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Acidosis tubular renal (ATR)

Por James I. McMillan, MD, Associate Professor of Medicine;Chief, Nephrology Section, Loma Linda University;VA Loma Linda Healthcare System

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para pacientes

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La acidosis tubular renal (ATR) es la acidosis con alteraciones de los electrolitos debidas a la falla en la excreción de protones (tipo 1), en la reabsorción de HCO3 (tipo 2) o en la producción de aldosterona o la respuesta a esta hormona (tipo 4). (El tipo 3 es extremadamente raro y no se comentará). Los pacientes pueden ser asintomáticos, mostrar signos y síntomas de alteraciones electrolíticas o progresar a enfermedad renal crónica. El diagnóstico se basa en los cambios característicos del pH urinario y los electrolitos en respuesta a las pruebas de estimulación. El tratamiento corrige el pH y los desequilibrios de electrolitos mediante agentes alcalinos, electrolitos y, en raras ocasiones, fármacos.

La ATR define una clase de trastornos en los cuales la excreción de iones hidrógeno o la reabsorción del HCO3 filtrado están alteradas, lo que lleva a una acidosis metabólica crónica (ver Acidosis metabólica) con un hiato aniónico normal. Suele haber hipercloremia y trastornos secundarios que pueden involucrar a otros electrolitos, como K (frecuente) y Ca (rara vez— Algunas características de los diferentes tipos de acidosis tubular renal*).

La ATR crónica se asocia a menudo con daños estructurales de los túbulos renales y puede progresar a enfermedad renal crónica (ver Insuficiencia renal crónica).

Algunas características de los diferentes tipos de acidosis tubular renal*

Característica

Tipo 1

Tipo 2

Tipo 4

Incidencia

Rara

Muy rara

Común

Mecanismo

Excreción alterada de H+

Reabsorción alterada de HCO3

Disminución en la secreción o la actividad de la aldosterona

HCO3 plasmático (mEq/L)

Por lo general < 15, a menudo < 10

Por lo general 12–20

Por lo general > 17

K plasmático

Generalmente bajo, pero tiende a normalizarse con la alcalinización

Generalmente bajo, y disminuye aún más con la alcalinización

Alto

pH urinario

> 5,5

> 7 si el HCO3 plasmático es normal

< 5,5 si el HCO3 plasmático es bajo (p. ej., < 15 mEq/L)

< 5,5

*El tipo 3 es muy raro.

H+= ion hidrógeno.

ATR de tipo 1 (distal)

El cuadro de tipo 1 es la alteración de la secreción de iones hidrógeno en el túbulo distal que produce una orina de pH persistentemente elevado (> 5,5) y acidosis sistémica. La concentración de HCO3 es plasma suele ser < 15 mEq/L, y a menudo se presentan hipopotasemia, hipercalciuria y disminución de la excreción de citrato. La hipercalciuria es la principal anomalía en algunos casos familiares, con daño tubulointersticial inducido por Ca que causa ATR distal. La nefrocalcinosis y la nefrolitiasis son complicaciones posibles de la hipercalciuria y la hipocitraturia si la orina es relativamente alcalina.

Este síndrome es raro. Los casos esporádicos se producen más a menudo en los adultos y pueden ser primarios (casi siempre en mujeres) o secundarios. Los casos familiares suelen manifestarse en la niñez y son más a menudo autosómicos dominantes. La ATR secundaria de tipo 1 puede ser el resultado de varios trastornos, fármacos o trasplante renal:

  • Enfermedades autoinmunitarias con hipergamaglobulinemia, en especial síndrome de Sjögren o AR

  • Trasplante de riñón

  • Nefrocalcinosis

  • Riñón medular en esponja

  • Uropatía obstructiva crónica

  • Fármacos (principalmente anfotericina B, ifosfamida y litio)

  • Cirrosis

  • Anemia falciforme

La concentración de K puede estar elevada en pacientes con uropatía obstructiva crónica o anemia falciforme.

