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Hyperthermie maligne peranesthésique

Par John Lissoway, MD, Department of Emergency Medicine;Department of Emergency Medicine, University of New Mexico;Presbyterian Hospital ; Eric A. Weiss, MD, Professor of Surgery (Emergency Medicine);Medical Director, Stanford University Medical Center, Emeritus;Stanford University Fellowship in Wilderness Medicine

L’hyperthermie maligne peranesthésique est une augmentation rare et potentiellement mortelle de la température corporelle survenant chez des personnes sensibles qui reçoivent certains relaxants musculaires plus un gaz anesthésique en vue d’une chirurgie.

  • L’hyperthermie maligne peranesthésique peut survenir lorsque l’anesthésie est administrée, ou pendant ou juste après la chirurgie.

  • Les cellules musculaires deviennent hyperactives, entraînant des contractions musculaires soutenues qui génèrent de la chaleur et font augmenter la température corporelle à un niveau extrêmement élevé.

  • Les symptômes comprennent rigidité musculaire, fréquences cardiaque et respiratoire rapides.

  • Les médecins fondent le diagnostic d’hyperthermie maligne peranesthésique sur les symptômes que présentent les personnes venant d’être opérées.

  • Le traitement consiste en un refroidissement rapide.

L’hyperthermie maligne peranesthésique se développe généralement après qu’une personne a reçu un relaxant musculaire (le plus souvent de la succinylcholine) avec un gaz anesthésique (le plus souvent de l’halothane) en vue d’une chirurgie. Bien que l’hyperthermie maligne peranesthésique puisse se développer après la première prise de ces médicaments, les personnes ne développent généralement cette affection qu’après trois expositions environ. La sensibilité à l’hyperthermie maligne peranesthésique est un trait génétique héréditaire que l’on retrouve dans certaines familles.

L’hyperthermie maligne peranesthésique peut entraîner un déséquilibre des sels minéraux de l’organisme (électrolytes) et une coagulation sanguine. La coagulation sanguine excessive (coagulation intravasculaire disséminée) entraîne des lésions dans les organes, puis une hémorragie excessive lorsque l’organisme n’a plus de facteurs de coagulation.

L’hyperthermie maligne peranesthésique peut également causer des atteintes musculaires importantes. Les muscles lésés libèrent une protéine, la myoglobine, qui rend l’urine marron ou sanglante. Cette affection (la myoglobinurie) peut entraîner une lésion rénale aiguë, voire une insuffisance rénale. Le décès peut survenir.

Symptômes

L’hyperthermie maligne peranesthésique peut se développer pendant l’anesthésie ou juste après une chirurgie. Souvent, les premiers signes sont une respiration rapide, une fréquence cardiaque rapide, ainsi qu’une rigidité musculaire, tout spécialement de la mâchoire. Généralement, la température devient extrêmement élevée (habituellement plus de 40 °C, et parfois supérieure à 43 °C). Un rythme cardiaque anormal, des nausées et des vomissements peuvent survenir. Les urines peuvent devenir marron ou sanglantes.

Diagnostic

  • Développement de symptômes typiques après administration de l’anesthésie

Les médecins suspectent une hyperthermie maligne peranesthésique lorsque des signes et symptômes typiques surviennent quelques minutes à quelques heures après l’administration de l’anesthésie.

Des analyses de sang sont réalisées pour détecter une lésion des organes et pour exclure d’autres causes possibles. Des analyses d’urine sont réalisées à la recherche d’une myoglobinurie.

Les personnes ayant des antécédents familiaux de ce trouble ou ayant déjà présenté un effet secondaire grave au cours d’une anesthésie peuvent subir des analyses pour déterminer si elles sont sensibles à l’hyperthermie maligne peranesthésique. Un échantillon de tissu musculaire est analysé pour déterminer s’il se contracte en réponse à la caféine et à l’halothane (test de contracture halothane-caféine).

Des analyses génétiques peuvent également être réalisées. Néanmoins, comme de nombreuses anomalies génétiques peuvent être impliquées, les analyses génétiques ne dépistent pas toutes les personnes sensibles (ni même la plupart) et ne sont pas toujours disponibles.

Prévention

Les médecins essaient de prévenir l’hyperthermie maligne peranesthésique chez les personnes exposées à un risque élevé, à savoir les personnes présentant

  • Des épisodes antérieurs d’hyperthermie maligne peranesthésique

  • Des marqueurs génétiques positifs

  • Des membres de la famille ayant eu des problèmes avec des anesthésies

Dans ces cas, les médecins utilisent une anesthésie locale ou régionale si possible. Lorsque l’anesthésie générale ne peut être évitée, les médecins sélectionnent les anesthésiques qui sont le moins à même de provoquer une réaction.

Traitement

  • Refroidissement rapide du corps

  • Administration de dantrolène

Les personnes sont refroidies aussi vite que possible, généralement en enlevant les vêtements et en mouillant la peau ou en appliquant parfois de la glace. Pour accélérer l’évaporation et le refroidissement, on peut utiliser un ventilateur. La température corporelle est mesurée fréquemment, souvent en continu, dans une unité de soins intensifs. Du dantrolène, un relaxant musculaire, est généralement administré. En relaxant les muscles, la fièvre et l’atteinte musculaire diminuent également.

Il peut également être nécessaire de traiter la coagulation sanguine anormale et les symptômes liés aux défaillances organiques. Comme avec le syndrome malin des neuroleptiques, les médecins peuvent essayer de prévenir les lésions rénales dues à la myoglobinurie en administrant d’importantes quantités de liquide intraveineux additionné de bicarbonate de sodium.

De nombreuses personnes atteintes d’hyperthermie maligne peranesthésique décèdent même lorsqu’elles reçoivent un traitement intensif précoce.