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Troubles du vieillissement accéléré

Par Richard W. Besdine, MD, The Warren Alpert Medical School of Brown University

Certains troubles ont les mêmes effets que le vieillissement. Des scientifiques étudient ce qui se produit dans ces troubles afin d’essayer de comprendre ce qui provoque le vieillissement. Par exemple, ils identifient les gènes qui sont défectueux dans ces troubles et les comparent aux mêmes gènes chez les personnes âgées.

Syndromes progéroïdes

Les syndromes progéroïdes sont des troubles rares qui provoquent un vieillissement prématuré et raccourcissent l'espérance de vie.

Dans cette maladie, le processus de vieillissement est considérablement accéléré. Les enfants atteints développent toutes les manifestations extérieures du grand âge, y compris la calvitie, la posture voûtée et la peau sèche, inélastique et ridée. Cependant, contrairement au vieillissement normal, les ovaires ou les testicules sont inactifs, entraînant la stérilité. Les jeunes femmes n'ont pas de règles. Les enfants atteints sont généralement de petite taille. Ainsi, les syndromes progéroïdes ne sont pas un modèle exact de vieillissement accéléré.

Il existe plusieurs syndromes progéroïdes. Dans le syndrome de Hutchinson-Gilford et le syndrome de Werner, le système nerveux central et par conséquent la capacité à faire de nombreuses activités quotidiennes restent largement non touchés sauf si un accident vasculaire cérébral survient.

Syndrome de Hutchinson-Gilford (progéria)

Ce syndrome commence tôt dans l'enfance. Il est causé par une anomalie génétique mais n'est généralement pas héréditaire. C'est-à-dire que l'anomalie (mutation) génétique se produit toute seule. Elle provoque l’inélasticité de la peau et des rides, la calvitie et d'autres problèmes généralement associés au vieillissement (troubles cardiaques, rénaux et pulmonaires et ostéoporose). L'organisme ne grandit pas normalement et semble trop petit pour la tête (nanisme). La plupart des enfants meurent à l'adolescence. Le décès est généralement causé par une crise cardiaque ou un AVC. La mutation qui provoque ce trouble a été identifiée et un essai clinique sur un inhibiteur du gène défectueux a eu des résultats encourageants.

Syndrome de Werner

Ce syndrome héréditaire commence à l'adolescence ou chez le jeune adulte. Il provoque l’inélasticité de la peau et des rides, la calvitie et des problèmes associés au vieillissement, notamment athérosclérose, cataracte, diabète, ostéoporose, atrophie musculaire et cancer (y compris certains types rares chez d'autres personnes).

Syndrome de Down

Le syndrome de Down est bien plus fréquent que les syndromes progéroïdes (voir Trisomie 21 (Syndrome de Down)). Il provoque aussi les problèmes habituels du vieillissement chez des adultes jeunes :

  • Intolérance au glucose

  • Troubles des vaisseaux sanguins

  • Cancer

  • Perte de cheveux

  • Maladie osseuse dégénérative

  • Décès prématuré

Contrairement aux syndromes progéroïdes, le syndrome de Down altère considérablement le système nerveux central. Il provoque généralement une déficience intellectuelle et en fin de vie, les symptômes de la maladie d'Alzheimer (voir Maladie d’Alzheimer : Symptômes). De plus, les tissus cérébraux, obtenus pendant l'autopsie et examinés au microscope, ont le même type de dégénérescence que chez les personnes atteintes de maladie d'Alzheimer.