ATR de tipo 2 (proximal)

El cuadro de tipo 2 es la alteración de la reabsorción de HCO3 en los túbulos proximales, lo que produce un pH urinario > 7 si la concentración de HCO3 en plasma es normal, y un pH urinario < 5,5 si la concentración de HCO3 en plasma ya está disminuida debido a las continuas pérdidas. Este síndrome puede aparecer como parte de una disfunción generalizada de los túbulos proximales, y los pacientes pueden tener una excreción urinaria aumentada de glucosa, ácido úrico, fosfato, aminoácidos, citrato, Ca, K y proteínas. Pueden desarrollarse osteomalacia u osteopenia (incluso raquitismo en niños). Los mecanismos pueden incluir hipercalciuria, hiperfosfaturia, alteraciones en el metabolismo de la vitamina D e hiperparatiroidismo secundario. La ATR de tipo 2 es muy rara y aparece más a menudo en pacientes que padecen alguna de las siguientes patologías:

  • Síndrome de Fanconi

  • Nefropatía de cadenas livianas debido a un mieloma múltiple

  • Exposición a diversos fármacos (en general, acetazolamida, sulfamidas, ifosfamida, tetraciclinas después de su fecha de caducidad o estreptozocina)

A veces tiene otras etiologías, entre ellas, deficiencia de vitamina D, hipocalcemia crónica con hiperparatiroidismo secundario, trasplante de riñón, exposición a metales pesados y otras enfermedades hereditarias (p. ej., intolerancia a la fructosa, enfermedad de Wilson, síndrome oculo-cerebro-renal o síndrome de Lowe, cistinosis).

ATR de tipo 4 (generalizada)

La enfermedad de tipo 4 se produce por una deficiencia de aldosterona o una falta de respuesta a la aldosterona en los túbulos distales. Como la aldosterona dispara la reabsorción de Na en intercambio con el K y el hidrógeno, hay una disminución en la excreción de K que produce hiperpotasemia, y una reducción en la excreción de ácido. La hiperpotasemia puede disminuir la excreción de amoníaco, lo que contribuye a la acidosis metabólica. El pH urinario suele ser el adecuado para el pH sérico (generalmente < 5,5 en la acidosis sérica). El HCO3 en plasma suele ser > 17 mEq/L. Este trastorno es el tipo más común de ATR. Suele aparecer en forma esporádica debido a la alteración del eje renina-aldosterona-túbulos renales (hipoaldosteronismo hiporreninémico), que se produce en pacientes con:

  • Nefropatía diabética

  • Nefritis intersticial crónica

Otros factores que pueden contribuir a la ATR de tipo 4 incluyen los siguientes:

  • Administración de inhibidores de la ECA

  • Deficiencia de la aldosterona sintasa de tipo I o II

  • Administración de bloqueantes de los receptores de angiotensina II

  • Enfermedad renal crónica, generalmente debida a nefropatía diabética o nefritis intersticial crónica

  • Hiperplasia adrenal congénita, en especial deficiencia de la 21-hidroxilasa

  • Enfermedad crítica

  • Uso de ciclosporina

  • Uso de heparina (incluyendo heparinas de bajo peso molecular)

  • Nefropatía por HIV (debido, posiblemente en parte, a la infección por el complejo Mycobacterium avium o citomegalovirus)

  • Daño renal intersticial (p. ej., debido a LES, uropatía obstructiva o anemia falciforme)

  • Diuréticos ahorradores de K (amilorida, eplerenona, espirinolactona, triamtireno)

  • Uso de AINE

  • Uropatía obstructiva

  • Otros fármacos (pentamidina, trimetoprim)

  • Insuficiencia adrenal primaria

  • Seudohipoaldosteronismo (tipo I o II)

  • Expansión del volumen (p. ej., en glomerulonefritis aguda o enfermedad renal crónica)

Signos y síntomas

La ATR suele ser asintomática. Sin embargo, puede haber un compromiso óseo (p. ej., dolor óseo y osteomalacia en adultos y raquitismo en niños) en la ATR de tipo 2 y, a veces, en la de tipo 1. Son posibles la nefrolitiasis y la nefrocalcinosis, en especial en la enfermedad de tipo 1.

