducida en otros trastornos que afectan el lecho vascular pulmonar, como enfermedad pulmonar intersticial, pero pueden ayudar a distinguir el enfisema del asma, en la que la DLco es normal o está elevada.

Clasificación y tratamiento de la EPOC

Grupo de pacientes

Hallazgos

Tratamiento

Tratamientos alternativos

Todos los pacientes

Evitar los factores de riesgo (p. ej., tabaquismo)

Vacuna antigripal una vez por año

Vacuna contra el polisacárido de neumococo

Tratamiento de las complicaciones

A (bajo riesgo, pocos síntomas)

VEF1 > 50% del valor esperado

0–1 exacerbación/año

MRCDS*: 0–1

ABAC o ACAC, según sea necesario

ACAP

o

ABAP

o

ABAC más ACAC

B (bajo riesgo, más síntomas)

VEF1 > 50% del valor esperado

0–1 exacerbación/año

MRCDS ≥ 2

ACAP

o

ABAP

ABAP más ACAP

o

ABAC más ACAC

C (alto riesgo, pocos síntomas)

VEF1 < 50% del valor esperado

≥ 2 exacerbaciones/año

MRCDS: 0–1

CI más ABAP

o

ACAP

ABAP más ACAP

D (alto riesgo, más síntomas)

VEF1 < 50% del valor esperado

≥ 2 exacerbaciones/año

MRCDS: ≥ 2

CI más ABAP

o

ACAP

CI más ACAP

o

CI más ABAP más ACAP

o

CI más ABAP más IPDE4

o

ABAP más ACAP

o

ACAP además IPDE4

*El Cuestionario de evaluación de la EPOC (CAT, por sus siglas en inglés) se puede utilizar en lugar de la Escala de disnea del Medical Research Council (MRCDS, en inglés) para evaluar los síntomas. Para las definiciones del Medical Research Council, véase Escala modificada de disnea del Medical Research Council.

VEF1 = Volumen espiratorio forzado en 1 segundo; CI = corticosteroide inhalado; ABAP = agonista β de acción prolongada; ACAP = anticolinérgico de acción prolongada; MRCDS = Escala de disnea del Consejo de Investigación Médica; IPDE4 = inhibidor de fosfodiesterasa-4; ABAC = agonista β de acción corta; ACAC = anticolinérgico de acción corta.

Los datos de Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease (revised 2011). www.goldcopd.org.

Escala modificada de disnea del Medical Research Council

Grado

Disnea

0

Nada excepto durante la actividad física extenuante

1

Ocurre al andar rápido en terreno plano o al subir una leve inclinación

2

Proce una deambulación más lenta que la habitual para otra gente de la misma edad en terreno plano

o

Se debe parar para respirar cuando se camina al propio ritmo en terreno plano

3

Se debe parar para respirar después de caminar unos 90 metros (100 yardas) o luego de unos minutos en terreno plano

4

Suficientemente grave como para impedir a la persona salir de su casa

o

Ocurre al vestirse o desvestirse

Adaptado de Mahler DA, Wells CK: Evaluation of clinical methods for rating dyspnea. Chest 93:580–586, 1988.

Estudios por la imagen

La radiografía de tórax puede mostrar hallazgos característicos. En los pacientes con enfisema, los cambios pueden incluir hiperinsuflación pulmonar manifestada por diafragma aplanado (es decir, aumento del ángulo formado por el esternón y el diafragma anterior en la proyección lateral del valor normal de 45° hasta > 90°), disminución rápida de los vasos sanguíneos hiliares y bullas (es decir, zonas radiotransparentes > 1 cm rodeadas por sombras curvas del grosor de un cabello). Otros hallazgos típicos son el ensanchamiento de los espacios aéreos retroesternales y una sombra cardíaca estrechada. Los cambios enfisematosos que se producen sobre todo en las bases pulmonares sugieren deficiencia de α1-antitripsina (ver Deficiencia de alfa1-antitripsina). Los pulmones pueden parecer normales o presentar un aumento de la transparencia secundaria a la pérdida de parénquima. En los pacientes con bronquitis obstructiva crónica, las radiografías de tórax pueden ser normales o mostrar aumento de las marcas broncovasculares en ambas bases como consecuencia del engrosamiento de la pared bronquial.

Los hilios prominentes sugieren la presencia de arterias pulmonares centrales grandes que pueden indicar hipertensión pulmonar. El agrandamiento ventricular derecho que aparece en el cor pulmonale puede estar enmascarado por la hiperinsuflación pulmonar o manifestarse como invasión de la sombra cardíaca en el espacio retroesternal o por el ensanchamiento de la sombra cardíaca transversa respecto de las radiografías de tórax anteriores.

La TC de tórax puede mostrar alteraciones que no se evidencian en la radiografía de tórax y también sugerir trastornos coexistentes o que complican el cuadro, como neumonías, neumoconiosis o cáncer de pulmón. La TC ayuda a evaluar la extensión y la distribución del enfisema, estimadas por la puntuación visual o por el análisis de la distribución de la densidad pulmonar. Las indicaciones para realizar una TC en pacientes con EPOC incluyen la evaluación de la cirugía de reducción del volumen, la sospecha de trastornos coexistentes o que complican el cuadro que no son evidentes o no pueden descartarse claramente por la radiografía de tórax y la sospecha de cáncer.

Pruebas auxiliares

Las concentraciones de α1-antitripsina deben medirse en los pacientes < 50 años con EPOC sintomática y en no fumadores de cualquier edad con EPOC para detectar si existe deficiencia de α1-antitripsina (ver Deficiencia de alfa1-antitripsina). Otras indicaciones de posible deficiencia de α1-antitripsina incluyen el antecedente familiar de EPOC prematura o de enfermedad hepática inexplicable, distribución del enfisema en el lóbulo inferior y EPOC asociada con vasculitis y anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilo (ANCA) positivos. Si las concentraciones de α1-antitripsina son bajas, el diagnóstico debe ser confirmado mediante pruebas genéticas para establecer el fenotipo de la α1-antitripsina.

