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Hemorragia alveolar difusa

Por Marvin I. Schwarz, MD, The James C. Campbell Professor of Pulmonary Medicine, Division of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine, University of Colorado Denver

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para pacientes

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La hemorragia alveolar difusa es la hemorragia pulmonar persistente o recidivante. Existen numerosas causas, pero los trastornos autoinmunitarios son más frecuentes. La mayoría de los pacientes presentan disnea, tos, hemoptisis e infiltrados alveolares nuevos en los estudios por imágenes del tórax. Las pruebas diagnósticas se dirigen a la supuesta causa. El tratamiento se realiza con inmunosupresores para pacientes con causas autoinmunitarias y asistencia respiratoria si es necesario.

La hemorragia alveolar difusa no es un trastorno específico sino un síndrome que sugiere una serie de diagnósticos diferenciales y una secuencia específica de estudios complementarios.

Fisiopatología

La hemorragia alveolar difusa es la consecuencia del daño generalizado a los pequeños vasos pulmonares que lleva a la colección de la sangre dentro de los alvéolos. Si suficientes alvéolos están afectados, el intercambio de gases se interrumpe. La fisiopatología y las manifestaciones específicas varían según la causa. Por ejemplo, la capilaritis pulmonar aislada pauciinmunitaria es una vasculitis de los vasos pequeños limitada a los pulmones; su única manifestación es la hemorragia alveolar que afecta a personas de 18 a 35 años de edad. La hemosiderosis pulmonar idiopática es una hemorragia alveolar difusa sin ningún trastorno subyacente detectable; afecta sobre todo a niños < 10 años y se cree que se debe a un defecto en el endotelio capilar alveolar, tal vez por efecto de una lesión autoinmunitaria.

Etiología

Muchos trastornos pueden causar hemorragia alveolar, entre los cuales están

  • Trastornos autoinmunitarios (p. ej., vasculítides sistémica, síndrome de Goodpasture, síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos, trastornos del tejido conectivo)

  • Infecciones pulmonares (p. ej., aspergilosis invasiva, infección por hantavirus)

  • Exposiciones tóxicas (p. ej., anhídrido acético, isocianatos, pasta base de cocaína y crac, algunos pesticidas)

  • Reacciones a fármacos (p. ej., propiltiouracilo, difenilhidantoína, amiodarona, metotrexato, nitrofurantoína, bleomicina, montelukast, infliximab)

  • Enfermedades cardíacas (p. ej., estenosis mitral)

  • Trastornos de la coagulación causados por enfermedades o fármacos anticoagulantes

  • Capilaritis pulmonar pauciinmunitaria aislada

  • Hemosiderosis pulmonar idiopática

  • Trasplante de médula ósea o de órgano sólido

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de la hemorragia alveolar difusa más leve son disnea, tos y fiebre; sin embargo, muchos pacientes presentan insuficiencia respiratoria aguda, que a veces conduce a la muerte. La hemoptisis es común, pero puede estar ausente en hasta un tercio de los pacientes. La mayoría de los pacientes tienen anemia y sangrado activo con un hematocrito decreciente. Los niños con hemosiderosis pulmonar idiopática pueden tener retraso del desarrollo y anemia ferropénica.

No hay hallazgos específicos en el examen físico.

Otras manifestaciones dependen del trastorno subyacente (p. ej., soplo diastólico en pacientes con estenosis mitral).

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax

  • Lavado broncoalveolar

  • Pruebas serológicas y de otro tipo para diagnosticar la causa

El diagnóstico es sugerido por la disnea, la tos y la hemoptisis, acompañado por los hallazgos de la radiografía de tórax de infiltrados alveolares bilaterales difusos, si se sospecha hemorragia alveolar difusa; la broncoscopia con lavado broncoalveolar se recomienda con intensidad para confirmar el diagnóstico, en especial cuando las manifestaciones son atípicas o no se ha descartado otra fuente de hemorragia de las vías respiratorias. Las muestras revelan la presencia de sangre con numerosos eritrocitos y siderófagos; el líquido de lavado normalmente permanece hemorrágico o se vuelve cada vez más hemorrágico después de la toma de muestras secuenciales.