Las alteraciones electrolíticas graves son raras, pero pueden poner el riesgo la vida. Las personas con ATR de tipo 1 o 2 pueden tener signos y síntomas de hipopotasemia, entre ellos, debilidad muscular, hiporreflexia y parálisis. La ATR de tipo 4 suele ser asintomática con apenas una acidosis leve, pero pueden desarrollarse arritmias cardíacas o parálisis si la hiperpotasemia es grave. Pueden aparecer signos de depleción del volumen del LEC debido a la pérdida de agua en la orina que acompaña la excreción de electrolitos en la ATR de tipo 2.

Diagnóstico

  • Se sospecha en pacientes con acidosis metabólica con hiato aniónico normal o con hiperpotasemia no explicada

  • pH, concentraciones de electrolitos y osmolalidades de suero y orina

  • A menudo, pruebas después de la estimulación (con cloruro de amonio, HCO3 o un diurético del asa)

La ATR se sospecha en cualquier paciente con acidosis metabólica no explicable (baja concentración de HCO3 en plasma con pH de la sangre bajo) con un hiato aniónico normal. La ATR de tipo 4 debe sospecharse en pacientes que tienen hiperpotasemia persistente sin causas evidentes, como suplementos con K, diuréticos ahorradores de K o enfermedad renal crónica. Se obtiene una muestra para determinar gases en sangre arterial, que confirma la ATR y excluye la alcalosis respiratoria como causa de una acidosis metabólica compensadora. En todos los pacientes, se determinan los electrolitos séricos, el nitrógeno ureico en sangre, la creatinina y el pH urinario. Se realizan otras pruebas, así como pruebas de estimulación en algunos casos, dependiendo del tipo de ATR que se sospeche:

  • La ATR de tipo 1 se confirma con un pH urinario que se mantiene > 5,5 durante la acidosis sistémica. La acidosis puede producirse espontáneamente o inducirse por una prueba de sobrecarga ácida (administración de cloruro de amonio, 100 mg/kg orales). Los riñones normales reducen el pH urinario a < 5,2 dentro de las 6 horas de acidosis.

  • La ATR de tipo 2 se diagnostica con la determinación del pH urinario y la fracción de excreción de HCO3 durante la infusión de HCO3 (NaHCO3, 0,5 a 1 mEq/kg/hora, por vía IV). En el tipo 2, el pH de la orina aumenta por encima de 7,5, y la fracción de excreción de HCO3 es > 15%. Como el HCO3 IV puede contribuir a la hipopotasemia, deben administrarse suplementos de K en cantidades adecuadas antes de la infusión.

  • La ATR de tipo 4 se confirma con un gradiente de concentración transtubular de K de < 5 (valor normal > 10 si el K sérico es alto), que indica una excreción urinaria inadecuadamente baja de K, y sugiere hipoaldosteronismo o falta de respuesta tubular a la aldosterona. El cálculo del gradiente de sodio supone que el sodio en orina es > 25 mEq/L y la osmolalidad de la orina es mayor que la del suero. Se calcula según

equation

El diagnóstico definitivo de hipoaldosteronismo hiporreninémico se puede confirmar midiendo las concentraciones plasmáticas de renina y aldosterona después de la estimulación (p. ej., administrando un diurético del asa y haciendo que el paciente se mantenga erguido durante 3 horas), aunque en general no es necesario.

Tratamiento

  • Diferente según el tipo

  • A menudo, terapia alcalina

  • Tratamiento de las anomalías concomitantes relacionadas con el metabolismo del K, el Ca y el fosfato

El tratamiento consiste en la corrección del pH y el equilibrio de electrolitos con una terapia con bases. La falta de tratamiento de la ATR en niños produce un retraso del crecimiento.