El ECG, que con frecuencia se realiza para descartar causas cardíacas de la disnea, de modo característico muestra un voltaje bajo difuso del complejo QRS con un eje cardíaco vertical causado por hiperinsuflación pulmonar y aumento del voltaje de la onda P o desplazamientos del vector de la onda P causada por el agrandamiento de la aurícula derecha en pacientes con enfisema avanzado. Los hallazgos de hipertrofia ventricular derecha incluyen una onda R o R tan alta o más que la onda S en la derivación V1, una onda R más pequeña que la onda S en la derivación V6, la desviación del eje hacia la derecha > 110° sin bloqueo de la rama derecha del haz o alguna combinación. La taquicardia auricular multifocal, una arritmia que puede acompañar a la EPOC, se manifiesta como taquiarritmia con ondas P polimorfas e intervalos PR variables.

En ocasiones, la ecocardiografía es útil para evaluar la función ventricular derecha y la hipertensión pulmonar, aunque el atrapamiento de aire hace que sea técnicamente difícil en pacientes con EPOC. La ecocardiografía se indica con mayor frecuencia cuando se sospecha enfermedad ventricular izquierda o valvulopatía coexistente.

El hemograma completo tiene poco valor diagnóstico en la evaluación de la EPOC, pero puede mostrar eritrocitemia (hematocrito > 48%) si el paciente presenta hipoxemia crónica. Los pacientes con anemia (por razones distintas de la EPOC) presentan una disnea desproporcionadamente intensa. Los electrolitos séricos son de poco valor, pero pueden mostrar un nivel elevado de HCO3 si los pacientes tienen hipercapnia crónica.

Evaluación de las exacerbaciones

Los pacientes con exacerbaciones agudas suelen tener combinaciones de aumento de la tos, el esputo, la disnea y el esfuerzo respiratorio, como también baja saturación de O2 en la oximetría de pulso, diaforesis, taquicardia, ansiedad y cianosis. Sin embargo, aquellos con exacerbaciones acompañadas por retención de CO2 pueden presentar letargo o somnolencia, un aspecto muy diferente. A todos los pacientes que requieren internación por una exacerbación aguda se les deben hacer pruebas (p. ej., tomar una muestra para determinar gases en sangre arterial) a fin de cuantificar la hipoxemia y la hipercapnia. La hipercapnia puede existir sin la hipoxemia.

Los hallazgos de Pao2< 50 mm Hg o Paco2> 50 mm Hg en el contexto de acidemia respiratoria definen la insuficiencia respiratoria aguda (ver Insuficiencia respiratoria y ventilación mecánica). Sin embargo, algunos pacientes presentan en forma crónica estos niveles de Pao2 y Paco2 en ausencia de insuficiencia respiratoria aguda.

A menudo, se realiza una radiografía de tórax para controlar la neumonía o el neumotórax. Muy rara vez, entre los pacientes que reciben corticoides sistémicos por períodos prolongados, los infiltrados pueden representar una neumonía por Aspergillus.

El esputo amarillo o verde es un indicador fiable de neutrófilos en el esputo y sugiere colonización o infección bacteriana. El cultivo suele hacerse en los pacientes internados, si bien no suele ser necesario en los ambulatorios. En las muestras de pacientes ambulatorios, la tinción de Gram suele mostrar neutrófilos con una mezcla de microorganismos, a menudo diplococos grampositivos (Streptococcus pneumoniae) o bacilos gramnegativos (H. influenzae). Otros microorganismos comensales bucofaríngeos, como la Moraxella (Branhamella) catarrhalis, en ocasiones causan exacerbaciones. En pacientes hospitalizados, los cultivos pueden mostrar microorganismos gramnegativos resistentes (p. ej., Pseudomonas) o, raras veces, Staphylococcus.

Pronóstico

La intensidad de la obstrucción de las vías aéreas predice la supervivencia de los pacientes con EPOC. La tasa de mortalidad en pacientes con un FEV1 50% del valor esperado es levemente mayor que el de la población general. Si el VEF1 es de 0,75 a 1,25 L, la supervivencia a los 5 años es de cerca del 40 al 60%; si es < 0,75 L, es de cerca del 30 al 40%.

Es posible realizar una predicción más exacta del riesgo de muerte mediante la medición simultánea del índice de masa corporal (B), el grado de obstrucción del flujo de aire (O, que es el VEF1), la disnea (D, que se mide con la escala para la disnea Modified Medical Research Council [MMRC]—ver Escala modificada de disnea del Medical Research Council) y la capacidad para el ejercicio (E, que se mide con una prueba de marcha durante 6 minutos); esto es el índice BODE. Asimismo, la vejez, la cardiopatía, la anemia, la taquicardia en reposo, la hipercapnia y la hipoxemia disminuyen la supervivencia, mientras que una respuesta significativa a los broncodilatadores predice una mejor supervivencia. Los factores de riesgo de muerte en los pacientes con exacerbación aguda que requieren hospitalización incluyen la edad avanzada, el aumento de la Paco2 y el uso de corticoides orales para el mantenimiento. (Los detalles para calcular el índice BODE están disponibles en Medical Criteria.)

Los pacientes con riesgo alto de muerte inminente son aquellos con pérdida de peso progresiva e inexplicada o deterioro funcional grave (p. ej., los que presentan disnea en la casa al vestirse, bañarse o comer). La mortalidad en la EPOC puede deberse a enfermedades intercurrentes más que a la progresión del trastorno subyacente en pacientes que han dejado de fumar. En general, la muerte es causada por insuficiencia respiratoria aguda, neumonía, cáncer de pulmón, cardiopatía o embolia pulmonar.

Tratamiento de la EPOC estable

  • Broncodilatadores o corticoides inhalatorios

  • Medidas de apoyo (p. ej., cesación del hábito de fumar, terapia con O2, rehabilitación pulmonar)

El manejo de la EPOC implica el tratamiento de la enfermedad estable crónica y de las exacerbaciones. El tratamiento del cor pulmonale, una complicación de la EPOC grave de larga evolución, se describe en otra sección (ver Cardiopatía pulmonar).

El tratamiento de la EPOC estable crónica tiene como objetivo prevenir las exacerbaciones y mejorar la función pulmonar y física a través de la farmacoterapia y la terapia con O2, la cesación del hábito de fumar, el aumento de la nutrición y la rehabilitación pulmonar. El tratamiento quirúrgico de la EPOC está indicado en pacientes seleccionados.

