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Revisión de las Neumonías intersticiales idiopáticas

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

Información:
para pacientes

Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida que comparten características clínicas y radiológicas similares y se distinguen principalmente por los patrones histopatológicas de la biopsia de pulmón. Clasificadas en 7 subtipos histológicos, todas se caracterizan por diversos grados de inflamación y fibrosis y causan disnea. El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, la TC de alta resolución, las pruebas de la función pulmonar y la biopsia pulmonar. El tratamiento varía de acuerdo con el subtipo. El pronóstico varía según el subtipo y oscila entre excelente y casi siempre mortal.

Los 7 subtipos histológicos de neumonía intersticial idiopática en orden decreciente de frecuencia son

Estos subtipos se caracterizan por diversos grados de inflamación intersticial y fibrosis. Todos causan disnea, anormalidades difusas en la TC de alta resolución; e inflamación, fibrosis, o ambas en la biopsia. Sin embargo, los subtipos son importantes para distinguirlos porque tienen diferentes características clínicas (véase Características fundamentales de las neumonías intersticiales idiopáticas) y responden de manera distinta al tratamiento.

Características fundamentales de las neumonías intersticiales idiopáticas

Trastorno

Personas afectadas con mayor frecuencia

Pródromo

Hallazgos en las radiografías de tórax

Hallazgos en la TC de alta resolución

Diagnóstico diferencial por la TC

Patrón histológico

Fibrosis pulmonar idiopática

Más frecuentemente varones > 50 (> 60% fuman)

Crónico (> 12 meses)

Alteración reticular con predominio basal, pérdida de volumen y aspecto en panal de abejas

Aspecto en panal de abejas reticular periférico, subpleural y basal

Bronquiectasias y bronquioloectasias por tracción

Distorsión de la arquitectura

Asbestosis

Trastornos del tejido conectivo

Neumonitis por hipersensibilidad

Neumonía intersticial usual

Neumonía intersticial descamativa

Más frecuentemente hombres, de 30–50 años de edad (> 90% fuma)

Subagudo a crónico (semanas a años)

Opacificación en vidrio esmerilado

Zona inferior, predominio periférico en la mayoría de los casos

Opacificación en vidrio esmerilado

Líneas reticulares

Neumonitis por hipersensibilidad

Pneumocystis jirovecii

neumonía

Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria

Sarcoidosis

Neumonía intersticial descamativa

Neumonía intersticial inespecífica

Más frecuentemente en mujeres, edad usual 40–60 (< 40% fuma)

Subagudo a crónico (meses a años)

Opacidad en vidrio esmerilado y reticular

Periférica, basal, simétrica

Opacidades reticulares

Opacificación variable en vidrio esmerilado

Líneas irregular

Neumonía en organización criptogénica

Neumonía intersticial descamativa

Neumonitis por hipersensibilidad

Fibrosis pulmonar idiopática

Neumonía intersticial inespecífica

Neumonía en organización criptogénica

Personas de cualquier edad, en general de 40–50 (< 50% fuma)

Subagudo (< 3 meses)

Consolidación bilateral en parches

Peribronquial

Consolidación en parches, nódulos o ambos

Carcinoma de células alveolares

Neumonía eosinofílica

Linfoma

Infección

Neumonía intersticial inespecífica

Sarcoidosis

Vasculitis

Neumonía en organización

Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria

Algo más en varones, de 30–50 años de edad (> 90% fuma)

Subagudo (semanas a meses)

Engrosamiento de la pared bronquial

Opacificación en vidrio esmerilado

Patrón difuso

Engrosamiento bronquial

Nódulos centrolobulillares

Opacificación en parche y en vidrio esmerilado

Neumonía intersticial descamativa

Neumonitis por hipersensibilidad

Neumonía intersticial inespecífica

Infección

Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria

Neumonía intersticial aguda

Personas de cualquier edad

Abrupto (1–2 semanas)

Opacificación en vidrio esmerilado progresiva y difusa

Consolidación difusa, opacificación en vidrio esmerilado, a menudo respetando los lobulillos

Más tarde, bronquiectasias por tracción

Neumonía eosinofílica aguda

Síndrome de dificultad respiratoria aguda

Edema hidrostático

Neumonía

Daño alveolar difuso

Neumonía intersticial linfoidea

Sobre todo mujeres, de cualquier edad

Crónico (> 12 meses)

Opacidades reticulares

Nódulos

Patrón difuso

Nódulos centrolobulillares

Opacificación en vidrio esmerilado

Engrosamiento septal y broncovascular

Quistes de paredes delgadas

Histiocitosis de células de Langerhans

Carcinoma linfangítico

Sarcoidosis

Neumonía intersticial linfoidea

*Listados en orden decreciente de frecuencia.

Antecedente de tabaquismo desconocido.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas suelen ser inespecíficos. La tos y la disnea de esfuerzo son típicas, con comienzo y progresión variables. Los síntomas frecuentes consisten en taquipnea, expansión torácica reducida,crepitantes secos al final de la inspiración en ambas bases pulmonares y dedos en palillo de tambor (hipocratismo digital).

