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Lèpre

(Maladie de Hansen)

Par Dylan Tierney, MD, Instructor;Associate Physician, Division of Global Health Equity, Harvard Medical School;Brigham and Women's Hospital ; Edward A. Nardell, MD, Harvard Medical School, Departments of Medicine, Social, and Global Health;Brigham & Women's Hospital, Div. of Global Health Equity

La lèpre est une infection chronique due à la bactérie Mycobacterium leprae. Elle provoque des lésions principalement au niveau des nerfs périphériques (les nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière), la peau, les testicules, les yeux et les muqueuses nasales et la gorge.

  • La maladie peut être légère (avec atteinte d’une ou plusieurs zones cutanées) ou sévère (avec atteinte de nombreuses zones cutanées et lésions au niveau d’autres organes).

  • Il y a apparition d’éruptions cutanées et de tuméfactions (bosses), d’un engourdissement des zones atteintes et d’un affaiblissement des muscles.

  • Le diagnostic est suggéré à la vue des symptômes et il est confirmé par une biopsie du tissu infecté.

  • Les antibiotiques peuvent stopper l’évolution de la lèpre mais ne peuvent pas supprimer les lésions neurologiques et les défigurations.

Comme en l’absence de traitement, les patients atteints de la lèpre étaient défigurés et souffraient de handicaps importants, ils ont été très longtemps craints et rejetés par les autres. Bien qu’elle ne soit ni très contagieuse ni rarement mortelle, et qu’elle puisse être traitée efficacement par les antibiotiques, cette maladie est encore porteuse d’une importante stigmatisation sociale. Ainsi, les personnes, qui souffrent de la lèpre et les membres de leur famille, sont souvent exposées à des problèmes psychologiques et sociaux.

Le nombre de cas de lèpre est en baisse dans le monde entier. En 2013, on a recensé environ 215 660 nouveaux cas. Près de 80 % de ces cas ont été signalés en Inde, au Brésil, et en Indonésie. En 2013, 188 nouveaux cas ont été recensés aux États-Unis.

Aux États-Unis, près de 70 % des cas de lèpre concernent des personnes qui ont travaillé dans des pays en développement où la lèpre est endémique, ou des personnes qui ont émigré de ces pays. Les 30 % restants semblent avoir contracté la lèpre aux États-Unis, le plus fréquemment au Texas et en Louisiane. On pense que ces cas ont un lien avec le fait de toucher des tatous, porteurs de la bactérie responsable de la lèpre.

La lèpre peut atteindre tous les âges mais semble survenir plus souvent chez les sujets âgés de 5 à 15 ans ou de plus de 30 ans.

Environ 95 % des personnes infectées par Mycobacterium leprae ne développent pas la maladie car leur système immunitaire empêche l’infection. Les personnes chez lesquelles la maladie se développe peuvent avoir des gènes qui les rendent plus sensibles à l’infection lorsqu’elles y sont exposées.

Mode de transmission

La lèpre peut être transmise d’homme à homme par inhalation de gouttelettes expulsées par le nez ou la bouche d’une personne infectée ou par contact avec celles-ci. Mais même après un contact avec les bactéries, la plupart des personnes ne contractent pas la maladie. La moitié des malades environ a vraisemblablement été contaminée suite à un contact étroit et prolongé avec une personne infectée. Les contacts occasionnels et de courte durée ne semblent pas suffisants pour diffuser la maladie. Contrairement aux idées reçues, la lèpre ne peut pas être contractée simplement en touchant une personne infectée. Le personnel soignant travaille souvent de nombreuses années avec des patients infectés sans être atteints par la maladie.

Les tatous sont la seule source de contamination confirmée autre que l’homme, bien que d’autres sources de contamination animales et environnementales existent.

Classification

Une classification de la lèpre peut être faite suivant le type et le nombre de zones cutanées touchées.

  • Paucibacillaire

  • Multibacillaire

Les personnes chez qui on dénombre un maximum de 5 lésions cutanées sont atteintes de la lèpre dite paucibacillaire. Aucune bactérie ne peut être détectée dans les échantillons prélevés au niveau de ces lésions.

Les personnes chez qui on dénombre au moins 6 lésions cutanées et/ou chez qui des bactéries peuvent être détectées dans un échantillon de ces zones de peau affectées sont atteintes de la lèpre dite multibacillaire.

La lèpre peut aussi être classée selon les symptômes que la personne présente ainsi que d’autres manifestations :

  • Tuberculoïde

  • Lépromateuse

  • Borderline

Typiquement, les patients atteints de lèpre tuberculoïde n’ont que quelques lésions cutanées (paucibacillaire) et la maladie est légère, peu fréquente et peu contagieuse.

