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Môle hydatiforme

(maladie trophoblastique gestationnelle ; grossesse môlaire)

Par Pedro T. Ramirez, MD, Professor, Department of Gynecologic Oncology and Reproductive Medicine, David M. Gershenson Distinguished Professor in Ovarian Cancer Research, and Director of Minimally Invasive Surgical Research and Education, The University of Texas MD Anderson Cancer Center ; David M. Gershenson, MD, Professor and Chairman, Department of Gynecologic Oncology and Reproductive Medicine, The University of Texas MD Anderson Cancer Center

La môle hydatiforme est la croissance d’un ovule anormal fécondé, ou la croissance excessive de tissus placentaires.

  • Les femmes semblent être enceintes, mais l’utérus grossit de manière beaucoup plus rapide que dans le cas d’une grossesse normale.

  • La plupart des femmes ont des nausées et des vomissements sévères, des saignements vaginaux et une tension artérielle très élevée.

  • Une échographie, des analyses de sang pour mesurer la gonadotrophine chorionique humaine (produite en début de grossesse) et une biopsie sont effectuées.

  • Les môles sont retirées par dilatation et curetage (D et C) par aspiration.

  • Si le trouble persiste, une chimiothérapie est nécessaire.

La plupart du temps, une môle hydatiforme est un ovule fécondé anormal qui se développe en môle hydatiforme plutôt qu'en fœtus (état appelé grossesse môlaire). Cependant, une môle hydatiforme peut également se développer après un avortement spontané à partir de cellules résiduelles dans l’utérus ou au décours d’une grossesse. Dans de rares cas, elle se forme en présence d’un fœtus normal. Dans ce cas, le fœtus meurt généralement et une fausse couche se produit.

Les môles hydatiformes concernent le plus souvent les femmes de moins de 17 ans et plus de 35 ans. Aux États-Unis, cette affection est observée dans près d’1 cas sur 2 000 grossesses. Pour des raisons inconnues, les môles sont 10 fois plus fréquentes dans les pays asiatiques.

Près de 80 % des môles hydatiformes sont de nature bénigne. Près de 15 à 20 % des môles hydatiformes envahissent les tissus adjacents et tendent à persister. La plupart des môles sont des môles invasives (appelées chorio-adénome destruens). Environ 2 à 3 % présentent une évolution maligne et se propagent dans l’organisme ; elles sont alors appelées choriocarcinomes. Les choriocarcinomes peuvent diffuser rapidement par voie lymphatique ou sanguine.

Les môles hydatiformes, les môles invasives et les choriocarcinomes sont des types de maladies trophoblastiques gestationnelles.

Le saviez-vous ?

  • Un ovule fécondé anormal ou un tissu placentaire produit une excroissance, ce qui provoque des symptômes semblables à ceux de la grossesse, mais l’abdomen grossit plus rapidement.

Symptômes

Les femmes qui développent une môle hydatiforme ressentent les mêmes symptômes que ceux rapportés par les femmes enceintes. Cependant, la môle se développant bien plus rapidement qu’un fœtus, l’abdomen se dilate plus rapidement qu’au cours d’une grossesse normale. Des nausées et vomissements sévères sont fréquents et des saignements vaginaux peuvent être observés. Lorsque la môle dégénère, des débris tissulaires ressemblant à des grappes de raisin peuvent être évacués par le vagin. De tels symptômes nécessitent une consultation rapide chez un médecin.

Les môles hydatiformes peuvent être à l’origine de complications graves, y compris une infection de l’utérus, une infection généralisée du sang (septicémie) et une chute importante de la pression artérielle (choc) ou une tension artérielle très élevée avec un taux accru de protéine dans les urines (pré-éclampsie ou éclampsie, Pré-éclampsie et éclampsie).

Si un choriocarcinome se développe, les femmes peuvent présenter d’autres symptômes, provoqués par la propagation (métastases) à d’autres parties du corps.

Diagnostic

Souvent, le médecin diagnostique une môle hydatiforme rapidement après sa conception. Le test de grossesse est positif, mais il constate l’absence de mouvements fœtaux et de rythme cardiaque fœtal, et l’utérus est beaucoup plus grand que d’habitude.

On réalise une échographie pour s’assurer qu’il s’agit d’une môle hydatiforme et non d’un fœtus ou d’une poche amniotique (qui contient le fœtus et le liquide qui l’entoure). Des dosages sanguins de la gonadotrophine chorionique humaine (HCG, hormone normalement sécrétée en début de grossesse) sont pratiqués. En cas de môle hydatiforme, le taux d’HCG est souvent très élevé, car la môle sécrète cette hormone en grande quantité. Un échantillon de tissu est prélevé pendant une D et C ou récupéré après avoir été rejeté, puis il est examiné au microscope (biopsie) pour confirmer le diagnostic.

Pronostic

Avec un traitement, de nombreuses femmes guérissent. La probabilité d’une guérison dépend de la diffusion de la môle et d’autres facteurs :

  • Si la môle n’a pas diffusé : presque 100 %.

  • Si la môle a diffusé, mais est considérée comme présentant de faibles risques : 90 à 95 %.

  • Si le choriocarcinome a diffusé largement et est considéré comme présentant des risques élevés : 60 à 80 %.

La plupart des femmes peuvent être enceintes et avoir des enfants après une môle hydatiforme, et ne présentent pas de risque accru d’avortement spontané, de complications obstétricales ou de donner naissance à un enfant avec une malformation congénitale.

Près de 1 % des femmes qui ont un antécédent de môle hydatiforme en développeront une autre. Ainsi, chez ces femmes, une échographie est réalisée très précocement au cours des grossesses ultérieures.

Traitement

Une môle hydatiforme est évacuée, habituellement après dilatation et curetage (D et C) par aspiration ( Procédures diagnostiques : Dilatation et curetage). Dans de rares cas uniquement, l’ablation de l’utérus (hystérectomie) s’avère nécessaire.

Une radiographie du thorax est effectuée pour voir si la môle a diffusé aux poumons (c’est-à-dire qu’elle devient un choriocarcinome). La radiographie peut être effectuée avant l’exérèse de la môle.

Après l’intervention, le médecin dose les taux sanguins de gonadotrophine chorionique humaine afin de s’assurer que l’évacuation de la môle est complète. Dans ce cas, les taux sanguins d’HCG retournent à la normale en général en 10 semaines, et restent ensuite normaux ; aucun traitement supplémentaire n’est nécessaire. Si les taux ne reviennent pas à la normale, la maladie est considérée comme persistante. Ensuite, une tomodensitométrie (TDM) du cerveau, de l’abdomen et du pelvis est effectuée pour déterminer si le choriocarcinome s’est développé et propagé.

Si la môle persiste ou s’est propagée, mais ne représente qu’un faible risque, une chimiothérapie est nécessaire. La chimiothérapie peut ne comprendre qu’un seul médicament (méthotrexate ou dactinomycine), ces deux médicaments, ou une autre association chimiothérapeutique (tels que l’étoposide, le méthotrexate, l’actinomycine D, la cyclophosphamide et la vincristine). Si la môle a diffusé largement et est considérée comme hautement risquée, plusieurs agents chimiothérapeutiques sont utilisés.

En cas d’antécédent d’intervention pour môle hydatiforme, on conseille de ne pas envisager de grossesse dans les 6 mois à 1 an qui suivent. Les contraceptifs oraux sont souvent recommandés, mais d’autres méthodes contraceptives efficaces peuvent être utilisées.

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