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Épendymomes

Par John J. Gregory, Jr., MD, Assistant Professor of Pediatrics;Attending Physician, Rutgers, New Jersey Medical School;Goryeb Children's Hospital, Atlantic Health

Les épendymomes sont des tumeurs cérébrales à croissance lente qui se développent à partir des cellules délimitant les espaces dans le cerveau (ventricules).

  • L’étiologie des épendymomes est inconnue.

  • Certains symptômes sont les vomissements, l’état amorphe et des problèmes d’équilibre.

  • Le diagnostic implique un examen d’imagerie et une biopsie.

  • Le pronostic dépend de l’âge de l’enfant et de la quantité de cancer retirée.

  • Le traitement inclut une chirurgie, une chimiothérapie et une radiothérapie.

Les épendymomes sont la troisième tumeur cérébrale de l’enfant la plus courante, responsable de 10 % des cas. La majorité des enfants à qui un épendymome est diagnostiqué sont âgés de moins de 8 ans. Environ un tiers des cas survient chez des enfants âgés de moins de 3 ans.

La plupart des épendymomes se développent dans la région postérieure du cerveau ou près de celle-ci, en bas du crâne (fosse postérieure). Cette région contient le cervelet (qui permet le contrôle et la coordination et l’équilibre) et le tronc cérébral (qui contrôle les fonctions essentielles de l’organisme comme la respiration). Les épendymomes tendent à se propager au tronc cérébral. Parfois les épendymomes se développent dans la moelle épinière.

Symptômes des épendymomes

Les premiers symptômes de l’épendymome sont souvent dus à une pression accrue dans le crâne. Ils comprennent les céphalées, les vomissements et l’apathie. Les nourrissons peuvent ne pas atteindre les étapes principales de leur développement. Ils peuvent être irritables et n’avoir aucun appétit. L’humeur ou la personnalité peut changer et les enfants peuvent avoir des difficultés de concentration. Les enfants ont des troubles de l’équilibre, de la coordination et des difficultés à marcher. Certains enfants ont des convulsions.

Les épendymomes de la moelle épinière peuvent entraîner une dorsalgie et les enfants peuvent présenter des difficultés à contrôler les mictions et le transit intestinal.

Diagnostic des épendymomes

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) et biopsie

Le diagnostic repose sur les résultats d’une IRM. Si une tumeur est détectée, un échantillon est prélevé et envoyé à un laboratoire pour y être analysé (biopsie).

Pronostic

Le succès dépend de l’âge de l’enfant et de la quantité de tumeur retirée. La capacité intellectuelle peut être affectée chez les enfants qui survivent.

Traitement des épendymomes

  • Chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie

Le traitement initial est l’ablation chirurgicale de la plus grande partie possible de la tumeur, dans la mesure de ce qui est sûr.

La radiothérapie augmente le taux de survie et est généralement réalisée après la chirurgie.

La chimiothérapie ne semble pas augmenter le taux de survie mais, chez certains enfants, elle peut permettre de réduire la tumeur avant la chirurgie.

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