Farmacoterapia

La farmacoterapia recomendada se resume en el Clasificación y tratamiento de la EPOC.

Los broncodilatadores inhalatorios son el pilar del tratamiento de la EPOC; los fármacos son

  • Agonistas β

  • Anticolinérgicos (antimuscarínicos)

Estas 2 clases son igual de eficaces. Los pacientes con enfermedad leve (grupo A) se tratan sólo cuando presentan síntomas. Los pacientes con EPOC del grupo B, C o D deben recibir fármacos de una o ambas de estas clases en forma regular para mejorar la función pulmonar y aumentar la capacidad para el ejercicio. La frecuencia de las exacerbaciones puede reducirse con el uso de anticolinérgicos, corticoides inhalatorios o agonistas β de acción prolongada. Sin embargo, no hay datos de que el uso regular de broncodilatadores disminuya la velocidad del deterioro de la función pulmonar. La opción inicial entre agonistas β de acción rápida, agonistas β de acción prolongada, anticolinérgicos (que tienen un efecto broncodilatador mayor) y la combinación de agonistas β y fármacos anticolinérgicos a menudo es una cuestión en la que deben adaptarse los costos y la conveniencia de las preferencias y los síntomas del paciente.

Para el tratamiento domiciliario de la enfermedad estable crónica, se prefiere la administración del fármaco mediante inhalador de dosis medida o inhalador de polvo seco que la administración por nebulizador; los nebulizadores usados en el hogar son propensos a la contaminación debido a la limpieza y el secado incompletos. Por lo tanto, los nebulizadores deben reservarse para las personas que no pueden coordinar la activación del inhalador de dosis medida con la inhalación o que no pueden desarrollar flujo inspiratorio suficiente para inhaladores de polvo seco. Para los inhaladores de dosis medida, se les debe enseñar a los pacientes a espirar la capacidad residual funcional, inhalar el aerosol lentamente hasta la capacidad pulmonar total y mantener la inspiración durante 3 a 4 segundos antes de espirar. Los espaciadores (spacers) ayudan a asegurar la provisión óptima del fármaco en las vías aéreas distales y reducir la importancia de coordinar la activación del inhalador con la inspiración. Algunos espaciadores alertan a los pacientes si ellos inspiran con demasiada rapidez. Los inhaladores de dosis medida más nuevos que utilizan hidrofluoroalcano (HFA) como propelentes requieren técnicas levemente distintas que los inhaladores más antiguos que utilizan propelentes fluorocarbonos clorados que dañan el medioambiente; los inhaladores que contienen HFA necesitan 2 a 3 dosis de cebado si son nuevos o no se han utilizado recientemente.

Los agonistas β relajan el músculo liso bronquial y aumentan el aclaramiento mucociliar. El salbutamol en aerosol, 2 disparos (90 a 100 mcg/disparo) inhalado por un inhalador de dosis medida 4 a 6 veces/día según sea necesario, suele ser el fármaco de elección por el bajo costo. Se prefieren los agonistas β de acción prolongada para los pacientes con síntomas nocturnos o para quienes resulta inconveniente la dosificación frecuente. Las opciones son: salmeterol en polvo, 1 disparo (50 mcg) inhalado 2 veces al día, indacaterol 1 disparo (75 mcg) inhalado 1 vez/día (150 mcg 1 vez/día en Europa) y formoterol en polvo, 1 disparo (12 mcg) inhalado 2 veces al día. Las formulaciones de polvo seco pueden ser más eficaces para los pacientes que tienen inconvenientes en coordinar el uso de un inhalador de dosis medida. Se les debe enseñar a los pacientes la diferencia entre fármacos de acción corta y los de acción prolongada, porque estos últimos que se usan según necesidad o más de 2 veces al día incrementan el riesgo de arritmias cardíacas. Los efectos adversos en general aparecen por el uso de cualquier agonista β e incluyen temblores, ansiedad y taquicardia e hipopotasemia leve y transitoria.

Los anticolinérgicos (antimuscarínicos) relajan el músculo liso bronquial a través de la inhibición competitiva de los receptores muscarínicos (M1, M2, y M3). El ipratropio es un anticolinérgico de rápida breve; la dosis es de 2 a 4 disparos (18 mcg/disparo) de un inhalador de dosis medida cada 4 a 6 hs. El ipratropio tiene un comienzo de la acción más lento (dentro de los 30 min; efecto máximo en 1 a 2 h), de modo que a menudo se indica la combinación con un agonista β2 en un único inhalador o como un fármaco de rescate separado según sea necesario. El tiotropio es un anticolinérgico cuaternario de acción prolongada inhalado como una formulación en polvo. La dosis es de 1 disparo (18 mcg) 1 vez/día. El bromuro de aclidinio está disponible como un inhalador de polvo seco multidosis. La dosis es de 1 disparo (400 mcg/disparo) 2 veces/día. El umeclidinio se puede utilizar una vez/día combinado con vilanterol (un agonista beta de acción prolongada) en un inhalador de polvo seco. Los efectos adversos de todos los anticolinérgicos son dilatación pupilar (y riesgo de desencadenar o empeorar un glaucoma de ángulo cerrado agudo), retención urinaria y sequedad de la boca.

Los corticoides a menudo forman parte del tratamiento. Los corticoides inhalatorios parecen reducir la inflamación de las vías aéreas, revertir la inhibición del receptor β e inhibir la producción de leucotrienos y citocinas. No alteran la evolución en cuanto al deterioro de la función pulmonar en pacientes con EPOC que siguen fumando, si bien alivian los síntomas y en algunos pacientes mejoran la función pulmonar al corto plazo, son aditivos al efecto de los broncodilatadores y pueden disminuir la frecuencia de las exacerbaciones de la EPOC. Están indicados en pacientes que tienen exacerbaciones repetidas o síntomas a pesar del tratamiento óptimo con broncodilatadores. La dosis depende del fármaco; los ejemplos incluyen fluticasona, 500 a 1.000 mcg/día, y beclometasona, 400 a 2.000 mcg/día. Los riesgos a largo plazo de corticoides inhalatorios en los adultos mayores no están comprobados, si bien es probable que incluyan osteoporosis, formación de cataratas y aumento del riesgo de neumonía no mortal. Por consiguiente, las personas que los utilizan por períodos prolongados deben ser sometidas a controles periódicos oftalmológicos y por densitometría ósea y deben recibir suplementos de calcio, vitamina D y un bisfosfonato cuando esté indicado.

