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Síndrome pulmonar-renal

Por Marvin I. Schwarz, MD, The James C. Campbell Professor of Pulmonary Medicine, Division of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine, University of Colorado Denver

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El síndrome pulmonar-renal es la aparición de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis, a menudo en forma simultánea. Casi siempre la causa es un trastorno autoinmunitario. El diagnóstico se basa en las pruebas serológicas y a veces las biopsias pulmonar y renal. El tratamiento típico se realiza con inmunosupresión con corticoides y fármacos citotóxicos.

El síndrome pulmonar-renal no es una entidad específica sino un síndrome que sugiere una serie de diagnósticos diferenciales y una secuencia específica de estudios complementarios.

La patología pulmonar es la vasculitis de los vasos pequeños que incluyen las arteriolas, las vénulas y, con frecuencia, los capilares alveolares. La patología renal es la vasculitis de los vasos pequeños que produce una forma de glomerulonefritis proliferativa focal y segmentariaa.

Etiología

El síndrome pulmonar-renal casi siempre es una manifestación de un trastorno autoinmunitario subyacente. El síndrome de Goodpasture es la causa prototípica, pero el síndrome pulmonar-renal también puede ser causado por el lupus eritematoso sistémico, la granulomatosis con poliangeítis (antes conocida como granulomatosis de Wegener), la poliangeítis microscópica y, con menor frecuencia, por otras vasculitis, trastornos del tejido conectivo, y vasculitis inducidas por fármacos (p.ej., propiltiouracilo–(ver Causas del síndrome pulmonar-renal).

El síndrome pulmonar-renal es con menor frecuencia una manifestación de trastornos mediados por IgA, como la nefropatía por IgA o la púrpura de Henoch-Schönlein, y de la enfermedad renal mediada por inmunocomplejos, como crioglobulinemia mixta esencial. En raras ocasiones, la glomerulonefritis rápidamente progresiva puede causar por sí sola un síndrome pulmonar-renal a través de un mecanismo de insuficiencia renal, sobrecarga de volumen y edema pulmonar con hemoptisis.

Causas del síndrome pulmonar-renal

Trastorno

Ejemplos

Trastornos del tejido conectivo

Polimiositis o dermatomiositis

Esclerosis sistémica progresiva

Artritis reumatoidea

Lupus eritematoso sistémico

Síndrome de Goodpasture

Trastornos renales

Glomerulonefritis por inmunocomplejos idiopática

Nefropatía por IgA

Glomerulonefritis rápidamente progresiva con insuficiencia cardíaca

Vasculitis sistémica

Síndrome de Behçet

Síndrome de Churg-Strauss

Crioglobulinemia

Púrpura de Henoch-Schönlein

Poliarteritis microscópica

Granulomatosis con poliangeítis

Otros

Medicamentos (p. ej., propiltiouracilo)

Insuficiencia cardíaca

Signos y síntomas

Los signos y síntomas consisten en disnea, tos, fiebre y hemoptisis en combinación con edema periférico y hematuria u otros signos de glomerulonefritis. Las manifestaciones pulmonares y renales pueden ocurrir con semanas o meses de diferencia.

Perlas y errores

  • Considerar el síndrome renal pulmonar en pacientes con hallazgos compatibles con hemorragia alveolar y glomerulonefritis incluso cuando lo signos pulmonares y renales aparecen en diferentes momentos.

Diagnóstico

  • Pruebas serológicas

  • A veces, biopsias de pulmón y riñón

El síndrome pulmonar-renal se sospecha en pacientes con hemoptisis no obviamente atribuible a otras causas (p. ej., neumonía, carcinoma, bronquiectasias), sobre todo cuando la hemoptisis se acompaña de infiltrados parenquimatosos difusos y hallazgos que sugieren una enfermedad renal.

Los estudios complementarios iniciales incluyen el análisis de orina para determinar la presencia de hematuria y cilindros de eritrocitos (lo que sugiere glomerulonefritis), la creatinina en suero para evaluar la función renal, el hemograma completo para probar la anemia. Se requiere una radiografía de tórax si aún no se hizo.

Las pruebas de anticuerpos séricos pueden ayudar a diferenciar algunas causas, como:

  • Anticuerpos antimembrana basal glomerular: síndrome de Goodpasture

  • Anticuerpos contra el DNA bicatenario y concentraciones séricas reducidas del complemento: lupus eritematoso sistémico

  • Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) contra la proteinasa-3 (PR3-ANCA o ANCA citoplasmático [C-ANCA]): granulomatosis con poliangeítis

  • ANCA contra mieloperoxidasa (MPO-ANCA o ANCA perinuclear [p-ANCA]): polivasculitis microscópica

Para establecer el diagnóstico definitivo, es necesario realizar la biopsia pulmonar (en busca de una vasculitis de los pequeños vasos) o la biopsia renal (en busca de una glomerulonefritis con depósito de anticuerpos o sin ellos).

Las pruebas de la función pulmonar y el lavado broncoalveolar no son diagnósticas del síndrome pulmonar-renal, pero pueden utilizarse para ayudar a confirmar la hemorragia alveolar difusa en pacientes con glomerulonefritis e infiltrados pulmonares pero sin hemoptisis. El líquido de lavado que continúa siendo hemorrágico después de la toma de muestra secuencial establece la hemorragia alveolar difusa, en especial en el contexto de la disminución del hematocrito.

Tratamiento

  • Corticoides

  • A veces, ciclofosfamida

  • Plasmaféresis

La inmunosupresión es el pilar del tratamiento. Los regímenes estándares de inducción y remisión incluyen pulsos IV de metilprednisolona (500 a 1.000 mg IV 1 vez/día durante 3 a 5 días). Cuando desaparecen las características de potencialmente mortales, puede reducirse la dosis de corticoides; se da 1 mg/kg de prednisona (o equivalente) VO 1 vez/día durante el primer mes y luego se disminuye en los siguientes 3 a 4 meses. En pacientes muy graves con enfermedad generalizada se adminsitra ciclofosfamida a la corticoterapia, en un pulso de 0,5 a 1 g/m2 IV 1 vez/mes o por vía oral (1 a 2 mg/kg 1 vez/día). La plasmaféresis también se usa con frecuencia, sobre todo en el síndrome de Goodpasture y ciertas vasculitis.

La transición a la terapia de mantenimiento puede suceder 6 a 12 meses después de la iniciación del tratamiento de inducción o de la remisión clínica. La terapia de mantenimiento incluye bajas dosis de corticoides junto con agentes citotóxicos. Sin embargo, a pesar del tratamiento en curso puede producirse la recidiva.

Conceptos clave

  • La pista más sugerente de síndrome pulmonar-renal suele ser que los pacientes tienen síntomas pulmonares y renales inexplicables, incluso cuando estos síntomas se producen en diferentes momentos.

  • Realizar pruebas de rutina de laboratorio (incluyendo análisis de orina y radiografía de tórax), así como determinaciones de autoanticuerpos.

  • Confirmar el diagnóstico cuando sea necesario, con biopsia pulmonar o renal.

  • Tratar los trastornos autoinmunitarios subyacentes.

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