Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita para el profesional de cuidado de la salud.

Fibrosis pulmonar idiopática

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

Información:
para pacientes

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e incluyen disnea de esfuerzo, tos y crepitantes finos (Velcro). El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, la TCAR, y/o la biopsia de pulmón si es necesario. La pirfenidona está disponible para el tratamiento en algunos países. La mayoría de los pacientes sufre deterioro; la mediana de supervivencia es de alrededor de 3 años desde el momento del diagnóstico.

La fibrosis pulmonar idiopática, identificada histológicamente como neumonía intersticial usual, representa la mayor parte de los casos de neumonía intersticial idiopática (ver Revisión de las Neumonías intersticiales idiopáticas). La fibrosis pulmonar idiopática afecta a hombres y mujeres > 50 en una proporción de 2:1, con un marcado aumento de la incidencia con cada década de edad. El tabaquismo actual o anterior se asocia con mayor frecuencia con el trastorno. Hay cierta predisposición genética; el agrupamiento familiar se observa en hasta el 20% de los casos.

Etiología

Una combinación de factores ambientales, genéticos, y otros desconocidos probablemente contribuyan a la disfunción o la reprogramación celular del epitelio alveolar, lo que conduce a la fibroproliferación anormal en el pulmón. Hay investigaciones en curso sobre los aportes de la genética, los estímulos ambientales, las células inflamatorias, el epitelio alveolar, el mesénquima, y la matriz.

Anatomía patológica

Los hallazgos histológicos claves son fibrosis subpleural con sitios de proliferación de fibroblastos (focos de fibroblastos) y cicatrices densas, que alternan con áreas de tejido pulmonar normal (heterogeneidad). Hay una inflamación intersticial dispersa con infiltración de histiocitos, linfocitos y plasmocitos. La alteración quística (panal de abejas) se observa en todos los pacientes y aumenta con la progresión de la enfermedad. Un patrón histológico similar muy infrecuente aparece en casos de enfermedades pulmonares intersticiales de etiología conocida (véase Características fundamentales de las neumonías intersticiales idiopáticas).

Signos y síntomas

En general, los signos y síntomas aparecen en el transcurso de 6 meses hasta varios años y consisten en disnea de esfuerzo y tos no productiva. Los síntomas generales, como fiebre leve y mialgias, son infrecuentes. El signo clásico de la fibrosis pulmonar idiopática es la presencia de crepitantes inspiratorios, finos y secos en ambas bases pulmonares (crepitantes tipo Velcro). El hipocratismo digital está presente en alrededor del 50% de los casos. El resto del examen es normal hasta que la enfermedad está avanzada, momento en el cual pueden desarrollarse signos de hipertensión pulmonar y disfunción sistólica ventricular derecha.

Diagnóstico

  • TC de alta resolución (TCAR)

  • A veces, biopsia quirúrgica de pulmón

El diagnóstico se sospecha en pacientes con disnea subaguda, tos no productiva y crepitantes Velcro en el examen del tórax. Sin embargo, con frecuencia la fibrosis pulmonar idiopática al inicio se pasa por alta debido a similitudes clínicas con otras enfermedades más comunes, como bronquitis, asma e insuficiencia cardíaca. El diagnóstico requiere TCAR y en algunos casos biopsia pulmonar quirúrgica.

Es típico que la radiografía de tórax revele la presencia de opacidades reticulares difusas en las zonas inferiores y periféricas del pulmón. Otros hallazgos son pequeñas lesiones quísticas (panal de abeja) y vías aéreas dilatadas debido a bronquiectasias por tracción.

La TCAR muestra opacidades reticulares difusas, irregulares y subpleurales, con tabiques y líneas intralobulillares irregularmente engrosados, patrones en panal de abeja subpleurales y bronquiectasias de tracción. Las opacidades en vidrio esmerilado que afectan a > 30% del pulmón sugieren un diagnóstico alternativo.

Las pruebas de laboratorio tienen poca utilidad en el diagnóstico.

Pronóstico

La mayoría de los pacientes tienen enfermedad clínica de moderada a avanzada en el momento del diagnóstico y se deterioran a pesar del tratamiento. La mediana de supervivencia es de alrededor de 3 años desde el momento del diagnóstico. Se han propuesto varios modelos pronósticos. Entre los factores que auguran un peor pronóstico están la edad avanzada, el sexo masculino, la capacidad vital forzada reducida y una menor capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLco).

Las causas del deterioro agudo incluyen las infecciones, la embolia pulmonar, el neumotórax y la insuficiencia cardíaca. Asimismo, pueden producirse exacerbaciones agudas sin una causa identificable. Todas las exacerbaciones agudas tienen una alta morbilidad y mortalidad. El cáncer de pulmón es más frecuente en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, pero la causa de muerte suele ser la insuficiencia respiratoria. Debido al mal pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática, es importante analizar tempranamente con el paciente y la familia los aspectos relacionados con la planificación anticipada de la atención y los cuidados terminales (ver Instrucciones por adelantado).

Tratamiento

  • Pirfenidona (en algunos países)

  • Terapia con O2 y rehabilitación pulmonar

  • A veces, trasplante pulmonar

La pirfenidona, un nuevo fármaco antifibrótico disponible en algunos países, puede retardar la progresión de la enfermedad. Está en estudio. Las medidas de apoyo incluyen terapia con O2 y rehabilitación pulmonar. Los pacientes pueden encontrar que la participación en un grupo de apoyo ayuda a reducir el estrés que produce la enfermedad.

Muchas terapias novedosas para la FPI están en desarrollo o se están probando como tratamientos, y los pacientes deben ser alentados a participar en ensayos clínicos cuando sea apropiado.

El trasplante de pulmón es exitoso para los pacientes sin otras complicaciones, en general aquellos < 65 años. Los pacientes con la enfermedad, sanos en otros aspectos, deben evaluarse para el trasplante de pulmón en el momento del diagnóstico.

Conceptos clave

  • La fibrosis pulmonar idiopática representa la mayor parte de los casos de neumonía intersticial idiopática, y tiende a afectar a personas de edad avanzada.

  • Los síntomas y signos (p. ej., disnea subaguda, tos no productiva, y crujidos velcro) son inespecíficos y por lo general se deben a otros trastornos más comunes.

  • La TC de alta resolución puede ayudar al diagnóstico al mostrar hallazgos como opacidades reticulares subpleurales en parches generalizadas con tabiques interlobulillares con engrosamiento irregular y líneas intralobulillares, aspecto subpleural "en panal de abejas" y bronquiectasias por tracción.

  • Dar tratamiento sintomático y, si está disponible, utilizar la pirfenidona.

  • Fomentar la participación en ensayos clínicos y, si los pacientes son < 65 años y por lo demás sanos, considerar el trasplante de pulmón en el momento del diagnóstico.

Recursos en este artículo