Las combinaciones de un agonista β de acción prolongada (p. ej., salmeterol) y un corticoide inhalatorio (p. ej., fluticasona) son más eficaces que cada uno de los fármacos por separado en el tratamiento de la enfermedad estable crónica.

En general, los corticoides orales o sistémicos no deben utilizarse para tratar la EPOC estable crónica.

La teofilina tiene sólo una función de poca importancia en el tratamiento de la EPOC estable crónica ahora que se dispone de fármacos más seguros y eficaces. La teofilina disminuye el espasmo del músculo liso, aumenta el aclaramiento mucociliar, mejora la función ventricular derecha y disminuye la resistencia vascular pulmonar y la presión arterial. Su modo de acción no se comprende por completo, pero parece diferir del de los agonistas β2 y los anticolinérgicos. Su papel en mejorar la función diafragmática y la disnea durante el ejercicio es controvertido. La dosis baja de teofilina oral (300 a 400 mg/día) tiene propiedades antiinflamatorias y puede aumentar los efectos de los corticoides inhalatorios.

La teofilina puede usarse en pacientes que no han respondido en forma adecuada a los fármacos inhalatorios y que mostraron un beneficio sintomático con un ensayo del fármaco. No es necesario monitorizar las concentraciones séricas a menos que el paciente no responda al fármaco, desarrolle síntomas de toxicidad o se cuestione su cumplimiento; las preparaciones de teofilina oral que se absorben lentamente y que precisan una dosificación menor frecuente aumentan el cumplimiento. La toxicidad es frecuente e incluye insomnio y molestias gastrointestinales, incluso con concentraciones séricas bajas. Los efectos adversos más graves, como arritmias supraventriculares y ventriculares y convulsiones, tienden a producirse en concentraciones sanguíneas > 20 mg/L. El metabolismo hepático de la teofilina tiene grandes variaciones y está influido por factores genéticos, edad, tabaquismo, disfunción hepática y algunos fármacos, como antibióticos macrólidos y fluoroquinolonas y bloqueantes histamina2 no sedantes.

Los inhibidores de la fosfodiesterasa-4 son más específicos que la teofilina para la fosfodiesterasa pulmonar y tienen menos efectos adversos. Tienen propiedades anti-inflamatorias y son broncodilatadores suaves. Los inhibidores de la fosfodiesterasa-4 incluyen el roflumilast y el cilomilast, pero el roflumilast es el único en el uso clínico de rutina. Se puede utilizar además de otros broncodilatadores para la reducción de exacerbaciones en pacientes con EPOC. La dosis es de 500 mcg VO 1 vez al día. Los efectos adversos frecuentes son náuseas, cefalea y pérdida de peso, pero estos efectos pueden desaparecer con el uso continuo.

Terapia con O 2

La terapia con O2 a largo plazo prolonga la vida en pacientes con EPOC cuyos valores crónicos de Pao2 es < 55 mm Hg. El uso continuo de 24 horas es más eficaz que el regimen nocturno de 12 horas. La terapia con O2 normaliza el hematocrito, mejora los factores neuropsicológicos, tal vez porque facilita el sueño y mejora las alteraciones hemodinámicas pulmonares. La terapia con O2 también aumenta la tolerancia al ejercicio en muchos pacientes.

La saturación de O2 debe ser medida durante el ejercicio y en reposo. De modo similar, debe considerarse un estudio del sueño en pacientes con EPOC avanzada que no cumplen los criterios para la terapia con O2 a largo plazo mientras están despiertos (ver Indicaciones de terapia con O2 a largo plazo en la EPOC), pero cuya evaluación clínica sugiere hipertensión pulmonar en ausencia de hipoxemia diurna. El O2 nocturno puede estar indicado si el estudio del sueño muestra desaturación episódica 88%. Este tratamiento previene la progresión de la hipertensión pulmonar, pero se desconoce su efecto en la supervivencia.

El O2 se administra mediante cánula nasal a una velocidad de flujo suficiente para alcanzar una Pao2 > 60 mm Hg (Sao2> 90%), en general 3 L/min en reposo. El O2 se administra mediante concentradores eléctricos de O2, sistemas de O2 líquido o tubos de gas comprimido. Los concentradores, que limitan la movilidad pero son los menos costosos, son preferibles para los pacientes que pasan la mayor parte del tiempo en su hogar. Estos pacientes precisan tanques de O2 pequeños de reserva en caso de que se produzca un corte de electricidad y para su uso portátil.

El sistema líquido se usa en pacientes que pasan mucho tiempo fuera de sus hogares. Los cartuchos portátiles de O2 líquido son más fáciles de transportar y tienen más capacidad que los tubos o botellas portátiles de gas comprimido. Los tanques grandes de gas comprimido son la manera más costosa de proporcionar O2 y deben usarse sólo si no se dispone de otra fuente. Se les debe informar a todos los pacientes acerca de los peligros de fumar mientras se usa O2.

Varios dispositivos que conservan O2 pueden reducir la cantidad de O2 usada por el paciente, ya sea mediante un sistema reservorio o permitiendo que el O2 fluya sólo durante la inspiración. Los sistemas con estos dispositivos corrigen la hipoxemia de una manera tan eficaz como los de flujo continuo.