Les patients atteints de lèpre lépromateuse ont plus de lésions cutanées (multibacillaire), et la maladie est plus sévère, fréquente et contagieuse.

Les personnes atteintes de lèpre borderline présentent des caractéristiques de la lèpre tuberculoïde et de la lèpre lépromateuse.

Dans ces deux classifications, le type de lèpre détermine quelle sera l’évolution de l’état du patient à long terme, quelles seront les complications potentielles, et quelle sera la durée nécessaire du traitement antibiotique.

Symptômes de la lèpre

Les bactéries responsables de la lèpre se multiplient très lentement, et les signes de la maladie n’apparaissent donc généralement pas avant un délai d’au moins un an après la contamination. En moyenne, les symptômes apparaissent 5 à 7 ans après la contamination, mais cela peut prendre 20 à 30 ans. Une fois déclarés, ils évoluent lentement.

La maladie touche principalement la peau et les nerfs périphériques. Des éruptions cutanées et des tuméfactions caractéristiques apparaissent. Elles ne démangent pas. L’infection des nerfs crée, dans leurs zones de contrôle, des sensations d’engourdissement ou de faiblesse musculaire.

Les symptômes spécifiques varient suivant la zone touchée.

  • Lèpre tuberculoïde : Il apparaît une éruption cutanée constituée d’une ou plusieurs lésions planes blanchâtres dotées d’un pourtour net et surélevé. Les zones touchées par l’éruption sont insensibles car les bactéries lèsent les nerfs sous-jacents.

  • Lèpre lépromateuse : l’éruption est constituée de multiples petits nodules ou de lésions surélevées plus grandes, de forme et de taille variables. Les zones d’engourdissement sont plus nombreuses que dans la lèpre tuberculoïde et il peut y avoir un affaiblissement de certains groupes musculaires. Dans cette forme de la maladie, les lésions cutanées sont plus importantes et de nombreuses parties du corps peuvent être atteintes, y compris les reins, le nez et les testicules. Chez les hommes affectés, les seins peuvent augmenter de volume. La personne atteinte peut perdre ses cils et ses sourcils.

  • Lèpre borderline : La lèpre borderline partage les caractéristiques de la lèpre tuberculoïde et de la lèpre lépromateuse. Sans traitement, cette forme peut évoluer de façon moins grave mais de façon similaire à la forme tuberculoïde, ou elle peut s’aggraver et ressembler davantage à la forme lépromateuse.

Les symptômes les plus graves de la lèpre sont dus à l’infection des nerfs périphériques, qui entraîne souvent une altération du sens du toucher et de la sensibilité à la douleur et à la chaleur. Les patients qui présentent une lésion des nerfs périphériques peuvent se brûler, se couper ou se blesser sans s’en apercevoir. Les blessures répétées aboutissent parfois à la perte de doigts ou d’orteils. De plus, les lésions des nerfs périphériques peuvent entraîner un affaiblissement des muscles pouvant aboutit à des infirmités. Par exemple, suite à l’affaiblissement des muscles, les doigts peuvent s’affaiblir, se recroqueviller (comme une griffe). Les muscles peuvent être tellement faibles que le pied ne fléchit plus – une pathologie appelée le pied tombant. Les nerfs infectés peuvent augmenter de taille, si bien que le médecin peut les sentir à la palpation.

L’infection de la peau crée des zones d’œdème et des nodules, qui peuvent défigurer le patient lorsqu’ils touchent le visage.

De larges surfaces cutanées peuvent être affectées.

  • Pieds : Des ulcérations peuvent apparaître sur la plante des pieds, rendant la marche difficile.

  • Nez : Les lésions des fosses nasales sont parfois à l’origine d’une obstruction nasale chronique et de saignements et, en l’absence de traitement, d’une érosion complète du nez.

  • Yeux : Les lésions oculaires peuvent entraîner un glaucome ou une cécité.

  • Fonction sexuelle : Les hommes atteints de lèpre peuvent avoir des anomalies de l’érection (impuissance) et devenir stériles. L’infection peut réduire la production de la testostérone et du sperme par les testicules.

  • Reins : La fonction rénale peut être anormale. Dans les cas sévères apparaît une insuffisance rénale.