Los agentes alcalinos como el NaHCO3, el KHCO3 o el citrato de Na ayudan a lograr una concentración de HCO3 en plasma relativamente normal (22 a 24 mEq/L). El citrato de K puede utilizarse en lugar del de Na si hay hipopotasemia o, como el Na aumenta la excreción de Ca, cuando hay presentes cálculos de Ca. La vitamina D (800 UI de ergocalciferol orales 1 vez al día) y los suplementos orales de Ca (500 mg de Ca elemental por vía oral tres veces al día, p. ej. como 1.250 mg de carbonato de Ca) también pueden ser necesarios para reducir las deformidades esqueléticas que se producen en la osteomalacia o el raquitismo.

ATR de tipo 1

Los adultos se tratan con NaHCO3 o citrato de Na (0,25 a 0,5 mEq/kg orales cada 6 horas). En niños, puede necesitarse una dosis diaria total de hasta 2 mEq/kg cada 8 horas; esta dosis puede ajustarse a medida que el niño crece. La suplementación con K por lo general no es necesaria cuando la deshidratación y el aldosteronismo secundario se corrigen con la terapia con HCO3.

ATR de tipo 2

El HCO3 plasmático no puede regresar a un valor normal, pero el reemplazo con HCO3 debe exceder la carga de ácidos de la dieta (p. ej., NaHCO3 en dosis de 1 mEq/kg oral cada 6 horas en adultos, o 2 a 4 mEq/kg cada 6 horas en niños) para mantener el HCO3 sérico en 22 a 24 mEq/L, ya que concentraciones menores representan un riesgo de alteraciones del crecimiento. Sin embargo, el exceso de HCO3 administrado aumenta las pérdidas de KHCO3 en la orina. Así, las sales de citrato pueden sustituir el NaHCO3 y ser mejor toleradas.

Los suplementos de K o el citrato de K pueden ser necesarios en pacientes que se tornan hipopotasémicos al recibir HCO3 , pero no están recomendados en aquellos con concentraciones normales o elevadas de K. En los casos difíciles, el tratamiento con hidroclorotiazida en dosis bajas (25 mg orales 2 veces al día) puede estimular las funciones de transporte de los túbulos proximales. En casos de trastorno tubular proximal generalizado, la hipofosfatemia y los trastornos óseos se tratan con suplementos de fosfato y vitamina D para normalizar las concentraciones plasmáticas de fosfatos.

ATR de tipo 4

La hiperpotasemia se trata con expansión del volumen, restricción del K en la dieta y diuréticos perdedores de K (p. ej., 20 a 40 mg orales de furosemida 1 o 2 veces al día, titulado hasta obtener el efecto). La alcalinización suele ser innecesaria. Algunos pacientes requieren terapia de reemplazo de mineralocorticoides (0,1 a 0,2 mg orales de fludrocortisona 1 vez al día, a menudo más en el hipoaldosteronismo hiporreninémico); el reemplazo con mineralocorticoides debe administrarse con precaución, porque puede exacerbar una hipertensión subyacente, una insuficiencia cardíaca o un edema.

Conceptos clave

  • La acidosis tubular renal es una clase de trastornos en los cuales la excreción de iones hidrógeno o la reabsorción del HCO3 filtrado están alteradas, lo que lleva a una acidosis metabólica crónica con un hiato aniónico normal.

  • La ATR suele deberse a la la producción anormal o la respuesta anormal a la aldosterona (tipo 4), o con menos frecuencia, a la alteración de la excreción de H+ (tipo 1) o a la de reabsorción de HCO3 (tipo 2).

  • Considerar una ATR en pacientes con acidosis metabólica con hiato aniónico normal o hiperpotasemia no explicada

  • Controlar los gases en sangre arterial y electrolitos séricos, nitrógeno ureico en sangre y creatinina, así como el pH de la orina.

  • Realizar otras pruebas para confirmar el tipo de ATR (p. ej., gradiente transtubular de K para el tipo 4).

  • Tratar con terapia de alcalinización y medidas de corrección del K sérico (p. ej., restricción de K o diuréticos perdedores de K) y de otros electrolitos.

Recursos en este artículo