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Absence de règles

Par JoAnn V. Pinkerton, MD, University of Virginia Health System

L’absence de règles est appelée aménorrhée. L’aménorrhée est physiologique avant la puberté, pendant la grossesse et l’allaitement, et après la ménopause. En dehors de ces périodes, elle peut être le premier symptôme d’un trouble grave.

L’aménorrhée peut être associée à d’autres symptômes, selon la cause. Par exemple, les femmes peuvent développer des caractères masculins (virilisation), comme une pilosité corporelle excessive (hirsutisme), une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire. Elles peuvent souffrir de céphalées, de troubles de la vue, ou d’une diminution de la libido. Elles peuvent éprouver des difficultés à tomber enceintes. Chez la plupart des femmes atteintes d’aménorrhée, les ovaires ne libèrent pas d’ovule. Ces femmes ne peuvent donc pas tomber enceintes.

Si l’aménorrhée dure longtemps, des problèmes similaires à ceux associés à la ménopause apparaissent. Parmi ces symptômes, on note des bouffées de chaleur, une sécheresse vaginale, une réduction de la densité osseuse (ostéoporose), ainsi qu’une augmentation du risque de maladies cardiaques et veineuses. De tels problèmes surviennent chez les femmes atteintes d’aménorrhée du fait de leur faible taux d’estrogène.

Types d’aménorrhée :

Il existe deux types principaux d’aménorrhée :

  • primaire : les règles n’apparaissent pas ;

  • secondaire : les règles surviennent, puis disparaissent.

Généralement, si les règles n’apparaissent pas, les jeunes filles n’entrent pas en phase de puberté, et les caractères sexuels secondaires comme les seins et les poils pubiens ne se développent donc pas normalement.

Si la femme a eu des règles et qu’elles ont disparu, elle peut souffrir d’aménorrhée secondaire. L’aménorrhée secondaire est beaucoup plus courante que l’aménorrhée primaire.

Les hormones et la menstruation :

Les menstruations sont régulées par un système hormonal complexe ( Généralités sur l’appareil génital féminin). Chaque mois, ce système produit des hormones selon un certain ordre pour préparer le corps, et notamment l’utérus, à une possible grossesse. Lorsque ce système fonctionne normalement et qu’il n’y a pas de grossesse, la séquence prend fin avec l’utérus rejetant sa muqueuse, provoquant ainsi les règles. Les hormones sont produites par l’hypothalamus (une partie du cerveau qui sert à contrôler l’hypophyse), l’hypophyse (qui produit l’hormone lutéinisante et l’hormone folliculo-stimulante) et les ovaires (qui produisent l’estrogène et la progestérone). D’autres hormones, comme les hormones thyroïdiennes et la prolactine (produites par l’hypophyse), ont une incidence sur le cycle menstruel.

La raison la plus courante de l’absence de règles est le dysfonctionnement d’une partie du système hormonal. Plus rarement, le système hormonal fonctionne normalement, mais un autre problème empêche la survenue des règles. Par exemple, les saignements menstruels ne se produisent pas du fait d’une cicatrisation de l’utérus, ou d’une malformation congénitale, d’un fibrome ou d’un polype bloquant l’écoulement du flux menstruel du vagin.

Des taux élevés de prolactine, qui stimule les seins à produire du lait, peuvent provoquer l’absence de règles.

Causes

L’aménorrhée peut résulter de conditions affectant l’hypothalamus, l’hypophyse, les ovaires, l’utérus, le col de l’utérus ou le vagin. Celles-ci incluent des troubles hormonaux, des anomalies congénitales, des maladies génétiques et des médicaments.

Les causes les plus courantes dépendent du type de l’aménorrhée, à savoir primaire ou secondaire.

Aménorrhée primaire

Les troubles qui provoquent une aménorrhée primaire sont peu courants, mais les plus fréquents sont :

  • une maladie génétique ;

  • une anomalie congénitale des organes reproducteurs qui bloque le flux menstruel.

Les maladies génétiques incluent le syndrome de Turner, le syndrome de Kallman, la surproduction d’hormones masculines par les glandes surrénales (hyperplasie surrénale congénitale), et les troubles entraînant le développement d’organes génitaux ambigus, c’est-à-dire ni masculins ni féminins (pseudo-hermaphrodisme ou hermaphrodisme avéré). Les maladies génétiques et les anomalies congénitales qui provoquent une aménorrhée primaire peuvent passer inaperçues jusqu’à la puberté. Ces troubles provoquent uniquement une aménorrhée primaire, et non secondaire.