Diagnóstico

  • TC de alta resolución (TCAR)

  • Pruebas de la función pulmonar

  • A veces, biopsia quirúrgica de pulmón

La neumonía intersticial idiopática debe sospecharse en cualquier paciente con enfermedad pulmonar intersticial inexplicable. Los médicos, los radiólogos y los anatomopatólogos deben intercambiar información para determinar el diagnóstico en pacientes individuales. En forma sistemática, se evalúan las posibles causas (véase Causas de enfermedad pulmonar intersticial). Para obtener el rendimiento diagnóstico máximo, la anamnesis debe abordar los siguientes criterios:

  • Duración de los síntomas

  • Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar, sobre todo fibrosis pulmonar

  • Antecedente de tabaquismo (porque algunas enfermedades se producen con mayor frecuencia entre los fumadores actuales o anteriores)

  • Uso actual o previo de drogas

  • Revisión detallada de los entornos domésticos y laborales, incluso los miembros de la familia.

Se obtiene un listado cronológico de todos los antecedentes de empleos del paciente, que abarque todas las funciones específicas y las exposiciones conocidas a agentes orgánicos e inorgánicos (ver Causas de enfermedad pulmonar intersticial). Se obtiene información acerca del grado, la duración y la latencia de la exposición y el uso de dispositivos de protección.

Se hacen radiografías de tórax y típicamente son anormales, pero los resultados no son lo suficientemente específicos para diferenciar entre los distintos tipos. Las pruebas de la función pulmonar se suelen indicar para estimar la gravedad del deterioro fisiológico, pero no ayudan a diferenciar entre los distintos tipos. Los resultados típicos son la fisiología restrictiva, con los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión reducidos. La hipoxemia es común durante el ejercicio y puede estar presente en reposo. La TC de alta resolución, que distingue el espacio aéreo de la enfermedad intersticial, es la prueba más útil y siempre se indica. Permite la evaluación de la etiología, la magnitud y la distribución de la enfermedad y es más probable detectar enfermedades coexistentes o subyacentes (p. ej., adenopatías mediastínicas ocultas, cáncer, enfisema). La TC de alta resolución se debe hacer con el paciente en decúbito supino y prono y debe incluir imágenes espiratorias dinámicas para acentuar las evidencias del compromiso de la pequeña vía aérea.

Las pruebas de laboratorio se hacen en pacientes con características clínicas que sugieran un trastorno del tejido conectivo, vasculitis o exposición ambiental. Estas pruebas pueden incluir los anticuerpos antinucleares, el factor reumatoideo, otras pruebas serológicas más específicas para enfermedades del tejido conectivo (p. ej., ribonucleoproteínas, SSA, SSB, scl70, Jo-1), panel de hipersensibilidad (un conjunto de pruebas para anticuerpos contra antígenos comunes de fuentes microbianas, micóticas y animales), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y anticuerpos contra la membrana basal.

La biopsia broncoscópica transbronquial permite diferenciar ciertas enfermedades pulmonares intersticiales como la sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad, pero no proporciona tejido suficiente para diagnosticar las neumonías intersticiales idiopáticas. El lavado broncoalveolar ayuda a limitar el diagnóstico en algunos pacientes y puede proporcionar información sobre la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. No obstante, no se ha establecido la utilidad de este procedimiento en la evaluación clínica inicial y el seguimiento de la mayoría de los pacientes con estas enfermedades.

La biopsia pulmonar quirúrgica es necesaria para confirmar el diagnóstico cuando los antecedentes y la TCAR no permiten hacer el diagnóstico. Es preferible la biopsia de varios sitios con un procedimiento de cirugía toracoscópica videoasistida.

Tratamiento

  • Varía según el trastorno

  • A menudo corticosteroides

  • A veces, trasplante pulmonar

El tratamiento varía según el trastorno (véase Tratamiento y pronóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas*). Se recomienda siempre dejar de fumar para evitar la posibilidad de acelerar la progresión de la enfermedad y para limitar las comorbilidades respiratorias. Los corticoides se recomiendan habitualmente para la neumonía organizada criptogénica, la neumonía intersticial linfoide y la neumonía intersticial inespecífica pero no para la fibrosis pulmonar idiopática. El trasplante de pulmón puede recomendarse para pacientes seleccionados con trastornos terminales.

Tratamiento y pronóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas*

Trastorno

Tratamiento

Pronóstico

Fibrosis pulmonar idiopática

Pirfenidona (en países seleccionados); trasplante de pulmón

Tasa de mortalidad: 50–70% a los 5 años

Neumonía intersticial descamativa

Dejar de fumar

Tasa de mortalidad: 5% a los 5 años

Neumonía intersticial inespecífica

Corticoides con tratamientos inmunosupresores o sin ellos (p. ej., azatioprina, micofenolato de mofetilo).

Tasa de mortalidad: ampliamente variable, pero generalmente mejor que en la fibrosis pulmonar idiopática. En la enfermedad puramente celular (raro), extremadamente baja

Neumonía en organización criptogénica

Corticoides

Tasa de recuperación completa: > 65%

Recidivas: en muchos

Tasa de mortalidad: rara

Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria

Abandono del tabaquismo

Tasa de mortalidad: rara

Neumonía intersticial aguda

Terapia de soporte

Tasa de mortalidad: 60% in < 6 meses

Neumonía intersticial linfoide

Corticoides

No bien definido

*Listados en orden decreciente de frecuencia.

Conceptos clave

  • Hay 7 subtipos histológicos de neumonía intersticial idiopática

  • Los síntomas, signos y hallazgos en la radiografía de tórax son inespecíficos.

  • El diagnóstico debe basarse inicialmente en los antecedentes y la TCAR.

  • Cuando la evaluación clínica y la TCAR no son diagnósticas, hacer una biopsia pulmonar quirúrgica.

  • El tratamiento varía según el subtipo.

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