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Syndromes paranéoplasiques

Par Bruce A. Chabner, MD, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital Cancer Center ; Elizabeth Chabner Thompson, MD, MPH, New York Group for Plastic Surgery

Les syndromes paranéoplasiques (associés au cancer) surviennent lorsqu’un cancer entraîne des symptômes inhabituels liés à la production de substances circulantes. Ces substances peuvent être des hormones produites par la tumeur ou des anticorps fabriqués par le système immunitaire. Elles peuvent perturber le fonctionnement de différents tissus et organes, et induire des symptômes dans des régions éloignées de la tumeur. Les syndromes paranéoplasiques peuvent toucher de nombreux systèmes d’organes différents, notamment le système nerveux et le système endocrinien (hormonal), entraînant des problèmes tels que modifications du système nerveux, hypoglycémie, diarrhée ou hypertension artérielle.

Près de 20 % des personnes atteintes d’un cancer développent un syndrome paranéoplasique. Les cancers le plus fréquemment associés aux syndromes paranéoplasiques incluent :

  • Carcinome pulmonaire (le plus fréquent)

  • Carcinome rénal

  • Carcinome hépatocellulaire

  • Leucémies

  • Lymphomes

  • Tumeurs mammaires

  • Tumeurs ovariennes

  • Cancers gastriques

  • Cancers du pancréas

Syndromes paranéoplasiques généraux

Les personnes atteintes d’un cancer présentent souvent une fièvre, des sueurs nocturnes, une perte d’appétit et une perte de poids. Les syndromes ci-dessous sont moins fréquents.

Syndromes cutanés

Les démangeaisons représentent le symptôme cutané le plus fréquent chez les personnes atteintes d’un cancer. Les bouffées de chaleur sont également fréquentes. Les personnes peuvent développer des excroissances cutanées non cancéreuses ou un zona.

Syndromes neurologiques

La polynévrite paranéoplasique est un trouble des nerfs périphériques (nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière) caractérisé par une faiblesse, une perte de la sensibilité et une diminution des réflexes. La neuropathie sensorielle subaiguë est une forme rare de polynévrite et se développe parfois avant que la tumeur ne soit détectable. Elle provoque une perte handicapante de la sensibilité et de la coordination et une faiblesse musculaire modérée. Le syndrome de Guillain-Barré est une autre forme de trouble nerveux qui entraîne une perte généralisée de la force musculaire. Il est plus souvent observé chez les patients atteints d’un lymphome de Hodgkin.

L'atteinte cérébelleuse subaiguë est rare chez les patients atteints d’un cancer du sein, d’un cancer ovarien, d’un cancer du poumon à petites cellules ou d’autres tumeurs solides. Elle peut être due à un auto-anticorps (anticorps qui agit contre les tissus normaux de l’organisme) qui détruit le cervelet. Les symptômes peuvent inclure marche instable, incoordination des membres, troubles du langage, vertiges et vision double. Les symptômes peuvent apparaître avant le diagnostic du cancer.

Des mouvements des yeux non contrôlés (opsoclonies) et des contractions rapides dans les bras et les jambes (myoclonies) peuvent survenir chez certains enfants atteints d’un neuroblastome.

Dans la maladie de Hodgkin et le lymphome non-hodgkinien, on observe parfois une neuropathie motrice subaiguë. Les cellules nerveuses de la moelle épinière sont lésées, d’où un affaiblissement des bras et des jambes.

Une série de symptômes inhabituels peuvent découler d’anticorps dirigés contre la tumeur qui interagissent aussi avec le tissu cérébral et entraînent une modification de la fonction cognitive, une désorientation, des troubles de la vision et une faiblesse musculaire.

Certaines personnes atteintes d’un cancer du poumon à petites cellules développent un syndrome de Lambert-Eaton. Ce syndrome se caractérise par une faiblesse musculaire extrême due à une perte de l’activation musculaire normale par les nerfs.

La myélopathie nécrosante subaiguë est un syndrome rare qui se traduit par une perte rapide de neurones dans la moelle épinière, ce qui entraîne une paralysie.

Syndromes endocriniens

Le cancer du poumon à petites cellules peut sécréter une substance qui stimule la glande surrénale afin qu’elle produise des niveaux accrus de l’hormone cortisol, ce qui peut entraîner une faiblesse, une prise de poids et une hypertension artérielle (syndrome de Cushing). Le cancer du poumon à petites cellules peut également produire une hormone antidiurétique, qui provoque une rétention hydrique, une baisse des taux de sodium, une faiblesse, une confusion et des convulsions chez certaines personnes.

Des taux de calcium très élevés dans le sang (syndrome hypercalcémique) peuvent être observés chez les personnes atteintes de tumeurs solides ou de leucémies. Le syndrome hypercalcémique peut survenir lorsque le cancer sécrète une substance pseudo-hormonale dans le sang (similaire à la parathormone) qui libère du calcium des os. L’hypercalcémie est également observée quand un cancer envahit les os et provoque la libération de calcium dans le sang. L’hypercalcémie peut provoquer une insuffisance rénale et une confusion, qui peut entraîner un coma et la mort si elle n’est pas identifiée et traitée rapidement.

Une production excessive d’autres hormones, généralement par les tumeurs carcinoïdes pancréatiques, peut également induire un syndrome carcinoïde (bouffées de chaleur, respiration sifflante, diarrhée et troubles valvulaires cardiaques).

Autres syndromes

La polymyosite consiste en une faiblesse et des douleurs musculaires dues à l’inflammation des muscles. Si elle est accompagnée d’une inflammation cutanée, c’est une dermatomyosite.

L’ostéoarthropathie hypertrophique peut être observée chez les personnes atteintes d’un cancer du poumon. Ce syndrome modifie la forme des doigts des mains et des pieds et entraîne un gonflement douloureux de certaines articulations.

Les personnes atteintes de cancer peuvent développer diverses anomalies des cellules sanguines. Elles peuvent présenter une réduction du nombre de globules rouges (anémie), une augmentation des plaquettes ou une augmentation de certains types de globules blancs. Les cancers du rein ou du foie peuvent pousser l’organisme à produire trop de globules rouges, tandis que d’autres cancers peuvent envahir la moelle osseuse et interférer avec la production de cellules sanguines (y compris les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes).