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Histiocitosis Pulmonar de células de Langerhans

(Granuloma eosinofílico; granulomatosis pulmonar X, granulomatosis pulmonar de células de Langerhans, histiocitosis X)

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

Información:
para pacientes

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es la proliferación de células de Langerhans monoclonales en el intersticio pulmonar y los espacios aéreos. Se desconoce la etiología, pero el hábito de fumar desempeña un papel primordial. Los síntomas son disnea, tos, astenia y dolor torácico pleural. El diagnóstico se basa en los antecedentes y los estudios por la imagen, y a veces en los hallazgos del lavado broncoalveolar y la biopsia. El tratamiento consiste en dejar de fumar. En muchos casos se administran corticoides, pero se desconoce la eficacia. El trasplante de pulmón generalmente es curativo cuando se combina con el abandono del tabaquismo. La supervivencia a 5 años es de alrededor del 74%. Los pacientes tienen un riesgo mayor de cáncer.

Ésta es una enfermedad en la que las células de Langerhans monoclonales CD1a-positivo (un tipo de histiocito) infiltran en los bronquiolos y el intersticio alveolar, acompañadas por linfocitos, plasmocitos, neutrófilos y eosinófilos. Es una manifestación de la histiocitosis de células de Langerhans (ver Histiocitosis de células de Langerhans), que puede afectar a órganos en forma aislada (sobre todo los pulmones, la piel, los huesos, la hipófisis y los ganglios linfáticos) o simultánea. En alrededor del 85% de las veces se produce en forma aislada.

Se desconoce la etiología, pero la enfermedad se presenta casi con exclusividad en la raza blanca, entre los 20 y 40 años de edad, fumadores. Los varones y las mujeres son afectados por igual. Las mujeres desarrollan la enfermedad más tarde, pero las diferencias en la edad de inicio por sexo pueden representar diferencias en la conducta del hábito de fumar. La fisiopatología puede implicar el reclutamiento y la proliferación de células de Langerhans en respuesta a las citocinas y los factores de crecimiento secretados por los macrófagos alveolares en respuesta al humo del cigarrillo.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas típicos de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans son disnea, tos no productiva, astenia, fiebre, pérdida de peso y dolor torácico pleurítico. El 10 al 25% de los pacientes tienen neumotórax espontáneo, repentino. Alrededor del 15% de los pacientes no presenta síntomas y la enfermedad se descubre accidentalmente en una radiografía de tórax tomada por otra razón. El dolor óseo debido a quistes óseos (18%), el exantema (13%) y la poliuria debida a diabetes insípida (5%) son las manifestaciones más frecuentes de participación extrapulmonar y aparecen en hasta un 15% de los pacientes, y rara vez son los síntomas de presentación de la enfermedad. Hay pocos signos de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans; los resultados de la exploración física suelen ser normales.

Diagnóstico

  • TC de alta resolución (TCAR)

  • Pruebas de la función pulmonar

  • A veces, broncoscopia y biopsia

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans se sospecha por los antecedentes y la radiografía de tórax y se confirma por TCAR y broncoscopia con biopsia y lavado broncoalveolar.

Clásicamente, la radiografía de tórax muestra opacidades nodulares simétricas y bilaterales en los campos pulmonares medio y superior con alteraciones quísticas y volúmenes pulmonares normales o aumentados. A menudo están respetadas las bases pulmonares. El aspecto puede simular al de la EPOC o la linfangioleiomiomatosis (ver Linfangioleiomiomatosis). La confirmación en la TCAR de quistes de los lóbulos medio y superior (a menudo con formas extrañas), de nódulos con engrosamiento intersticial o ambos se considera diagnóstico de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Los resultados de las pruebas de función pulmonar son normales, con patrón restrictivo, obstructivo o mixto dependiendo del momento en el que se realiza la prueba durante la evolución de la enfermedad. Lo más frecuente es observar una reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLco) y una disminución de la capacidad de hacer ejercicio.

La broncoscopia y la biopsia están indicadas cuando los estudios por la imagen y las pruebas de la función pulmonar no son concluyentes. El hallazgo de > 5% de células CD1a en el líquido de lavado broncoalveolar es altamente sugestivo de la enfermedad. La biopsia muestra proliferación de células de Langerhans con agrupación ocasional de eosinófilos (el origen del granuloma eosinofílico, término anticuado) en medio de nódulos celulares y fibróticos que puedan adoptar una configuración en estrella. La tinción inmunohistoquímica es positiva para CD1a, proteína S-100 y antígenos HLA-DR.

Tratamiento

  • Abandono del tabaquismo

  • Tal vez, corticoides y fármacos citotóxicos o trasplante pulmonar

El tratamiento principal es dejar de fumar, que lleva a la resolución de los síntomas en hasta un tercio de los pacientes. El uso empírico de corticoides y fármacos citotóxicos es una práctica frecuente, aunque su eficacia no está comprobada. El trasplante de pulmón es una opción para los pacientes sanos con aceleración de la insuficiencia respiratoria, pero el trastorno puede reaparecer en el pulmón trasplantado si el paciente continúa o vuelve a fumar.

En algunos pacientes con enfermedad mínimamente sintomática se produce la resolución espontánea de los síntomas; la supervivencia a los 5 años es de alrededor del 75% y la mediana de la supervivencia es de 12 años. Sin embargo, algunos pacientes desarrollan enfermedad lentamente progresiva, para quienes los marcadores clínicos abarcan el hábito de fumar continuo, las edades extremas, el compromiso multiorgánico, los síntomas constitucionales persistentes, los numerosos quistes en la radiografía de tórax, la reducción de la DLco, la disminución del cociente del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1)/capacidad vital forzada (CVF)(< 66%) , el aumento de la relación volumen residual (VR)/capacidad pulmonar total (CPT) (> 33%) y la necesidad del uso prolongado de corticoides. La causa de muerte es la insuficiencia respiratoria o el cáncer. El riesgo de cáncer de pulmón está aumentado por el tabaquismo.

Conceptos clave

  • En la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, células de Langerhans monoclonales proliferan en el intersticio alveolar y los bronquiolos.

  • Considerar la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans en pacientes de 20 años a 40 años que fuman y en los que la radiografía de tórax muestra opacidades nodulares bilateralmente simétricas en los campos pulmonares medios y superiores con cambios quísticos.

  • Confirmar el diagnóstico con TCAR o, si los resultados son no son concluyentes, mediante biopsia pulmonar.

  • Recomendar el abandono del hábito de fumar.

  • Considerar los corticoides y fármacos citotóxicos y, si se ha dejado de fumar, el trasplante pulmonar

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