Algunos pacientes necesitan suplementos de O2 durante los viajes en avión, porque la presión en la cabina de vuelo en las aerolíneas comerciales está por debajo de la presión de aire al nivel del mar (a menudo, equivalente a 1.830 a 2.400 m [6.000 a 8.000 pies]). Los pacientes con EPOC eucápnicos que tienen una Pao2 > 68 mm Hg al nivel del mar en general tienen una Pao2 > 50 mm Hg en vuelo y no precisan suplementos de O2. Todos los pacientes con EPOC y una Pao2 68 mm Hg al nivel del mar, hipercapnia, anemia grave (hematocrito < 30) o un trastorno cardíaco o cerebrovascular coexistiente deben usar suplementos de O2 durante los vuelos largos y notificar a la aerolínea cuando realizan su reserva. Las aerolíneas pueden proporcionar los suplementos de O2 y la mayoría exige una aviso mínimo de 24 horas, con certificado médico en el que se indique la necesidad y la prescripción de O2 antes del vuelo. Los pacientes deben llevar sus propias cánulas nasales, porque algunas aerolíneas proporcionan sólo las mascarillas faciales. No se permite que los pacientes transporten o utilicen su propio O2 líquido, si bien muchas permiten ahora el uso de concentradores de O2 portátiles operados con baterías, que también proporcionan una fuente de O2 adecuada al arribo.

Indicaciones de terapia con O2 a largo plazo en la EPOC

Pao2 55 mm Hg o Sao2 88%* en pacientes que reciben régimen médico óptimo durante al menos 30 días

Pao2= 55 to 59 mm Hg o Sao2 89%* en pacientes con cor pulmonale o eritrocitosis (hematocrito > 55%)

Pueden ser considerados para Pao2 60 mm Hg o Sao2 90%* en pacientes cuya Pao2 en aire atmosférico es 55 mm Hg o Sao2 88% durante el ejercicio o el sueño

*Los niveles de O2 arterial se miden en reposo mientras el paciente respira aire ambiente.

Los pacientes que están en recuperación de una enfermedad respiratoria aguda y que cumplen los criterios enumerados deben recibir O2 y ser vueltos a controlar mientras respiran aire atmosférico después de 60 a 90 días.

Cesación del consumo de tabaco

El abandono del tabaquismo (ver Tabaquismo) es extremadamente difícil y de suma importancia; retrasa pero no detiene la disminución de la velocidad del VEF1 (ver figura Cambios en la función pulmonar (porcentaje de VEF1 esperado) en pacientes que dejan de fumar comparados con los que continúan.). El uso simultáneo de varias estrategias es más eficaz: establecimiento de una fecha para el abandono, técnicas de modificación conductual, sesiones grupales, tratamiento sustitutivo con nicotina (mediante gomas de mascar, parches transdérmicos, inhalatoriores, comprimidos o aerosol nasal), vareniclina o bupropión, y apoyo por parte del médico. No se han demostrado tasas de abandono > 50% a 1 año, incluso con las intervenciones más eficaces, como el uso de bupropión combinado con sustitución de nicotina o uso de vareniclina sola.

Cambios en la función pulmonar (porcentaje de VEF1 esperado) en pacientes que dejan de fumar comparados con los que continúan.

Durante el primer año, la función pulmonar mejoró en pacientes que dejaron de fumar y disminuyó en los que continuaron. Luego, la tasa de deterioro en los que continuaron fue del doble respecto de los que dejaron. La función disminuyó en los que recidivaron y mejoró en los que no recayeron, independientemente de cuándo se produjo el cambio. Basado en datos de Scanlon PD et al: Smoking cessation and lung function in mild-to-moderate chronic obstructive pulmonary disease; the Lung Health Study. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 161:381–390, 2000.

Vacunaciones

Todos los pacientes con EPOC deben recibir todos los años las vacunas contra la gripe. Si un paciente no puede recibir la vacuna o si la cepa prevalente del virus influenza no está incluida en el plan de vacunación anual, el tratamiento profiláctico con un inhibidor de neuraminidasa (oseltamivir o zanamivir) a veces se utiliza si existe una exposición cercana a personas infectadas por el virus influenza. El tratamiento con un inhibidor de la neuraminidasa se debe iniciar a la primera manifestación de una enfermedad similar a la gripe. La vacuna con polisacárido neumocócico, aunque de eficacia no comprobada en la EPOC, tiene efectos adversos mínimos y probablemente también deba aplicarse.

Nutrición

Los pacientes con EPOC corren el riesgo de pérdida de peso y deficiencias nutricionales por el aumento de gasto de energía en las actividades diarias, el reducido aporte calórico en relación con las necesidades por la disnea y el efecto catabólico de las citocinas inflamatorias, como el TNF-α. También están deterioradas la fuerza muscular generalizada y la eficiencia de la utilización de O2. Los pacientes con estado nutricional más deficiente tienen un peor pronóstico, por lo que es prudente recomendar una dieta equilibrada con adecuado aporte calórico, junto con ejercicio para prevenir o revertir la desnutrición y la atrofia muscular. Sin embargo, debe evitarse el aumento de peso excesivo y los pacientes obesos deben esforzarse por reducir gradualmente la grasa corporal. Estudios de suplementos de la nutrición solos no han mostrado una mejoría en la función pulmonar o la capacidad de ejercicio. Los resultados de ensayos con estimulantes del apetito, esteroides anabólicos, suplementos de somatropina y antagonistas de TNF para revertir la desnutrición y mejorar el estado funcional y el pronóstico de la EPOC fueron decepcionantes.

Rehabilitación pulmonar

Los programas de rehabilitación pulmonar sirven como auxiliares de la farmacoterapia para mejorar la función física (Ver también Rehabilitación pulmonar); muchos hospitales y organizaciones de atención médica ofrecen programas de rehabilitación multidisciplinaria formales. La rehabilitación pulmonar incluye ejercicio, educación e intervenciones conductuales. El tratamiento debe ser individualizado; a los pacientes y a los familiares se los instruye sobre la EPOC y los tratamientos y se alienta a los pacientes para que tomen tanta responsabilidad para el cuidado personal como les sea posible. Los beneficios de la rehabilitación son la mayor independencia y la mejor calidad de vida y capacidad de ejercicio. Sin embargo, la rehabilitación pulmonar normalmente no mejora la función pulmonar. Un programa de rehabilitación cuidadosamente integrado ayuda a los pacientes con EPOC grave a acomodar las limitaciones fisiológicas mientras proporciona expectativas realistas para mejorar. Los pacientes con enfermedad grave requieren un mínimo de 3 meses de rehabilitación para beneficiarse y deben seguir con los programas de mantenimiento.

Un programa de ejercicios puede ser útil en el hogar, en el hospital o en los ámbitos institucionales. El ejercicio graduado puede mejorar la falta de aptitud de los músculos esqueléticos secundaria a la inactividad o a la hospitalización prolongada por la insuficiencia respiratoria. El entrenamiento específico de los músculos respiratorios es menos útil que el acondicionamiento aeróbico general.

Un programa de entrenamiento típico comienza con una caminata lenta en una cinta sin fin o en una bicicleta fija sin carga en un ergómetro durante algunos minutos. La duración y la carga del ejercicio se aumentan en forma progresiva en 4 a 6 semanas hasta que el paciente puede realizar la actividad durante 20 a 30 min sin parar con una disnea tolerable. Los pacientes con EPOC muy grave suelen lograr el régimen de actividad de caminar durante 30 min a una velocidad de 2 a 4 km/h. Debe realizarse ejercicio de mantenimiento 3 a 4 veces/semana para mantener los niveles de acondicionamiento físico. Es necesario monitorizar la saturación de O2 y administrar suplementos de O2 según sea necesario.

El entrenamiento de resistencia de los miembros superiores ayuda al paciente a realizar las tareas diarias (p. ej., bañarse, vestirse, limpieza de la casa). Los beneficios habituales del ejercicio son el aumento moderado de la fuerza, la resistencia y el consumo máximo de O2 de los miembros inferiores.

Debe instruirse a los pacientes acerca de las maneras de ahorrar energía durante las actividades de la vida diaria y marcar el ritmo de sus actividades. Deben analizarse las dificultades en la función sexual y debe asesorarse sobre el uso de técnicas de conservación de energía para la gratificación sexual.

Cirugía

Las opciones quirúrgicas para el tratamiento de la EPOC grave incluyen la reducción del volumen pulmonar y el trasplante.

La cirugía de reducción del volumen pulmonar consiste en la resección de zonas enfisematosas no funcionantes. El procedimiento mejora la función pulmonar, la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida en pacientes con enfisema grave, de predominio en la parte superior del pulmón, que tienen capacidad basal al ejercicio baja después de la rehabilitación pulmonar. La mortalidad aumenta en los primeros 90 días después de la cirugía de reducción de volumen pulmonar, pero la supervivencia es mayor a los 5 años. El efecto sobre los gases en sangre arterial es variable y no predecible, si bien la mayoría de los pacientes que necesitan O2 antes de la cirugía siguen necesitándolo. La mejoría es menor que la obtenida con el trasplante de pulmón. Se considera que el mecanismo por el que se produce la mejoría se debe al aumento del retroceso pulmonar y la mejor función diafragmática. La mortalidad por la cirugía es de alrededor del 5%. Los mejores candidatos para la cirugía de reducción del volumen pulmonar son los pacientes con un VEF1 del 20 al 40% del valor esperado, un DLCO> 20% del valor esperado, con capacidad para el ejercicio significativamente deteriorada, enfermedad pulmonar heterogénea en la TC con un predominio del lóbulo superior, Paco2< 50 mm Hg y ausencia de hipertensión pulmonar y coronariopatía grave.

Algunas veces los pacientes presentan bullas extremadamente grandes que comprimen al pulmón funcional. Estos pacientes pueden beneficiarse con la resección quirúrgica de estas bullas, que produce el alivio de los síntomas y mejora la función pulmonar. En general, la resección alcanza su máximo beneficio en los pacientes con bullas que afectan más de un tercio de un hemitórax y un VEF1 cercano a la mitad del volumen esperado normal. La mejoría de la función pulmonar se relaciona con la cantidad de tejido pulmonar normal o mínimamente enfermo que fue comprimido por las bullas resecadas. Las radiografías seriadas de tórax y la TC son los procedimientos más útiles para determinar si el estado funcional de un paciente se debe a la compresión de pulmón viable por las bullas o al enfisema generalizado. Una DLCO marcadamente reducida (< 40% del valor esperado) indica enfisema generalizado y sugiere un peor resultado por la resección quirúrgica.

El trasplante de pulmón (ver Trasplante de pulmón) puede ser simple o doble. Las complicaciones perioperatorias tienden a ser menores con el trasplante de un solo pulmón, pero hay evidencia que muestra que el tiempo de supervivencia se incrementa con el trasplante bipulmonar. Los candidatos para el procedimiento son pacientes < 65 años con un VEF1< 25% del valor esperado después del tratamiento broncodilatador o con hipertensión pulmonar grave. El objetivo del trasplante pulmonar es mejorar la calidad de vida, dado que el tiempo de supervivencia no aumenta necesariamente . La supervivencia a los 5 años después del trasplante por enfisema es del 45 al 60%. Se requiere inmunosupresión de por vida, con el riesgo consiguiente de infecciones oportunistas.

Tratamiento de la exacerbación aguda de la EPOC

  • Suplementos de O2

  • Broncodilatadores

  • Corticoides

  • Antibióticos

  • Algunas veces, asistencia ventilatoria

Los objetivos inmediatos son asegurar la oxigenación adecuada y el pH sanguíneo cerca de los valores normales, revertir la obstrucción de las vías aéreas y tratar cualquier causa.

En general, se desconoce la causa de una exacerbación aguda, aunque en algunos casos se debe a infecciones virales o bacterianas. El tabaquismo, la exposición de irritantes por inhalación y los altos niveles de contaminación del aire también contribuyen. Las exacerbaciones leves pueden tratarse a menudo de forma ambulatoria con apoyo domiciliario adecuado. Los pacientes ancianos y débiles y los que tienen otras enfermedades simultáneas, antecedentes de insuficiencia respiratoria, mediciones de gases en sangre arterial o cambios agudos ingresan en el hospital para su observación y tratamiento. Los pacientes con exacerbaciones potencialmente mortales que se manifiestan por hipoxemia aguda moderada a grave, acidosis respiratoria aguda, arritmias nuevas o deterioro de la función respiratoria a pesar del tratamiento hospitalario deben ser admitidos en la unidad de cuidados intensivos y su estado respiratorio, monitorizado con frecuencia.