Evaluación de la causa

Deben hacerse otras pruebas para determinar la causa. El análisis de orina está indicado para descartar glomerulonefritis; también deben realizarse las determinaciones de nitrógeno ureico y creatinina en suero. Otros exámenes de rutina incluyen hemograma completo, estudios de la coagulación, recuento de plaquetas y pruebas serológicas (anticuerpos antinucleares, anti–DNA bicatenario [anti-dsDNA], anticuerpos antimembrana basal del glomérulo [anti-GBM], anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos [ANCA], anticuerpos antifosfolipídicos) en busca de los trastornos subyacentes; los títulos de ANCA perinucleares (p-ANCA) están elevados en algunos casos aislados pauciinmunitarios de capilaritis pulmonar. El diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática implica la demostración de anemia ferropénica y macrófagos cargados de hemosiderina en las muestras de biopsia de pulmón o líquido del lavado broncoalveolar cuando no existe evidencia de vasculitis de los vasos pequeños (capilaritis pulmonar) u otro diagnóstico; se confirma por biopsia pulmonar.

Otras pruebas dependen del contexto clínico. Cuando los pacientes están estables, pueden realizarse pruebas funcionales para documentar la función pulmonar. Pueden mostrar mayor capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLco) debido al aumento de la captación de monóxido de carbono por la Hb intraalveolar; sin embargo, este hallazgo, que es compatible con hemorragia, no ayuda a establecer el diagnóstico. La ecocardiografía puede estar indicada para descartar estenosis mitral. Con frecuencia, la biopsia de pulmón o de riñón es necesaria cuando aún no está clara la causa o la progresión de la enfermedad es demasiado rápida para esperar los resultados de las pruebas serológicas.

Pronóstico

Los pacientes pueden precisar ventilación mecánica e incluso puede morir como consecuencia de la insuficiencia respiratoria asociada con hemorragia. La hemorragia alveolar recidivante produce hemosiderosis pulmonar y fibrosis, las que aparecen cuando la ferritina se agrupa dentro de los alvéolos y ejerce efectos tóxicos. La EPOC se produce en algunos pacientes con hemorragia alveolar difusa recidivante secundaria a poliarteritis microscópica.

Tratamiento

  • Corticoides

  • A veces, ciclofosfamida o plasmaféresis

  • Medidas sintomáticas

El tratamiento consiste en corregir la causa. Los corticoides y la ciclofosfamida se utilizan para tratar la vasculítides, los trastornos del tejido conectivo y el síndrome de Goodpasture. La plasmaféresis puede utilizarse para tratar el síndrome de Goodpasture. Los corticoides se utilizan también para tratar la hemosiderosis pulmonar idiopática; se agregan inmunosupresores para los que no responden al tratamiento. Varios estudios informaron el uso exitoso del factor VII humano activado recombinante para el tratamiento de la hemorragia alveolar grave que no responde al tratamiento, pero existen controversias acerca de esta terapia por las posibles complicaciones trombóticas.

Otras medidas terapéuticas posibles son suplementos de O2, broncodilatadores, reversión de la coagulopatía, intubación con taponamiento bronquial, estrategias protectoras para el pulmón menos afectado y ventilación mecánica.

Conceptos clave

  • Aunque la hemorragia alveolar difusa puede tener diversas causas (p. ej., infección, toxinas, drogas, trastornos hematológicos o cardíacos), los trastornos autoinmunes son las causas más comunes.

  • Los síntomas, signos y los hallazgos de la radiografía de tórax no son específicos.

  • Confirmar la hemorragia alveolar difusa haciendo lavado broncoalveolar para mostrar el sangrado persistente con muestras de lavado secuenciales.

  • Estudios para buscar la causa por medio de pruebas de laboratorio de rutina, determinación de autoanticuerpos, y a veces otras pruebas.

  • Tratar la causa (p. ej., con corticosteroides, ciclofosfamida, plasmaféresis, y/o inmunosupresores para causas autoinmunes).

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