Tous les troubles qui provoquent une aménorrhée secondaire peuvent déclencher une aménorrhée primaire.

Parfois, la puberté est retardée chez des jeunes filles qui ne présentent aucun trouble, et les règles normales apparaissent tout simplement à un âge plus avancé. Un tel retard dans la puberté est parfois fréquent dans la famille.

Aménorrhée secondaire

Les causes les plus courantes sont :

  • la grossesse ;

  • l’allaitement ;

  • un dysfonctionnement de l’hypothalamus ;

  • Syndrome des ovaires polykystiques

  • une ménopause précoce (insuffisance ovarienne précoce) ;

  • un dysfonctionnement de l’hypophyse ;

  • l’utilisation de certains médicaments, comme les pilules contraceptives (contraceptifs oraux), les antidépresseurs ou les médicaments antipsychotiques.

La grossesse est la cause la plus courante d’aménorrhée chez les femmes en âge de procréer.

Un dysfonctionnement de l’hypothalamus peut survenir pour différentes raisons.Le stress ou la pratique intensive de sport (comme le font les athlètes de haut niveau, et notamment les femmes pratiquant des sports qui impliquent de maintenir un faible poids corporel) peuvent affecter l’hypothalamus, provoquant ainsi l’arrêt des règles. Une faible alimentation (comme c’est le cas chez les femmes souffrant de troubles du comportement alimentaire) et des troubles mentaux (comme la dépression ou le trouble obsessionnel compulsif) peuvent provoquer un dysfonctionnement de l’hypothalamus. La radiothérapie ou une blessure peuvent également endommager l’hypothalamus ou provoquer son dysfonctionnement.

Le dysfonctionnement de l’hypophyse peut être causé par une lésion ou des taux élevés de prolactine. Les antidépresseurs, les médicaments antipsychotiques ou certains autres médicaments peuvent provoquer une augmentation des taux de prolactine, comme dans le cas des tumeurs hypophysaires et d’autres maladies.

Les causes moins courantes de forme secondaire incluent les maladies chroniques (notamment des poumons, de l’appareil digestif, du sang, des reins ou du foie), certaines maladies auto-immunes, les maladies thyroïdiennes, le cancer, l’infection par le VIH, la radiothérapie, les traumatismes crâniens, la môle hydatiforme (excroissance de tissu au niveau du placenta), le syndrome de Cushing et le dysfonctionnement des glandes surrénales. La cicatrisation de l’utérus (généralement due à une infection ou une intervention chirurgicale), les polypes et les fibromes peuvent également entraîner une aménorrhée secondaire.

Évaluation

Le médecin détermine si l’aménorrhée est primaire ou secondaire. Cette information peut les aider à identifier la cause.

Signes avant-coureurs :

Certains symptômes sont préoccupants :

  • le retard de la puberté ;

  • le développement de caractères masculins, tels qu’une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire ;

  • des céphalées nouvelles ou inhabituelles ;

  • des troubles de la vision.

Quand consulter un médecin :

Les jeunes filles doivent consulter un médecin dans les semaines à venir si :

  • elles n’ont pas de signes de puberté (tels que le développement des seins ou une poussée de croissance) vers les 13 ans ;

  • les poils pubiens ne sont pas apparus vers les 14 ans ;

  • la première menstruation n’est pas apparue avant l’âge de 16 ans ou dans les 2 années qui suivent le développement des caractères sexuels secondaires.

Il est probable que ces jeunes filles soient atteintes d’aménorrhée primaire.

Si la femme en âge de procréer a eu des règles qui se sont arrêtées, elle doit alors faire un test de grossesse chez elle. Si le test s’avère négatif et si elle souffre de céphalées ou d’altérations de la vue, elle doit consulter un médecin dans la semaine. Autrement, elle doit consulter un médecin sur les semaines à venir si :

  • elle n’est pas enceinte et n’a pas eu ses règles depuis 3 mois ;

  • ses règles surviennent moins de 9 fois par an ;

  • le schéma des règles a soudainement changé.

Il est probable que ces femmes soient atteintes d’aménorrhée secondaire.

Ce que le médecin fait :

Le médecin pose d’abord des questions sur les antécédents médicaux, notamment sur l’historique menstruel. Il pratique ensuite un examen clinique. Les données des antécédents et de l’examen clinique suggèrent souvent une cause à l’aménorrhée et les examens à réaliser (voir Certaines causes et caractéristiques de l’aménorrhée).

Concernant l’historique des règles, le médecin détermine si l’aménorrhée est primaire ou secondaire, en demandant à la jeune fille ou à la femme si elle a déjà eu des règles. Si c’est le cas, il lui demande à quel âge elles sont apparues et quand les dernières menstruations ont eu lieu. Il lui demande également de décrire les règles :

  • leur durée ;

  • leur fréquence ;

  • leur régularité ;

  • leur abondance ;

  • la présence de tension mammaire ou de changements de l’humeur liés aux règles.

Si la jeune fille n’a jamais eu de règles, le médecin lui demande si ses seins ont commencé à se développer, si elle a eu une poussée de croissance et si des poils pubiens et axillaires (signes de puberté) sont apparus. Ces informations permettent au médecin d’écarter certaines causes. Les informations portant sur l’existence de retard de la puberté et de maladies génétiques chez les membres de la famille aident le médecin à cerner si la cause provient ou non d’une maladie génétique.

Le médecin questionne la patiente sur d’autres symptômes pouvant suggérer une cause et sur son usage médicamenteux, ses pratiques sportives, ses habitudes alimentaires et d’autres conditions susceptibles de provoquer une aménorrhée.

Pendant l’examen clinique, le médecin détermine si les caractères sexuels secondaires se sont développés. Un examen des seins est pratiqué. Un examen pelvien est effectué pour déterminer si les organes génitaux se développent normalement et pour rechercher toute malformation des organes reproducteurs. Le médecin vérifie également les symptômes pouvant suggérer une cause, comme :

  • un écoulement de lait provenant des deux mamelons : les causes possibles incluent les maladies hypophysaires et les médicaments qui augmentent les taux de prolactine (une hormone qui stimule la production de lait) ;

  • des céphalées et une perte partielle de la vision ou une vision double : les causes possibles incluent les tumeurs hypophysaires ou de l’hypothalamus ;

  • le développement de caractères masculins, tels qu’une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire : les causes possibles incluent le syndrome des ovaires polykystiques, les tumeurs qui produisent les hormones masculines et l’utilisation de médicaments, tels que des hormones synthétiques masculines (androgènes), des antidépresseurs ou des hormones synthétiques féminines, appelées progestatifs, à fortes doses ;

  • les bouffées de chaleur, la sécheresse vaginale, les sueurs nocturnes : les causes possibles incluent la ménopause précoce, un trouble qui provoque un dysfonctionnement des ovaires, la radiothérapie et l’utilisation d’un agent chimiothérapeutique.

Certaines causes et caractéristiques de l’aménorrhée

Cause*

Caractéristiques communes+

Examens

Troubles hormonaux

Hyperthyroïdisme (thyroïde hyperactive)

Peau moite et chaude, difficulté à tolérer la chaleur, hypersudation, augmentation de l’appétit, perte de poids, protrusion des globes oculaires, vision double, tremblements et transit intestinal fréquent

Parfois une thyroïde augmentée de volume (goitre)

Analyses de sang pour mesurer les taux d’hormones thyroïdiennes

Hypothyroïdisme (thyroïde hypoactive)

Difficulté à tolérer le froid, diminution de l’appétit, prise de poids, peau épaisse et rugueuse, chute des sourcils, gonflement du visage, chute des paupières, fatigue, léthargie, élocution lente et constipation

Analyses de sang pour mesurer les taux d’hormones thyroïdiennes

Maladies hypophysaires, dont tumeurs qui produisent de la prolactine et lésions

Problèmes de vue et céphalées, notamment la nuit

Parfois production de lait chez l’homme ou la femme en dehors de l’allaitement (galactorrhée)

Analyses de sang pour mesurer les taux de prolactine

IRM du cerveau

Syndrome des ovaires polykystiques

Développement de caractères masculins (comme une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire)

Irrégulatiré ou absence de règles, acné, accumulation de graisse au niveau du torse, et peau sombre et épaisse au niveau des aisselles, de la nuque et des replis cutanés

Analyses de sang pour mesurer les taux d’hormones

Échographie du bassin

Ménopause précoce

Symptômes de ménopause, comprenant des bouffées de chaleur, des sueurs nocturnes, une sécheresse vaginale et un amincissement (vaginite atrophique)

Facteurs de risque comme l’ablation des ovaires, la chimiothérapie ou la radiothérapie pelvienne (partie inférieure du torse)

Analyses de sang pour mesurer les taux d’estrogène et d’autres hormones

Chez la femme de moins de 35 ans, examen des chromosomes prélevés sur un échantillon de tissu (comme du sang)

Tumeurs qui produisent des hormones masculines (androgènes), habituellement au niveau des ovaires ou des glandes surrénales

Développement de caractères masculins, acné et organes génitaux ni masculins, ni féminins (organes génitaux ambigus)

TDM, IRM ou échographie

Altérations structurelles

Malformations congénitales :

  • Sténose cervicale (rétrécissement du passage menant au col de l’utérus)

  • hymen intact (un hymen anormal qui obstrue totalement l’ouverture du vagin) ;

  • septum vaginal transverse (une paroi de tissu à travers le vagin, qui empêche l’écoulement du sang menstruel) ;

  • absence d’organes reproducteurs.

Aménorrhée primaire

Développement normal des seins et des caractères sexuels secondaires

Douleur abdominale survenant par cycles et saillie du vagin ou de l’utérus (en raison du blocage et de l’accumulation du sang menstruel)

Un examen médical

Hystérosalpingographie (clichés radiographiques pris après injection d’un colorant dans l’utérus et les trompes de Fallope) ou hystérographie (insertion d’une sonde optique à travers le vagin pour visualiser l’utérus)

Syndrome d’Asherman (cicatrisation de la paroi utérine due à une infection ou une opération chirurgicale)

Aménorrhée secondaire

Souvent des fausses couches à répétition et une stérilité

Échographie ou sono-hystérographie (échographie après instillation d’un liquide dans l’utérus) ou hystérosalpingographie

Parfois, si les résultats ne sont pas clairs, IRM

des fibromes ;

Aménorrhée secondaire

Douleur, saignement vaginal, constipation, fausses couches à répétition et impériosité mictionnelle

Échographie

Polypes

Aménorrhée secondaire

Saignement vaginal

Échographie

Conditions qui provoquent un dysfonctionnement de l’hypothalamus

Pratique intensive de sport

Souvent poids corporel faible et corps gras

Un examen médical

Troubles mentaux (comme la dépression ou le trouble obsessionnel compulsif)

Mise à l’écart des activités habituelles

Léthargie ou tristesse

Parfois prise ou perte de poids, difficultés à s’endormir ou sommeil excessif

Un examen médical

Faible alimentation (comme conséquence d’une pauvreté, de troubles du comportement alimentaire ou de régimes excessifs)

Souvent poids corporel faible et corps gras

Un examen médical

Stress

Événement stressant, difficultés à se concentrer, inquiétude et problèmes de sommeil (trop ou pas assez)

Un examen médical

*Les médicaments peuvent aussi provoquer une aménorrhée (voir le tableau ci-dessous).

Les caractéristiques comprennent les symptômes et les conclusions de l’examen clinique. Les caractéristiques mentionnées sont habituelles, mais pas toujours présentes.

Des taux élevés de prolactine (une hormone qui stimule les seins à produire du lait) peuvent provoquer l’absence de règles.

TDM = tomodensitométrie ; IRM = imagerie par résonance magnétique.

Médicaments qui peuvent provoquer l’arrêt des règles

Type

Exemples

Symptômes

Médicaments qui augmentent la production de prolactine

Antihypertenseurs

Méthyldopa

Réserpine

Vérapamil

Production de lait chez l’homme ou la femme en dehors de l’allaitement

Antipsychotiques

Halopéridol

Molindone

Olanzapine

Phénothiazines

Pimozide

Rispéridone

Substances illicites ou drogues

Cocaïne

Hallucinogènes

Estrogène

Médicaments utilisés pour traiter les troubles digestifs

Cimétidine

Métoclopramide

Opioïdes

Codéine

Morphine

Antidépresseurs tricycliques

Clomipramine

Désipramine

Médicaments qui affectent l’équilibre entre les hormones masculines et féminines

Androgènes synthétiques

Danazol

Développement de caractères masculins (comme une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire)

Antidépresseurs (rarement)

Paroxétine

Sélégiline

Sertraline

Saignements irréguliers

Examens :

Chez les filles ou les femmes en âge de procréer, le premier examen pratiqué est un test de grossesse. Si la grossesse est écartée, d’autres tests sont effectués à partir des résultats de l’examen et de la cause suspectée.

