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Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

Información:
para pacientes

La enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria es un síndrome de inflamación de las vías aéreas pequeñas y enfermedad pulmonar intersticial que se produce en los fumadores.

La enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria es una forma de neumonía intersticial idiopática (ver Revisión de las Neumonías intersticiales idiopáticas).

La mayoría de los fumadores desarrollan una bronquiolitis subclínica caracterizada por la inflamación leve o moderada de las vías aéreas pequeñas. Los pocos pacientes que desarrollan una inflamación más grave con enfermedad intersticial clínicamente significativa se dice que tienen enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria, con una relación varón:mujer de 2:1. Esta enfermedad se caracteriza histológicamente por una inflamación de la submucosa de los bronquiolos membranosos y respiratorios que se manifiesta por la presencia de macrófagos pigmentados de color tostado a marrón (como consecuencia del mayor contenido de hierro, como sucede en los fumadores), estasis de moco y epitelio cúbico metaplásico en los bronquiolos y los alvéolos. Siempre hay cicatrización de los tabiques alveolares. Sin embargo, hallazgos similares se encuentran en algunas reacciones de hipersensibilidad, exposiciones pulmonares ocupacionales (en general a polvos minerales), infecciones virales y reacciones a fármacos. La enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria también se parece histológicamente a la neumonía intersticial descamativa, pero presenta más parches y es menos extensa. La similitud de ambos trastornos llevó a sugerir que son manifestaciones diferentes de la misma enfermedad causada por el tabaquismo (ver Neumonía intersticial descamativa).

Signos y síntomas

Los síntomas de tos y dificultad respiratoria durante el esfuerzo se asemejan a los de otras enfermedades pulmonares intersticiales, en especial en la fibrosis pulmonar idiopática (Fibrosis pulmonar idiopática), pero son más leves. Los crepitantes en el examen son el único hallazgo físico.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax, TC de alta resolución (TCAR)

  • A veces, biopsia quirúrgica de pulmón

El diagnóstico se debe considerar en pacientes que se evalúan por enfermedad pulmonar intersticial. Los estudios complementarios diagnósticos incluyen estudios de imágenes y biopsia. Los hallazgos de la radiografía de tórax son:

  • Opacidades nodulares o reticulares finas y difusas

  • Engrosamiento de la pared bronquial

  • Intersticio peribroncovascular prominente

  • Opacidades regulares e irregulares pequeñas

  • Sombras anulares periféricas pequeñas

A menudo, la TCAR muestra nódulos centrolobulillares y áreas en parches de opacidades veladas en vidrio esmerilado. Un patrón obstructivo-restrictivo mixto es un hallzgo común en las pruebas de función pulmonar, aunque los resultados pueden ser normales o mostrar un aumento aislado del volumen residual. Las pruebas de laboratorio de rutina no son útiles.

Tratamiento

  • Dejar de fumar

El tratamiento consiste en el abandono del tabaquismo y evitar la exposición, incluso pasiva, al humo del cigarrillo, que puede prevenir la mejoría o conducir a la recidiva de la enfermedad. Hay sólo evidencia anecdótica de la eficacia de los corticoides. Se desconoce el curso clínico natural de la enfermedad, pero el pronóstico es bueno con dejar de fumar.