Non traitée ou même traitée, la maladie, au cours de son évolution, provoque une réponse immunitaire de l’organisme qui peut entraîner des réactions inflammatoires. De telles réactions peuvent être à l’origine de fièvre et d’une inflammation de la peau, des nerfs périphériques et, plus rarement, des ganglions, des articulations, des testicules, des reins, du foie et des yeux. La peau entourant les nodules peut gonfler et devenir rouge et douloureuse ; les nodules peuvent se transformer en ulcérations ouvertes. Les patients peuvent avoir de la fièvre et une hypertrophie des ganglions.

Diagnostic de la lèpre

  • Examen d’un échantillon de tissu cutané infecté.

Le médecin peut suspecter un cas de lèpre selon les symptômes, comme les éruptions cutanées caractéristiques qui ne disparaissent pas, l’augmentation de volume des nerfs, la perte de la sensibilité du toucher et les difformités résultant de la faiblesse musculaire. Cependant, aux États-Unis, les médecins peuvent ne pas envisager la lèpre, car elle est rare et ils connaissent mal ses symptômes.

L’examen d’un échantillon de tissu cutané infecté au microscope (biopsie) confirme le diagnostic. Il n’est pas nécessaire de mettre en culture l’échantillon de tissu car la bactérie est incapable de pousser en laboratoire. Les tests sanguins de recherche des anticorps ont une utilité limitée car ces anticorps ne sont pas toujours présents.

Le saviez-vous ?

  • La lèpre ne se transmet pas facilement.

  • En cas de lèpre sévère, les patients seront traités par des antibiotiques toute leur vie.

Prévention de la lèpre

Le risque de transmission de la lèpre est faible car ce n’est pas une maladie très contagieuse. Seule la lèpre non traitée est contagieuse, même si la transmission n’est pas facile. Dès que le traitement commence, il n’y a plus de risque de transmission.

La meilleure méthode pour prévenir la lèpre consiste à

  • Éviter tout contact avec les liquides biologiques et les zones de peau infectées d’un patient atteint de cette maladie.

  • Éviter tout contact avec les tatous

Le vaccin BCG (bacille de Calmette et Guérin), utilisé dans la prévention de la tuberculose, peut offrir une légère protection contre la lèpre, mais il n’est pas souvent utilisé dans la prévention.

Traitement de la lèpre

  • Antibiotiques

Le traitement antibiotique peut arrêter le développement de la lèpre, mais les lésions nerveuses et les déformations sont irréversibles. Ainsi, le diagnostic et le traitement précoces sont d’une importance capitale. Comme l’utilisation d’un seul antibiotique pour le traitement de lèpre conduit à la résistance de la bactérie responsable de la maladie, les médecins prescrivent plusieurs médicaments.

Difficiles à éradiquer, les bactéries justifient une antibiothérapie de longue durée. Suivant la gravité de l’infection, l’antibiothérapie dure de 6 mois à plusieurs années.

Le choix des médicaments dépend du type de lèpre :

  • Multibacillaire : L’association standard est constituée de dapsone, de rifampicine et de clofazimine. Aux États-Unis, les médecins prescrivent de la rifampicine, de la dapsone, et de la clofazimine, une fois par jour pendant 24 mois. Le traitement par dapsone est prolongé indéfiniment dans le cas de la lèpre lépromateuse et pendant 10 ans pour la lèpre borderline. Dans d’autres régions du monde, les patients sont traités une fois par mois par la rifampicine et la clofazimine, sous la surveillance d’un professionnel de santé. Ils prennent une fois par jour, seuls, la dapsone plus la clofazimine. Ce traitement se poursuit pendant 12 mois.

  • Paucibacillaire : Aux États-Unis, les médecins prescrivent de la rifampicine et la dapsone une fois par jour pendant 12 mois. Le traitement par la dapsone se poursuit ensuite pendant 3 à 5 ans. Dans d’autres régions du monde, les patients sont traités par la rifampicine une fois par mois sous surveillance et ils prennent, seuls, la dapsone une fois par jour pendant 6 mois. Les patients avec atteinte d’une seule zone cutanée sont traités par une seule dose de rifampicine, d’ofloxacine et de minocycline.

La dapsone est un médicament relativement peu onéreux et généralement bien toléré. Il peut provoquer, occasionnellement, des réactions allergiques cutanées et une anémie.

La rifampicine, médicament plus onéreux, est encore plus efficace que la dapsone. Ses effets secondaires les plus graves sont : lésions hépatiques et symptômes ressemblant à ceux de la grippe.

La clofazimine est un médicament bien toléré. Le principal effet secondaire est la pigmentation temporaire de la peau, qui peut mettre des mois à disparaître.

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