O 2

La mayoría de los pacientes requieren suplementos de O2, incluso aquellos que no los necesitan en forma crónica. La hipercapnia puede empeorar en pacientes que reciben O2. Tradicionalmente, se consideró que este empeoramiento se debía a la atenuación del impulso respiratorio hipóxico. Sin embargo, es probable que el aumento del desequilibrio V/Q sea el factor más importante. Antes de la adminstración de O2, la vasoconstricción pulmonar minimiza el desequilibrio V/Q al disminuir la perfusión de las áreas peor ventiladas de los pulmones. El aumento del desequilibrio V/Q ocurre porque la administración de O2 atenúa esta vasoconstricción pulmonar hipóxica. El efecto Haldane también puede contribuir al empeoramiento de la hipercapnia, aunque esta teoría es tema de controversias. El efecto Haldane es la disminución de la afinidad de la hemoglobina por el CO2, que produce cantidades aumentadas de CO2 disuelto en el plasma. Se recomienda la administración de O2, aun cuando se considere que puede empeorar la hipercapnia; muchos pacientes con EPOC tienen hipercapnia tanto aguda como crónica y, por lo tanto, es improbable la depresión del SNC a menos que la Paco2 sea > 85 mm Hg. El nivel deseado de Pao2 es de alrededor de 60 mm Hg; los niveles mayores brindan poca ventaja y aumentan el riesgo de hipercapnia. El O2 se administra por medio de la máscara Venturi regulable y el paciente se monitoriza de cerca. Los pacientes en quienes su estado se deteriora con la terapia con O2 (p. ej., los que tienen acidemia grave o depresión del SNC) precisan asistencia ventilatoria.

Muchos pacientes que necesitan O2 domiciliario en los primeros momentos después del alta hospitalaria tras una exacerbación mejoran en el transcurso de los 30 días y ya no necesitan más O2. Por lo tanto, la necesidad de O2 domiciliario debe evaluarse de nuevo entre los 60 y 90 días después del alta.

Asistencia ventilatoria

La ventilación no invasiva con presión positiva (p. ej., presión positiva en las vías aéreas con soporte de presión o con presión de dos niveles mediante máscara facial—ver Ventilación con presión positiva no invasiva (NIPPV)) es una alternativa a la ventilación mecánica completa. La ventilación no invasiva parece disminuir la necesidad de la intubación, reducir la estadía en el hospital y la mortalidad en pacientes con exacerbaciones graves (definidas como un pH < 7,3 en aquellos hemodinámicamente estables sin riesgo inmediato de paro respiratorio). La ventilación no invasiva parece no tener efecto en los pacientes con exacerbación menos grave. Sin embargo, puede estar indicada en pacientes con exacerbaciones menos graves cuyos valores de gases en sangre arterial empeoran a pesar de la farmacoterapia o de la terapia con O2 inicial o que parecen ser candidatos inminentes para la ventilación mecánica completa, pero que no precisan intubación para el control de las vías aéreas o la sedación para la agitación. Los pacientes que tienen disnea grave, hiperinsuflación y uso de músculos accesorios de la respiración también pueden obtener alivio con presión positiva de las vías aéreas. El deterioro mientras recibe ventilación no invasiva plantea la necesidad de ventilación mecánica invasiva.

El deterioro de los valores de gases en sangre arterial y del estado mental y la disnea progresiva son indicaciones para la intubación endotraqueal y la ventilación mecánica. Los ajustes del ventilador, las estrategias del tratamiento y las complicaciones se describen en otra sección (ver Insuficiencia respiratoria y ventilación mecánica). Los factores de riesgo de la dependencia ventilatoria incluyen un VEF1< 0,5 L, gases en sangre arterial estables con una Pao2 < 50 mm Hg o una Paco2 > 60 mm Hg, la limitación intensa al ejercicio y el deficiente estado nutricional. Por consiguiente, si los pacientes presentan alto riesgo, debe iniciarse y documentarse el análisis de sus deseos respecto de la intubación y la ventilación mecánica (ver Instrucciones por adelantado) mientras son pacientes ambulatorios estables. Sin embargo, la preocupación excesiva acerca de la posible dependencia del ventilador no debe demorar el tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda; muchos pacientes que necesitan ventilación mecánica pueden regresar a su nivel de salud previo a la exacerbación.

En los pacientes que necesitan intubación prolongada (p. ej., > 2 semanas), está indicada la traqueostomía para que el paciente esté más cómodo, y para mejorar la comunicación y la alimentación. Con un buen programa de rehabilitación multidisciplinario, que incluya apoyo nutricional y psicológico (ver Rehabilitación pulmonar), muchos pacientes que precisan ventilación mecánica prolongada pueden ser destetados con éxito y regresan a su nivel de función previo. Se dispone de programas especializados para los pacientes que permanecen dependientes del ventilador después de la insuficiencia respiratoria aguda. Algunos pueden permanecer fuera del ventilador durante el día. En aquellos con apoyo domiciliario adecuado, el entrenamiento de los familiares puede permitir que algunos pacientes sean enviados a sus domicilios con respirador.

Perlas y errores

  • La preocupación excesiva acerca de la posible dependencia del ventilador no debe demorar el tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda; muchos pacientes que necesitan ventilación mecánica pueden regresar a su nivel de salud previo a la exacerbación.

Farmacoterapia

Los agonistas β y los anticolinérgicos, con corticoides o sin ellos, deben iniciarse en forma simultánea con la terapia con O2 (independientemente de cómo se administra el O2) para poder revertir la obstrucción de las vías aéreas. Las metilxantinas, alguna vez consideradas esenciales para el tratamiento de las exacerbaciones agudas de la EPOC, ya no se utilizan; la toxicidad excede los beneficios.

Los agonistas β de acción rápida son el pilar de la farmacoterapia para las exacerbaciones agudas. El más utilizado es el salbutamol, 2,5 mg para nebulizador o 2 a 4 disparos (100 mcg/disparo) para inhalador de dosis medida cada 2 a 6 horas. La inhalación mediante un inhalador de dosis medidas causa broncodilatación rápida; no hay datos que indiquen que las dosis administradas con nebulizadores sean más eficaces que dosis iguales administradas correctamente con inhaladores de dosis medida. En las exacerbaciones potencialmente mortales, los riesgos de la exacerbación suelen exceder a las dosis altas de agonistas β; en consecuencia, los agonistas β pueden ser administrados en forma continua por medio del nebulizador hasta que se produce la mejoría.

