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Arthrite juvénile idiopathique (AJI)

Par David D. Sherry, MD, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Technische Universität Dresden, Germany

L'arthrite juvénile idiopathique est un ensemble de maladies infantiles liées qui débutent avant l'âge de 16 ans et se caractérisent par une inflammation articulaire persistante ou récurrente similaire à l'arthrite chez l'adulte ( Polyarthrite rhumatoïde (PR)).

  • L'arthrite juvénile idiopathique peut entraîner de la fièvre, des éruptions cutanées, un gonflement des ganglions lymphatiques et elle peut affecter le cœur.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes de l'enfant et un examen clinique car il n'existe pas d'examen de laboratoire unique et définitif qui permette de diagnostiquer la maladie.

  • Les enfants reçoivent des médicaments pour le traitement de la douleur et de l'inflammation.

  • La kinésithérapie, dont des assouplissements, contribue à améliorer la mobilité articulaire.

L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une maladie rare, caractérisée par une inflammation des articulations (arthrite) ou du tissu conjonctif. Sa cause est inconnue. Bien que l'AJI ne soit pas considérée comme une affection à caractère héréditaire, certains facteurs génétiques peuvent accroître le risque pour l'enfant de développer cette maladie.

Classification

Il existe plusieurs formes de l'AJI. Bien que chaque forme présente des caractéristiques différentes, elles partagent des particularités similaires. La forme est déterminée par l'examen clinique et les examens de laboratoire pratiqués par le médecin. Les différentes formes comprennent les éléments suivants :

  • L'AJI pauci-articulaire ou oligoarticulaire

  • L'AJI polyarticulaire ou polyarthrite rhumatoïde juvénile (avec facteur rhumatoïde négatif ou positif)

  • L'arthrite avec enthésite

  • L'AJI psoriasique

  • L'AJI non-classée

  • L'AJI systémique

Les enfants peuvent présenter une forme d'AJI au moment du diagnostic initial mais développer parfois une forme différente au cours de leur maladie.

L'AJI pauci-articulaire est la forme la plus courante et elle affecte habituellement les jeunes filles. Dans cette forme, quatre articulations maximum (« oligo » [du terme « oligoarticulaire » également utilisé] signifie « peu ») sont affectées au cours des 6 premiers mois de la maladie. Le genou est l'articulation affectée le plus fréquemment.

L'AJI polyarticulaire (ou polyarthrite rhumatoïde juvénile) est la seconde forme la plus courante. Dans cette forme, au moins cinq (« poly » signifie « beaucoup ») articulations sont affectées. Cette forme se divise en deux types : avec facteur rhumatoïde négatif et avec facteur rhumatoïde positif. Les enfants dont le facteur rhumatoïde est positif sont porteurs d'un anticorps contre le facteur rhumatoïde dans le sang. La polyarthrite avec facteur rhumatoïde positif survient chez les adolescentes et ressemble de près à l'arthrite rhumatoïde qui touche l'adulte.

L'arthrite avec enthésite implique une arthrite et une enthésite (inflammation douloureuse des régions d'insertion des tendons et des ligaments sur l'os). Elle est plus courante chez les garçons plus âgés également susceptibles de développer des symptômes touchant leur colonne vertébrale (spondylarthropathies, Spondylarthrite) comme la spondylarthrite ankylosante ( Spondylarthrite ankylosante) ou l'arthrite réactionnelle ( Arthrite réactionnelle).

L'AJI psoriasique survient habituellement chez les jeunes filles et elle est associée au psoriasis ( Psoriasis) qui affecte la jeune fille, ses parents ou ses frères et sœurs. L'arthrite de ce type affecte fréquemment quatre articulations ou moins.

L'AJI non-classée est diagnostiquée lorsque les enfants ne répondent aux critères d'aucune forme identifiée ou lorsqu'ils répondent aux critères de plusieurs formes.

L'AJI systémique (maladie de Still) est la dernière forme répandue et cause également des symptômes autres qu'articulatoires.

Symptômes

L'AJI provoque des symptômes articulaires et parfois oculaires, cutanés ou les deux.

Les symptômes articulaires surviennent avec n'importe quel type d'AJI. Les articulations peuvent être raides au réveil. Elles sont souvent chaudes et enflées. La douleur peut se manifester plus tard, en étant cependant moins forte que l’on pourrait s’y attendre au regard de l’importance de l’œdème. La douleur peut s'accentuer lors du mouvement de l'articulation. Les enfants peuvent être réticents à marcher ou ils peuvent boiter. La douleur articulaire persiste durant des années si elle n'est pas traitée. Cependant, certains enfants ne ressentent aucune douleur.

L'enthésite peut causer une hypersensibilité au niveau du bassin, des hanches, de la colonne vertébrale, de la rotule, du tibia juste en-dessous du genou, du tendon d'Achille et de la voûte plantaire.

L'inflammation oculaire peut survenir avec n'importe quel type d'AJI mais elle plus courante avec l'AJI pauci-articulaire et rare avec l'AJI polyarticulaire et l'AJI systémique. L'inflammation touche habituellement l'iris de l'œil (iridocyclite). L'iridocyclite de l'AJI est normalement asymptomatique (sans douleur ni rougeur) mais elle entraîne parfois une vision floue et des pupilles irrégulières. Cependant, une iridocyclite non traitée peut entraîner des lésions et une perte de la vision irréversible. Dans de rares cas, les enfants atteints d'arthrite avec enthésite présentent une rougeur oculaire et ressentent une douleur et une hypersensibilité à la lumière.

Les anomalies cutanées surviennent principalement avec les AJI psoriasique et systémique. Les enfants atteints d'AJI psoriasique peuvent présenter des plaques rugueuses semblables au psoriasis sur la peau, les doigts et les orteils gonflés et les ongles piqués. Les enfants atteints d'AJI systémique développent parfois une éruption cutanée passagère caractérisée par des plaques plates, rosées ou saumonées, claires en leur centre, principalement sur le tronc et la partie supérieure des jambes ou des bras. Chaque éruption cutanée ne dure que quelques heures (souvent le soir avec de la fièvre) et elle ne survient pas toujours au même endroit.

L'AJI systémique provoque de la fièvre et l'inflammation touche aussi d'autres sites que les articulations. Les enfants qui présentent une AJI systémique développent habituellement une fièvre élevée et des éruptions cutanées apparaissent fréquemment avant la douleur articulaire et les œdèmes. La fièvre est intermittente et dure, habituellement, au moins 2 semaines. La température est, en général, plus élevée l’après-midi ou le soir (souvent supérieure ou égale à 39 °C), puis revient rapidement aux valeurs normales. Un enfant ayant de la fièvre peut se sentir fatigué et irritable. Une augmentation de volume du foie (hépatomégalie), de la rate (splénomégalie) et des ganglions (adénopathie) peut être observée. Parfois l'inflammation se développe dans les membranes entourant le cœur (péricardite) ou les poumons (pleurite), ce qui entraîne une douleur thoracique. Cette inflammation peut entraîner l'accumulation de liquides autour du cœur, des poumons et d'autres organes.

Complications

Tous les types d'AJI peuvent affecter la croissance. Des déformations articulaires peuvent se développer si elles ne sont pas traitées. Lorsque l'AJI affecte la croissance de la mâchoire, elle peut aboutir à la formation d’un petit menton (micrognathie). L’inflammation chronique articulaire peut, enfin, entraîner des déformations ou des lésions irréversibles des articulations touchées.

Diagnostic

Le médecin pose le diagnostic d'AJI sur les symptômes de l'enfant et l’examen clinique. Il n'existe aucun examen de laboratoire définitif pour dépister l'AJI mais certains tests sanguins sont utiles pour distinguer une forme de l'autre. On dose dans le sang le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires, retrouvés chez certaines personnes qui ont une polyarthrite rhumatoïde ou des maladies apparentées (par exemple des maladies autoimunes, telles que le lupus érythémateux systémique, la polymyosite ou la sclérose systémique). Chez beaucoup d’enfants qui ont une AJI, le facteur rhumatoïde ou les anticorps antinucléaires sont cependant absents.