Les examens sont généralement effectués dans un certain ordre, et les causes sont identifiées ou éliminées au fur et à mesure. La nécessité d’examens supplémentaires et leur type dépendent des résultats des examens précédents. Les examens habituels incluent :

  • des analyses de sang pour mesurer les taux de prolactine (pour rechercher des conditions qui provoquent ces taux élevés), des hormones thyroïdiennes (pour rechercher des maladies thyroïdiennes), de l’hormone folliculo-stimulante (pour rechercher un dysfonctionnement de l’hypophyse ou de l’hypothalamus) et les hormones masculines (pour rechercher des troubles qui provoquent le développement des caractères masculins) ;

  • des imageries de l’abdomen et du pelvis par tomodensitométrie (TDM [scanner]), imagerie par résonance magnétique (IRM) ou échographie pour rechercher une tumeur des ovaires ou des surrénales ;

  • examen des chromosomes contenus dans un échantillon de tissu (comme du sang) pour rechercher des maladies génétiques ;

  • imagerie de l’utérus et généralement des trompes de Fallope (hystéroscopie ou hystérosalpingographie –  Procédures diagnostiques : Hystérosalpingographie) pour recherches des obstructions au niveau de ces organes ;

  • utilisation des hormones (estrogène et un progestatif) pour essayer de déclencher les saignements menstruels.

Si les hormones déclenchent des saignements menstruels, la cause ne provient pas d’un trouble de l’utérus ou d’une anomalie structurelle empêchant l’écoulement du sang menstruel.

Si les symptômes suggèrent un trouble particulier, des analyses spécifiques à ce trouble sont effectuées en premier. Par exemple, si la femme souffre de céphalées et de troubles de la vue, une IRM du cerveau est effectuée pour rechercher une tumeur hypophysaire.

Traitement

Si l’aménorrhée provient d’un autre trouble, il convient de traiter ce dernier lorsque cela est possible. Avec un tel traitement, les règles reviennent parfois. Par exemple, si une malformation empêche l’écoulement du flux menstruel, une chirurgie réparatrice est généralement pratiquée, et les règles reprennent. Certains troubles, tels que le syndrome de Turner ou d’autres anomalies génétiques, ne peuvent pas être guéris.

Si une jeune fille n’a pas encore eu ses premières règles et que tous les examens sont normaux, elle est examinée tous les 3 à 6 mois, pour surveiller la progression de sa puberté. Il est possible de lui prescrire un progestatif et, parfois, de l’estrogène pour déclencher l’apparition des premières règles et stimuler le développement des caractères sexuels secondaires, tels que les seins.

Les problèmes associés à l’aménorrhée peuvent nécessiter un traitement, comme :

  • la prise d’hormones si la femme souhaite une grossesse ( Dysfonctionnement de l’ovulation : Traitement) ;

  • le traitement des symptômes et des effets à long terme d’un déficit en estrogène (par exemple, en prenant de la vitamine D et des bisphosphonates pour l’ostéoporose) ;

  • la réduction de la pilosité corporelle excessive ( Pilosité : Traitement).

Points importants

  • diverses conditions peuvent perturber le système hormonal complexe qui régule le cycle menstruel, provoquant ainsi l’arrêt des règles ;

  • les médecins distinguent l’aménorrhée primaire (des règles n’étant jamais apparues) et l’aménorrhée secondaire (des règles étant survenues, puis ayant disparu) ;

  • le premier examen pratiqué est un test de grossesse ;

  • hormis si la femme est enceinte, d’autres analyses sont généralement nécessaires pour déterminer la cause de l’aménorrhée ;

  • les problèmes associés à l’aménorrhée (tel qu’un taux faible d’estrogène) peuvent également nécessiter un traitement.

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