El ipratropio, un anticolinérgico, es eficaz en las exacerbaciones agudas de la EPOC y debe administrarse en forma simultánea o alternada con agonistas β. La dosificación es de 0,25 a 0,5 mg por nebulizador o 2 a 4 inhalaciones (17 a 18 mcg del fármaco por disparo) por inhalador de dosis medida cada 4 a 6 horas. El ipratropio suele brindar un efecto broncodilatador similar al de las dosis usuales recomendadas de agonistas β. No se ha definido la función del ipratropio de acción más prolongada para tratar las exacerbaciones agudas.

Los corticoides deben comenzarse de inmediato para todas las exacerbaciones, salvo las leves. Las opciones incluyen prednisona, 30 a 60 mg VO 1 vez/día durante 5 días con disminución de la dosis a lo largo de 7 a 14 días y metilprednisolona, 60 a 500 mg IV 1 vez/día durante 3 días y después disminuida a lo largo de 7 a 14 días. Como alternativa, un período de 5 días de 40 mg de prednisona parece ser igualmente eficaz. Estos fármacos son equivalentes en sus efectos inmediatos; los corticoides inhalatorios no cumplen ninguna función en el tratamiento de las exacerbaciones agudas.

Los antibióticos se recomiendan para las exacerbaciones en pacientes con esputo purulento. Algunos médicos administran antibióticos en forma empírica por cambios en el color del esputo o por alteraciones inespecíficas en la radiografía de tórax. Los cultivos y las tinciones de Gram sistemáticos no son necesarios antes del tratamiento, a menos que se sospeche la presencia de microorganismos inusuales o resistentes (p. ej., en pacientes hospitalizados, institucionalizados o inmunosuprimidos). Están indicados los fármacos dirigidos contra la flora oral. El trimetoprim/sulfametoxazol, 160 mg/800 mg VO 2 veces al día, la amoxicilina, 250 a 500 mg VO 3 veces al día, la tetraciclina, 250 mg VO cuatro veces al día, y la doxiciclina, 50 a 100 mg VO 2 veces al día, administradas durante 7 a 14 días son todos eficaces y económicas. La elección del fármaco está determinada por los patrones de sensibilidad locales y los antecedentes del paciente. Si éste presenta enfermedad grave o si hay evidencia clínica que sugiere la resistencia de los microorganismos infecciosos, pueden utilizarse fármacos de segunda línea de espectro más amplio. Estos fármacos son amoxicilina/clavulanato, 250 a 500 mg VO 3 veces al día, fluoroquinolonas (p. ej., ciprofloxacina, levofloxacina), cefalosporinas de segunda generación (p. ej., cefuroxima, cefaclor) y macrólidos de espectro extendido (p. ej., azitromicina, claritromicina). Estos fármacos son eficaces contra cepas de H. influenzae y M. catarrhalis productoras de betalactamasa, si bien no se demostró que fueran más eficaces que los fármacos de primera línea para la mayoría de los pacientes. Puede instruirse a los pacientes a reconocer un cambio en el esputo desde un aspecto normal a uno purulento como signo de exacerbación inminente y a comenzar un ciclo de 10 a 14 días de antibioticoterapia. La profilaxis a largo plazo con antibiótico se recomienda sólo para aquellos con cambios estructurales subyacentes en el pulmón, como bronquiectasias o bullas infectadas. En los pacientes con exacerbaciones frecuentes, el uso de macrólidos a largo plazo reduce la frecuencia de las exacerbaciones, pero puede tener efectos adversos.

Los antitusivos, como el dextrometorfano y el benzonatato, tienen poco efecto.

Los opiáceos (p. ej., codeína, hidrocodona, oxicodona) deben ser usados con mucha precaución para aliviar los síntomas (p. ej., paroxismos de tos intensa, dolor) en la medida en que estos fármacos pueden suprimir la tos productiva, alterar el estado mental y causar estreñimiento.

Cuidados terminales

En los casos de enfermedad muy grave, sobre todo cuando la muerte es inminente, no debe realizarse ejercicio y se deben disminuir las actividades de la vida diaria para minimizar el gasto de energía. Por ejemplo, los pacientes deben vivir en una casa de un solo piso, realizar varias comidas pequeñas en lugar de pocas comidas grandes y evitar el uso de zapatos con cordones. Se deben discutir los cuidados terminales, como si se continúa con la respiración mecánica, el uso de sedación paliativa y la designación de algún sustituto para tomar la decisión médica en el caso de incapacidad del paciente.

Conceptos clave

  • El hábito de fumar en personas predispuestas genéticamente es la principal causa de EPOC en el mundo desarrollado.

  • Diagnosticar la EPOC y diferenciarla de trastornos que tienen características similares (p. ej., asma, insuficiencia cardíaca), principalmente por la información clínica de rutina, tales como síntomas (especialmente su desarrollo en el tiempo), la edad al inicio de los síntomas, los factores de riesgo y los resultados de las pruebas de rutina (p. ej., radiografía de tórax, pruebas de la función pulmonar).

  • Las reducciones de VEF1, CVF y la relación de VEF1/CVF son hallazgos característicos.

  • Categorizar a los pacientes sobre la base de VEF1 y los síntomas en uno de los 4 grupos, y utilizar esa categoría para guiar el tratamiento farmacológico.

  • Aliviar los síntomas rápidamente sobre todo con medicamentos adrenérgicos beta de acción corta y disminuir las exacerbaciones con corticosteroides inhalados, beta-adrenérgicos de acción prolongada, anticolinérgicos de acción prolongada, o una combinación.

  • Alentar el abandono del hábito de fumar utilizando múltiples intervenciones (p. ej., modificación del comportamiento, grupos de apoyo, reemplazo de la nicotina, farmacoterapia).

  • Optimizar el uso de tratamientos de apoyo (p. ej., nutrición, rehabilitación pulmonar, ejercicio autodirigido).

  • Usar antibióticos si el paciente tiene exacerbaciones agudas y esputo purulento.

  • Para los pacientes con EPOC en la fase terminal, abordar los cuidados terminales de forma proactiva, incluyendo preferencias con respecto a la ventilación mecánica y la sedación paliativa.

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