Les enfants atteints d'AJI pauci-articulaire ayant des anticorps antinucléaires dans le sang risquent davantage de développer une iridocyclite. Les enfants doivent être examinés plusieurs fois par an par un ophtalmologiste pour éventuellement déceler l'iridocyclite indépendamment de la présence de symptômes car l'iridocyclite peut être asymptomatique même si elle cause déjà une inflammation oculaire. Les enfants atteints d'AJI pauci-articulaire doivent se soumettre à un examen ophtalmologique tous les 3 à 4 mois, les enfants atteints de d'AJI polyarticulaire doivent se soumettre à un examen ophtalmologique tous les 6 mois et les enfants atteints d'AJI systémique doivent se soumettre à un examen ophtalmologique une fois par an.

Des radiographies peuvent être pratiquées pour observer les modifications osseuses ou articulaires caractéristiques.

Pronostic

Avec le traitement, 50 à 70 % des enfants connaissent des périodes asymptomatiques (rémissions). Les enfants qui ont une AJI polyarticulaire avec facteur rhumatoïde positif présentent un pronostic moins favorable. Avec un traitement précoce, la plupart des enfants évoluent normalement.

Traitement

Les formes d'AJI sont traitées de façon similaire et les médicaments utilisés pour réduire les douleurs et l'inflammation sont les mêmes que pour l'arthrite chez l'adulte (arthrite rhumatoïde, Polyarthrite rhumatoïde (PR)). Habituellement les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS, Antalgiques non opiacés : Anti-inflammatoires non stéroïdiens) sont administrés pour réduire les symptômes et sont plus utiles pour les arthrites avec enthésite. Cependant, bien que les AINS contribuent à soulager les symptômes, ils n'interrompent pas la progression de la maladie articulaire.

Certains médicaments pour traiter l'arthrite appelés antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM), peuvent ralentir la progression de l'AJI et les résultats se sont améliorés de manière spectaculaire. Les ARMM comprennent le méthotrexate, l'étanercept (qui bloque le facteur de nécrose tumorale [tumor necrosis factor, TNF] alpha, une protéine présente dans l'inflammation) et l'anakinra (qui bloque l'interleukine-1, une protéine présente dans l'inflammation), ou le canakinumab (qui est un anticorps dirigé contre l'interleukine-1). Les effets secondaires du méthotrexate comprennent la dépression de la moelle osseuse et la toxicité hépatique ; les enfants prenant ce médicament doivent donc se soumettre à des tests sanguins réguliers. La sulfasalazine, un autre ARMM est administrée occasionnellement, particulièrement aux enfants pouvant présenter une spondyloarthropathie. L'AJI systémique répond souvent bien au traitement qui bloque les effets de l'interleukine-1.

Les médecins essaient d'éviter l'utilisation de corticostéroïdes. Cependant, les enfants atteints d'AJI systémique sévère ont parfois besoin de corticostéroïdes (comme la prednisone) administrés par voie orale. Lorsque les corticostéroïdes sont nécessaires, la dose la plus faible possible est utilisée pour réduire les chances de complications à long terme comme une croissance ralentie, de l'ostéoporose , des cataractes et l'ostéonécrose (mort du tissu osseux). Les médecins peuvent injecter des corticostéroïdes directement dans la ou les articulations affectées.

L'iridocyclite est traitée par des collyres à base de corticostéroïdes, qui suppriment l’inflammation. Si ce traitement ne suffit pas, le méthotrexate est fréquemment utilisé et, s'il y a lieu, un médicament qui bloque les effets du facteur de nécrose tumorale. Un collyre qui dilate la pupille contribue également à éviter une lésion irréversible de l'œil. Une chirurgie oculaire peut s'avérer nécessaire si l'œil est lésionné.

Comme pour l'arthrite rhumatoïde chez l'adulte, les traitements non médicamenteux sont utilisés auprès des enfants. Par exemple, la kinésithérapie, les attelles et les assouplissements contribuent à maintenir la force et la fonction articulaire.